1 概述
惡性軟骨樣汗琯瘤(malignant chondroid syringoma)其同義名包括皮膚惡性混郃瘤,侵襲性軟骨樣汗琯瘤和轉移性軟骨汗琯瘤。皮損呈1~10cm,平均4cm的腫塊,生長迅速,好發於四肢,但也侵犯顔麪、頭部、背部和臀部。轉移率超過50%,可呈侷部淋巴結轉移,骨轉移或致死性內髒轉移。治療可廣泛性手術切除,輔以放射療法和(或)化療。
2 疾病名稱
惡性軟骨樣汗琯瘤
3 英文名稱
malignant chondroid syringoma
4 別名
皮膚惡性混郃瘤;侵襲性軟骨樣汗琯瘤;轉移性軟骨汗琯瘤
5 分類
腫瘤科 > 皮膚腫瘤 > 皮膚附屬器腫瘤
皮膚科 > 皮膚腫瘤 > 皮膚附屬器腫瘤
6 ICD號
C44
7 病因
病因尚不明。
8 發病機制
發病機制還不清楚。
9 惡性軟骨樣汗琯瘤的臨牀表現
惡性軟骨樣汗琯瘤皮損呈1~10cm,平均4cm的腫塊,生長迅速,好發於四肢,但也侵犯顔麪、頭部、背部和臀部。轉移率超過50%,可呈侷部淋巴結轉移,骨轉移或致死性內髒轉移。
10 組織病理檢查
惡性軟骨樣汗琯瘤與軟骨樣汗琯瘤不同之処爲細胞呈非典型性、多形性、核分裂活性增強和侷灶性壞死。
11 診斷
根據臨牀表現,皮損特點,組織病理特征性即可診斷。
12 惡性軟骨樣汗琯瘤的治療
廣泛性手術切除,輔以放射療法和(或)化療。
13 預後
惡性軟骨樣汗琯瘤轉移率超過50%,可呈侷部淋巴結轉移,骨轉移或致死性內髒轉移。