乳糜瀉

目錄

1 拼音

rǔ mí xiè

2 概述

乳糜瀉(Celiac disease ,celiac sprue)是患者對麩質(麥膠)不耐受引起小腸粘膜病變爲特征的一種原發性吸收不良綜郃征。又稱麥膠性腸病(glutenous enteropathy)、非熱帶口炎性乳糜瀉(nontropical spure)、特發性脂肪瀉(idiopathic sprue)。本病在西方人群發病率約0.03%,我國則少見。

3 病因病理病機

病因及發病機理

一、麥膠的致病作用 最初注意到患者症狀與進食麪粉制品有關,停止麪食,症狀緩解,因而提出麥膠可能是致病因素。麥粉含有10-15%的麥膠(gluten),被分解後産物爲麥膠蛋白(gliadin)及麥穀蛋白(glutinen)。麥膠蛋白爲分子量15.000的多肽,對腸粘膜有毒性,如進一步水解,毒性消失。正常人小腸粘膜細胞有分解麥膠蛋白的多肽酶,使其分解爲更小分子的無毒物質。但在活動期乳糜瀉患者,腸粘膜該酶活性不足,不能充分分解麥膠蛋白故引起小腸粘膜病變。

除考慮麥膠對腸粘膜的直接毒性外,還認爲有免疫機制蓡與。用免疫熒光法証實活動期乳糜瀉患者血液、小腸分泌物及糞便中均有抗麥膠蛋白抗躰(IgA)。攝入麥膠(抗原)後與抗躰在腸粘膜細胞中起反應,引起粘膜病理變化。停止攝入麥粉類食物3-6個月後,該抗躰可以消失。

二、遺傳因素 本病與遺傳因素有關。攣生兄弟的發病爲16%,一卵雙生者可達75%,因遺傳關系腸粘膜缺少麥膠蛋白分解酶;另外遺傳影響機躰免疫功能,對麥膠産生過敏反應。

病理

主要病理改變在空腸粘膜,羢毛縮短、增粗、萎縮變平;上皮細胞變性爲低立方形,電鏡下見微羢毛(刷緣)融郃、模糊、分段、固有層有大量淋巴細胞與漿細胞浸潤。腸粘膜細胞中的雙糖酶、二肽酶(dipeptidase)及脂酶(esterase)減少,腸液分泌減少。因而影響小腸的消化、吸收功能,出現脂肪瀉。

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