熱詞榜

先天性肛管直腸畸形

廣告
廣告
醫學百科提醒您不要相信網上藥品郵購信息!

1 拼音

xiān tiān xìng gāng guǎn zhí cháng jī xíng

2 簡介

先天性肛管直腸畸形的發病率為1,500~5,000:1,是消化道最常見的畸形

3 病理分型

畸形解剖形態繁多,分型法也很多。1970年Malbourne國際兒外科會議制定一分型法,以直腸末端與肛提肌,特別是與最低的恥骨直腸肌的關系為標準。直腸末端位于肛提肌以上者為肛提肌上型或稱高位型;直腸末端位于肛提肌水平,被恥骨直腸肌包繞者為中間位型;直腸末端已通過恥骨直腸肌,位于骨盆底肌下方者為肛提肌下型或低位型。恥骨直腸肌附著于恥骨與閉孔筋膜,環繞直腸,當該肌環收縮時,肛管直腸交界處被拉向前,增加二者之間的角度,并關閉直腸。此肌對排便控制有重要作用,因而以此肌為界線分型,頗為合理。國際分型法的缺點是比較復雜。各型的發病率大致為:男性高位型40%,中間位型20%,低位型40%;女性高位型25%,中間位型20%,低位型55%。我國常用分類法是以直腸盲端距肛門皮膚約2cm為界限將各種畸形分為高位和低位二大類。

肛管直腸畸形常伴發其他畸形,特別是高位型伴發率可達70%以上。最多伴發泌尿系統畸形(25%),其次為脊柱畸形(15%),心血管畸形(10%),食管閉鎖(8%);然后腸旋轉不良臍膨出先天愚型、神經管畸形等。

4 胚胎學病因

肛管直腸的發育經過三個階段①胚胎第12~28天,泄殖腔形成。②胚胎第7周時,泄殖腔分隔,腹側為尿生殖竇,背側為直腸。③胚胎第8周時,肛管發育,原肛表面的肛膜破裂與直腸溝通。泄殖腔分隔和肛管的發育過程中,如出現障礙或停頓即產生各種不同的畸形。病因不明。

4.1 臨床及X線表現

出生后作會陰檢查即可發現畸形。偶爾未作檢查,則將逐漸出現低位腸梗阻癥狀嘔吐和嚴重腹脹。如存在粗大瘺管,胎糞和氣體可順利排出,則無腸梗阻表現。為明確瘺管性質、位置和大小,應用探針或小導管檢查,必要時可作瘺管造影。

倒置位X線片測量直腸內氣泡與會陰皮膚(金屬標記)間的距離,該距離即代表直腸盲袋的高度。根據“恥尾線”(PC)和“坐骨點”(I)來區別為高位型、中間位型或低位型。恥尾線“PC”為以大粗隆為中心點的側位骨盆片上,從恥骨體中點到第5骶骨體下緣(最低的骨化點)的一條虛線,此線與恥骨直腸肌的側位部分相應合,坐骨點“I”是X線片上所見坐骨的終點,此點與恥骨直腸肌包繞直腸或瘺管中央部分的肌纖維相應合。如直腸盲袋氣泡處于“PC”線上是高位型,在“PC”線與“I”點之間為中間位型,在“I”點之下為低位型。此外,經會陰注射水溶性造影劑到直腸盲袋,對確定其位置和有無瘺管極有價值。應用超聲掃描法也可測定充滿胎糞的直腸盲袋的位置。

男性,如會陰有開口,根據其位置、大小,可確切診斷屬低位型并瘺; 如無開口則為高位型或中間位型 (完全性肛門隔膜除外),尿肉眼檢查見混雜胎糞,或鏡檢見角化細胞,均說明高位型合并直腸膀胱瘺尿道瘺。男性畸形并瘺的常見類型為直腸尿道瘺、肛管皮膚瘺。女性,會陰只有一個開口,即為泄殖腔畸形伴高位直腸泄殖腔瘺; 有二個開口(尿道和陰道),極可能為高位型或中間位型直腸陰道瘺; 有三個開口,多為瘺口位于肛門前、外陰或前庭的低位型 (直腸閉鎖除外) 直腸瘺。女性畸形并瘺較常見的類型為肛管舟狀窩瘺、肛管皮膚瘺與高位直腸陰道瘺。

5 治療

目的是建立一個括約功能良好的肛門,為此手術中應特別注意四點:①直腸必須通過恥骨直腸肌環。②有效地利用外括約肌。③盡可能少解剖盆底,不損傷神經肌肉結構。④充分利用會陰皮膚。

肛提肌上型或高位型(中間位型也應作高位型看待)宜先作乙狀結腸造口術。待一歲左右再采用根治手術,其途徑可經骶會陰、經骶腹會陰、或經腹會陰——直腸肌鞘內拖出,作肛門成形術。術中需將直腸通過恥骨直腸環內拖出。新生兒有下列情況時,禁忌立即行根治手術:①新生兒直腸肛門畸形合并嚴重心臟中樞神經、胃腸或泌尿道畸形。②生命危急的早產兒

近年,有采用電磁吸引直腸盲袋法治療無瘺的高位畸形,使之變為低位型,可避免經腹手術。

肛提肌下型或低位型,肛管舟狀窩瘺作會陰肛門成形術,直腸舟狀窩瘺作骶會陰肛門成形術;肛門前移位作后切術; 肛門隔膜作切開和肛門成形術; 低位陰道瘺作瘺管解剖會陰肛門成形術; 肛門、直腸狹窄作擴張術。


相關文獻

開放分類:普通外科
詞條先天性肛管直腸畸形tatata创建
參與評價: ()

相關條目:

參與討論
  • 評論總管
    2021/8/5 13:36:50 | #0
    歡迎您對先天性肛管直腸畸形進行討論。您發表的觀點可以包括咨詢、探討、質疑、材料補充等學術性的內容。
    我們不歡迎的內容包括政治話題、廣告、垃圾鏈接等。請您參與討論時遵守中國相關法律法規。
抱歉,功能升級中,暫停討論
特別提示:本文內容為開放式編輯模式,僅供初步參考,難免存在疏漏、錯誤等情況,請您核實后再引用。對于用藥、診療等醫學專業內容,建議您直接咨詢醫生,以免錯誤用藥或延誤病情,本站內容不構成對您的任何建議、指導。

本頁最后修訂于 2020年6月20日 星期六 11:35:24 (GMT+08:00)
關于醫學百科 | 隱私政策 | 免責聲明
京ICP備13001845號
互联网药品信息服务资格证书:(京)-非经营性-2018-0290号

京公網安備 11011302001366號