遺傳性球形紅細胞增多症臨牀路徑(2017年版)

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1 拼音

yí chuán xìng qiú xíng hóng xì bāo zēng duō zhèng lín chuáng lù jìng (2017nián bǎn )

2 基本信息

遺傳性球形紅細胞增多症臨牀路徑(2017年版)》由國家衛生計生委辦公廳委託中華醫學會組織專家制(修)定,在中華醫學會網站發佈。

3 發佈通知

國家衛生計生委辦公廳關於實施有關病種臨牀路徑的通知

國衛辦醫函[2017] 537號

各省、自治區、直轄市衛生計生委,新疆生產建設兵團衛生局:

爲進一步推進深化醫藥衛生體制改革,規範診療行爲,保障醫療質量與安全,我委持續推進臨牀路徑管理工作,委託中華醫學會組織專家制(修)定了23個專業202個病種的臨牀路徑。上述臨牀路徑已在中華醫學會網站(網址http://WWW.cma.org.cn/kjps/jsgf/)上發佈,供衛生計生行政部門和醫療機構參考使用。

國家衛生計生委辦公廳

2017年5月31日

4 臨牀路徑全文

遺傳性球形紅細胞增多症臨牀路徑(2017年版)

4.1 一、遺傳性球形紅細胞增多症臨牀路徑標準住院流程

4.1.1 (一)適用對象。

第一診斷爲遺傳性球形紅細胞增多症

4.1.2 (二)診斷依據。

根據《血液病診斷及療效標準》(第三版,科學出版社)

4.1.2.1 1 病史

應仔細詢問病史,注意發病時年齡及家族調查,75%的病例有陽性家族史。

4.1.2.2 2 臨牀表現

2.1 貧血輕重不等,於再生障礙危象或溶血危象時加重,多表現爲小細胞高色素性貧血

2.2 黃疸或輕或重,呈間歇性;詳細詢問病史,多自幼即反覆發作。

2.3 脾臟可輕至重度腫大,多同時有肝腫大,常有膽囊結石

2.4 約75%的病例有陽性家族史,多呈常染色體顯性遺傳

4.1.2.3 3 實驗室檢查

3.1 具備溶血性貧血的實驗室檢查特點,紅細胞MCHC增高。

3.2 外周血塗片可見胞體小、染色深,中心淡染區消失的小球紅細胞,多在10%以上(正常人<5%),多可達70%,也有約20%的患者缺乏典型的球形紅細胞

3.3 紅細胞滲透脆性試驗(OF):正常人開始溶血0.42%~0.46%,完全溶血 0.28%~0.32%。本症多於0.50%~0.75%開始溶血,0.4%完全溶血

3.4自溶試驗(48小時):溶血>5%,溫育前先加入葡萄糖或ATP可明顯減少溶血

3.5酸化甘油溶血試驗(AGLT50):陽性(150秒以內)。

3.6 SDS聚丙烯酰胺凝膠電泳進行紅細胞膜蛋白分析:部分患者可見收縮蛋白等膜骨架蛋白缺少。

3.7 伊紅-5’-馬來酰亞胺(EMA)流式檢測

4.1.3 (三)進入路徑標準。

1. 第一診斷符合遺傳性球形紅細胞增多症編碼(ICD-10: D58.002)

2. 當患者同時具有其他疾病診斷,但在住院期間不需要特殊處理,也不影響第一診斷的臨牀路徑流程實施時,可以進入路徑。

4.1.4 (四)標準住院日10天內。

4.1.5 (五)住院期間的檢查項目。

4.1.5.1 1.必需的檢查項目

1.1常規:血常規(含網織紅細胞計數白細胞分類)、外周血塗片瑞氏染色(觀察成熟紅細胞形態)、尿常規+尿Rous、大便常規+潛血、血型輸血相關檢查肝炎病毒全套、HIV病毒、梅毒)。

1.2 溶血檢查

1.2.1血漿遊離血紅蛋白(FHb)、血漿結合珠蛋白

1.2.2 Coombs試驗冷凝集素試驗(CAT)、

1.2.3 抗鹼血紅蛋白測定(HbF)、血紅蛋白A2(HbA2)

1.2.4 紅細胞鹽水滲透脆性試驗(EOF)、酸化甘油溶血試驗(AGLT50)、蔗糖高滲冷溶試驗(SHTCL)

1.2.5 酸溶血試驗(Ham)、蔗糖溶血試驗

1.2.6 紅細胞酶測定

1.2.7異丙醇試驗、變性珠蛋白小體試驗、熱不穩定試驗

1.2.8血紅蛋白電泳醋酸纖維蛋白電泳紅細胞蛋白電泳

1.2.9 EMA流式檢測

1.2.10 PNH克隆測定

1.3 生化 肝腎功能乳酸脫氫酶同工酶電解質六項、空腹血糖血清鐵四項、血清鐵蛋白葉酸維生素B12測定、促紅細胞生成素水平、

1.4 免疫 風溼3項(ASO、RF、CRP)、甲狀腺功能、ENA抗體譜、抗核抗體(ANA)、

1.5淋巴細胞亞羣

1.6 凝血八項

1.7 特殊檢查 心電圖、腹部B超心臟彩超

1.8 骨髓檢查 骨髓穿刺、NALP、PAS、鐵染色、巨核酶標、染色體骨髓流式檢查骨髓活檢病理

4.1.5.2 2.根據患者病情進行的檢查項目

腫瘤標記物、地中海貧血基因測定、紅細胞膜骨架蛋白基因測定,病毒 (如微小病毒B19、單純皰疹病毒EB病毒) 篩查(擬診溶血危象時)。

4.1.6 (六)治療方案的選擇。

1. 脾切除治療 爲主要治療方法,能減輕絕大部分患者貧血網織紅細胞接近正常,通常於5-9歲後進行手術治療,如合併膽囊結石者,可考慮同時行膽囊切除治療。

2. 褪黃治療 膽紅素高者可應用改善膽紅素代謝藥物

3. 常規補充葉酸治療。

4. 溶血嚴重者或出現溶血危象時,應給予輸懸浮濃縮紅細胞治療。

4.1.7 (七)出院標準。

1. 一般狀況良好,

2.無需要住院處理的併發症和(或)合併症。

4.2 二、遺傳性球形紅細胞增多症臨牀路徑表單

適用對象:第一診斷爲遺傳性球形紅細胞增多症(ICD-10:D58.002);

患者姓名:   性別:  年齡:   門診號:   住院號

住院日期:    年月日   出院日期:年月日  標準住院日:14天內

時間

住院第1天

住院第2天

□    詢問病史及體格檢查

□    完成病歷書寫

□    開化驗單

□    對症支持治療

□    病情告知,貧血重者向家屬告病重或病危通知

□    患者家屬籤輸血及骨穿知情同意書

□    上級醫生查房

□    完成入院檢查

□    必要時完成骨髓穿刺術

□    繼續對症支持治療

□    完成必要時相關科室會診

□    完成上級醫生查房記錄等病歷書寫

□    向患者及家屬交代病情及注意事項

長期醫囑:

□    血液病護理常規

□    級別護理

□    飲食

□    視病情通知病重或病危

□    其他醫囑

臨時醫囑:

□    血常規(網織紅計數及分類

□    外周血塗片瑞氏染色

□    尿常規+尿Rous試驗、便常規+潛血

□    肝腎功能電解質心肌

□    血清鐵4項

□    轉鐵蛋白受體

□    風溼3項、免疫球蛋白定量

□    貧血4項(葉酸維生素B12、EPO、鐵蛋白

□    血漿遊離血紅蛋白結合珠蛋白

□    紅細胞鹽水滲透對性試驗

□    酸化甘油溶血試驗

□    EMA試驗

□    病毒 (如微小病毒B19、單純皰疹病毒EB病毒) 篩查(擬診溶血危象時)

□    其他化驗醫囑

長期醫囑

□    既往基礎用藥

□    葉酸       5mg    bid

□    腺苷蛋氨酸 1.0    qd

□    熊去氧膽酸 0.25    qd

□    其他醫囑

臨時醫囑:

□    骨穿:骨髓細胞形態學

□    輸注紅細胞(有指針

□    X線、胸片或肺部CT檢查

□    腹部B超

□    心電圖

護理工作

□    介紹病房環境,設施和設備

□    入院護理評估

□    宣教

□    觀察患者病情變化

□    血液病知識宣教

變異

□無  □有,原因:

□無  □有,原因:

護士

簽名



醫師

簽名



時間

住院第3-13天

住院第14天(出院日)

□    上級醫師查房

□    根據體格檢查結果、輔助檢查骨髓檢查結果和既往資料,進行鑑別診斷和確定診斷

□    根據其他檢查結果進行鑑別診斷,判斷是否合併其他疾病可能

□    對症支持治療

□    完成病程記錄

□    上級醫生查房,進行評估,確定有無併發症情況,明確是否出院

□    完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等

□    向患者交代出院後的注意事項,如進一步外科就診,聯繫脾臟切除治療

□    交代定期隨訪時間

長期醫囑:

□    既往基礎用藥

□    補充造血原料如葉酸維生素B12

□    其他醫囑

臨時醫囑:

□    複查血常規、尿常規

□    複查血生化電解質

□    鹼化、水化對症支持治療

□    其他醫囑

出院醫囑

□    出院帶藥

□    外科就診

□    定期監測血常規、肝腎功能

□    定期複查B超

護理工作

□    觀察病情變化

□    護理評估

□    宣教

□    指導辦理出院手續

□    血液病知識宣教

變異

□無  □有,原因:

□無  □有,原因:

護士

簽名



醫師

簽名



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