侵襲性NK細胞白血病臨牀路徑(2017年版)

臨牀路徑 2017年版臨牀路徑 血液科臨牀路徑

1 拼音

qīn xí xìng NKxì bāo bái xuè bìng lín chuáng lù jìng (2017nián bǎn )

2 基本信息

侵襲性NK細胞白血病臨牀路徑(2017年版)》由國家衛生計生委辦公廳委託中華醫學會組織專家制(修)定,在中華醫學會網站發佈。

3 發佈通知

國家衛生計生委辦公廳關於實施有關病種臨牀路徑的通知

國衛辦醫函[2017] 537號

各省、自治區、直轄市衛生計生委,新疆生產建設兵團衛生局:

爲進一步推進深化醫藥衛生體制改革,規範診療行爲,保障醫療質量與安全,我委持續推進臨牀路徑管理工作,委託中華醫學會組織專家制(修)定了23個專業202個病種的臨牀路徑。上述臨牀路徑已在中華醫學會網站(網址http://WWW.cma.org.cn/kjps/jsgf/)上發佈,供衛生計生行政部門和醫療機構參考使用。

國家衛生計生委辦公廳

2017年5月31日

4 臨牀路徑全文

侵襲性NK細胞白血病臨牀路徑(2017年版)

4.1 一、侵襲性NK細胞白血病臨牀路徑標準住院流程

4.1.1 (一)適用對象。

第一診斷爲侵襲性NK細胞白血病(ICD-10:C91.704,M99480/3)。

4.1.2 (二)診斷依據。

根據《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》(2008)。

具體爲:

1.臨牀表現:起病急,常呈爆發性,表現爲不明原因高熱乏力腹脹黃疸、肝脾腫大、全身淋巴結腫大和多器官功能衰竭,易合併噬血細胞綜合徵

2.血常規分類可見異常淋巴細胞增多、貧血血小板減少,血清乳酸脫氫酶顯著增高,可出現肝功能顯著異常、凝血異常和鐵蛋白顯著增高等,外周血EBV-DNA增高。

3.骨髓檢查骨髓及外周血塗片腫瘤細胞形態表現爲成熟或不成熟的大顆粒淋巴細胞,胞質嗜鹼,含有嗜天青顆粒。骨髓理中腫瘤細胞呈瀰漫性或片狀浸潤,EBER+(見於約90%病例)。部分患者外周血和骨髓腫瘤細胞比例較低,需要仔細觀察。

4.免疫表型:Cd2+/CD3-/cCD3ε+/CD56+/細胞分子+,約半數患者CD16+,CD57通常陰性。KIR單體表型多提示克隆性改變,此外ANKL患者流式Ki-67多明顯升高。

5.分子生物學:TCR重排陰性

4.1.3 (三)治療方案的選擇。

根據《淋巴瘤》(石遠凱主編,北京大學醫學出版社,2007年,第一版)、《惡性淋巴瘤》(沈志祥、朱雄增主編,人民衛生出版社,2011年,第二版)。

ANKL臨牀進展快,腫瘤細胞耐藥性高,目前尚無統一推薦治療方案,可考慮採用晚期NK/T細胞淋巴瘤方案,包含以左旋門冬酰胺酶或培門冬酶爲基礎的化療方案,如SMILE、GDPE-L、GEMOX-L、EDOCH-L等。治療有效後儘快行異基因造血幹細胞移植

參考方案:

4.1.3.1 1. SMILE方案:

甲氨蝶呤   2g·m-2·d-1靜脈點滴,第1天,亞葉酸鈣解救至甲氨蝶呤濃度低於0.1 mmol/L

異環磷酰胺1.5g·m-2·d-1靜脈點滴,第2,3,4天,美斯納解救

依託泊苷    100mg·m-2·d-1靜脈點滴,第2,3,4天

地塞米松    40mg·d-1靜脈點滴,第2,3,4天

左旋門冬酰胺酶  6000U·m-2·d-1靜脈點滴,第8,10,12,14,16,18,20天

建議D6開始使用G-CSF支持治療,直到WBC>5×109/L

4.1.3.2 2. GDPE-L方案

吉西他濱    1g·m-2·d-1靜脈點滴,第1,8天

地塞米松    40mg·d-1靜脈點滴,第1,2,3,4天

順鉑        75mg·m-2·d-1靜脈點滴,第1天

依託泊苷    60mg·m-2·d-1靜脈點滴,第1,2,3,4天

左旋門冬酰胺酶  6000U·m-2·d-1靜脈點滴,第5,7,9,11,13天

或培門冬酶    2500IU·m-2·d-1肌肉注射,第5天

4.1.3.3 3. P-Gemox方案

吉西他濱    1g·m-2·d-1靜脈點滴,第1,8天

奧沙利鉑130mg·m-2·d-1靜脈點滴,第1天

培門冬酶    2500IU·m-2·d-1肌肉注射,第1天

4.1.3.4 4. EPOCH-L方案

依託泊苷    50mg·m-2·d-1靜脈點滴維持24h,第1-4天

潑尼松      60mg·m-2·d-1bid 口服,第1-5天

長春新鹼    0.4mg·m-2·d-1靜脈點滴維持24h,第1-4天

多柔比星    50mg·m-2·d-1靜脈點滴維持24h,第1-4天

環磷酰胺    750mg·m-2·d-1靜脈點滴,第5天

培門冬酶2500IU·m-2·d-1肌肉注射,第5天

4.1.4 (四)根據患者的疾病狀態選擇路徑。

初治侵襲性NK細胞白血病臨牀路徑和治療有效的侵襲性NK細胞白血病臨牀路徑(附後)。

4.2 初治侵襲性NK細胞白血病臨牀路徑(2017年版)

5 (一)進入路徑標準。

1.第一診斷爲侵襲性NK細胞白血病(ICD10:C91.704,M99480/3)。

2.當患者同時具有其他疾病診斷時,但在住院期間不需要特殊處理,也不影響第一診斷的臨牀路徑流程實施時,可以進入路徑。

5.1.1 (二)標準住院日30天內。

5.1.2 (三)住院期間的檢查項目。

5.1.2.1 1.必需的檢查項目

(1)血常規、尿常規、大便常規、血型

(2)肝腎心臟功能乳酸脫氫酶電解質、血脂、血糖凝血功能、外周血EBV-DNA定量、鐵蛋白抗核抗體淋巴細胞亞羣、輸血病毒檢查

(3)頸胸腹盆增強CT或全身PET-CT、心電圖、腹部B超心臟超聲

(4)骨髓檢查(包括塗片、活檢、流式、染色體分子生物學檢查

(5)組織病理檢查

5.1.2.2 2.根據患者病情進行的檢查項目

(1)MRI檢查(出現鼻腔中樞或其他軟組織可疑病變);

(2)腦脊液檢查(病情允許者)

(3)血培養、病原微生物檢查內毒素降鈣素原、G試驗、GM試驗、血氣分析

(4)sIL-2R,NK細胞活性,細胞因子

(5)ENA抗體譜,類風溼因子

5.1.2.3 3.患者及家屬簽署以下同意書:

病重或病危通知書、骨穿同意書、腰穿及鞘注化療同意書、化

知情同意書輸血知情同意書靜脈插管同意書(有條件時)。

5.1.3 (四)治療方案的選擇。

包含左旋門冬酰胺酶或培門冬酶的聯合化療,如SMILE, GDPE-L,P-Gemox,EPOCH-L方案。

5.1.4 (五)預防性抗菌藥物選擇與使用時機。

1.初診時發熱患者建議立即進行病原微生物相關感染指標檢測(如內毒素降鈣素原、G和GM試驗),可經驗性使用抗菌藥物;有明確臟器感染患者,應根據感染部位及病原微生物培養結果選用相應抗菌藥物

2. 化療後中性粒細胞減少伴發熱患者,應立即進行病原微生物相關感染指標檢測(如內毒素降鈣素原、G和GM試驗),並經驗性使用抗菌藥物;可選用頭孢類(或青黴素類)抗炎治療;3天后發熱不緩解者,可考慮更換碳青酶烯類和/或糖肽類和/或抗真菌藥物治療;有明確臟器感染患者,應根據感染部位及病原微生物培養結果選用相應抗菌藥物

5.1.5 (六)出院標準。

1.一般情況良好,主要臨牀症狀消失或明顯減輕。

2.沒有需要住院處理的併發症和/或合併症。

5.1.6 (十一)變異及原因分析

1.治療前、中、後有感染貧血出血、臟器功能衰竭及其他合併症者,需進行相關的診斷和治療,可能延長住院時間並致費用增加。

2.若腰穿後腦脊液檢查示存在CNS侵犯,退出此路徑,進入相關路徑。

3.治療反應不佳、疾病進展或復發需要選擇其他治療的患者退出路徑,進入相關路徑。

5.1.7 侵襲性NK細胞白血病臨牀路徑表單

適用對象:第一診斷侵襲性NK細胞白血病(ICD-10:C91.704,M99480/3);誘導化療術

患者姓名  性別年齡門診號住院號

住院日期  年月日   出院日期  年月日  標準住院日天

時間

住院第1天

住院第2天

□    詢問病史及體格檢查

□    完成病歷書寫

□    開化驗單

□    根據血象及凝血功能決定是否成分輸血

□    對症處理相關併發症

□    向家屬告病重或病危並簽署病重或病危通知書(必要時)

□  患者家屬簽署骨穿同意書、腰穿同意書、輸血知情同意書靜脈插管同意書(必要時)

□    上級醫師查房

□    完成入院檢查

□病變組織活檢(常規病理、免疫病理、FISH)

□骨穿(骨髓形態學骨髓活檢免疫組化、流式免疫分型、染色體分子生物等檢測

□    根據血象及凝血功能決定是否成分輸血

□    對症處理相關併發症

□完成必要的相關科室會診

□完成上級醫師查房記錄等病歷書寫

□  確定化療方案和日期

□  患者家屬簽署化療同意書

長期醫囑:

□    血液病護理常規

□    飲食

□    患者既往基礎用藥

□    抗菌藥物(必要時)

□    對症及支持治療(護肝、靜脈營養等)

□    別嘌呤醇(可選)

□    其他醫囑

臨時醫囑:

血常規、尿常規、大便常規、血型

□肝腎心功能、LDH、電解質、血脂、血糖凝血功能鐵蛋白淋巴細胞亞羣

病毒檢測:EBV-DNA,輸血相關檢查

□  細胞因子、sIL-2R

□    影像檢查:胸CT,心電圖、腹部B超超聲心動圖

□    病原微生物培養(必要時)

□    輸血醫囑(必要時)

□  其他醫囑

長期醫囑

□    患者既往基礎用藥

□    抗菌藥物(必要時)

□    對症及支持治療(護肝、靜脈營養等)

□    別嘌呤醇(可選)

□  其他醫囑

臨時醫囑:

骨穿

骨髓形態學骨髓活檢免疫分型、染色體分子生物等檢測

□病變組織活檢

□病變組織常規病理、免疫組化

□    影像檢查:頸腹盆增強CT或全身PET-CT,MRI(必要時)

輸血醫囑(必要時)

□    靜脈插管術(條件允許時)

□其他醫囑

護理工作

□    介紹病房環境、設施和設備

□  入院護理評估

□  危重病人監護(必要時)

□  靜脈輸液治療

□  靜脈輸液治療

□  患者日常護理

□  危重病人監護(必要時)

□    宣教(血液病知識)

變異

□無  □有,原因:

□無  □有,原因:

護士

簽名



醫師

簽名



時間

住院第3-7天

住院第8-29天

患者家屬簽署化療知情同意書

□上級醫師查房,制定化療方案

□住院醫師完成病程記錄

□化療

□ 支持治療

監測相關化驗及檢查指標

成分輸血、抗感染等治療(必要時)

□上級醫師查房,注意病情變化

□住院醫師完成常規病歷書寫

監測相關化驗及檢查指標

成分輸血、抗感染等支持治療(必要時)

長期醫囑:

□  潔淨低脂飲食

□    化療醫囑

包含左旋門冬酰胺酶或培門冬酶的化療

別嘌呤醇0.1g tid p.o.

□補液治療(鹼化、水化)

□ 支持治療

監測體重、出入量

□止吐、保肝、抑酸、抗感染等治療

□其他醫囑

臨時醫囑:

□    輸血醫囑(必要時)

□    G-CSF 5mg/(kg×d)(必要時)

□    心電監護(必要時)

□    根據需要複查血常規、肝腎功、電解質凝血功能、EBV-DNA

□    影像檢查(必要時)

□    血培養(高熱時)

□    病原微生物培養(必要時)

□    腰穿、鞘注(病情允許時)

□    腦脊液常規生化、流式細胞檢測(有條件時)

□    靜脈插管護理、換藥

□    其他醫囑

長期醫囑:

□潔淨飲食

□抗感染等支持治療

□其他醫囑

臨時醫囑:

□    根據需要複查血常規、肝腎功、電解質凝血功能、EBV-DNA

輸血醫囑(必要時)

G-CSF 5mg/(kg×d)(必要時)

影像檢查(必要時)

□血培養(高熱時)

病原微生物培養(必要時)

□    腰穿、鞘注(病情允許時)

□    腦脊液常規生化、流式細胞檢測(有條件時)

靜脈插管維護、換藥

□其他醫囑

護理工作

□    觀察患者病情變化

□    靜脈輸液治療

□    化療期間囑患者保持大便通暢

□    心理與生活護理

□    觀察患者病情變化

□    靜脈輸液治療

□    心理與生活護理

變異

□無  □有,原因:

□無  □有,原因:

護士

簽名



醫師

簽名



時間

出院日

□上級醫師查房,確定有無併發症情況,明確是否出院

□完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等

□向患者交代出院後的注意事項,如返院複診的時間、地點、發生緊急情況時的處理等

出院醫囑:

□    出院帶藥

□    出院後注意事項

□    下次返院化療時間

護理工作

□    指導患者辦理出院手續

變異

□無  □有,原因:

護士

簽名


醫師

簽名


5.2 治療有效的侵襲性NK細胞白血病臨牀路徑(2017年版)

5.2.1 (一)進入路徑標準。

1. 第一診斷爲侵襲性NK細胞白血病(ICD-10:C91.704,M99480/3)。

2. 當前治療有效。

3.當患者同時具有其他疾病診斷時,但在住院期間不需要特殊處理,也不影響第一診斷的臨牀路徑流程實施時,可以進入路徑。

5.2.2 (二)標準住院日21天內。

5.2.3 (三)住院期間的檢查項目。

5.2.3.1 1.必需的檢查項目

(1)血常規、尿常規、大便常規;

(2)肝腎心功能乳酸脫氫酶電解質、血脂、血糖凝血功能、EBV-DNA、鐵蛋白輸血病毒檢查

(3)胸CT、心電圖、腹部B超心臟超聲(必要時)。

(4)骨髓檢查(殘留腫瘤細胞檢測

(5)腰穿鞘注及腦脊液檢查

5.2.3.2 2.根據患者病情進行的檢查項目

(1) 頸胸腹盆增強CT或全身PET-CT(必要時)、MRI檢查(必要時);

(2)淋巴細胞亞羣、細胞因子

5.2.3.3 3.患者及家屬簽署以下同意書:

骨穿同意書、腰穿及鞘內注射化療同意書、化療知情同意書輸血知情同意書靜脈插管同意書。

5.2.4 (四)治療方案的選擇。

包含左旋門冬酰胺酶或培門冬酶的聯合化療。

5.2.5 (五)預防性抗菌藥物選擇與使用時機。

化療後中性粒細胞減少伴發熱患者,應立即進行病原微生物相關感染指標檢測(如內毒素降鈣素原、G和GM試驗),並經驗性使用抗菌藥物;可選用頭孢類(或青黴素類)抗炎治療;3天后發熱不緩解者,可考慮更換碳青酶烯類和/或糖肽類和/或抗真菌藥物治療;有明確臟器感染患者,應根據感染部位及病原微生物培養結果選用相應抗菌藥物

5.2.6 (六)出院標準。

1.一般情況良好。

2.沒有需要住院處理的併發症和/或合併症。

5.2.7 (七)變異及原因分析

1.治療前、中、後有感染貧血出血、臟器功能衰竭及其他合併症者,需進行相關的診斷和治療,可能延長住院時間並致費用增加。

2.若腰穿後腦脊液檢查示存在CNS侵犯,退出此路徑,進入相關路徑。

3.治療反應不佳、疾病進展或復發需要選擇其他治療的患者退出路徑。

4.完成化療擬行異基因造血幹細胞移植患者退出路徑,進入相關路徑。

5.2.8 臨牀路徑表單

適用對象:第一診斷侵襲性NK細胞白血病(ICD-10:C91.704,M99480/3);鞏固化療術

患者姓名  性別年齡門診號住院號

住院日期  年月日   出院日期  年月日  標準住院日天

時間

住院第1天

住院第2天

□    詢問病史及體格檢查

□    完成病歷書寫

□    開化驗單

□    上級醫師查房與化療前評估

□  患者家屬簽署輸血同意書、骨穿同意書、腰穿同意書、靜脈插管同意書

□    上級醫師查房

□    完成入院檢查

□    骨髓檢查評估殘留腫瘤細胞

□    腰穿+鞘內注射

□    依據病情對症治療

□    完成必要的相關科室會診

□    住院醫師完成上級醫師查房記錄等病歷書寫

□  確定化療方案和日期

長期醫囑:

□    血液病護理常規

□    低脂飲食

□    患者既往基礎用藥

□    其他醫囑

臨時醫囑:

血常規、尿常規、大便常規

□肝腎心功能、LDH、電解質、血脂、血糖凝血功能鐵蛋白

病毒檢測:EBV-DNA,輸血相關檢查

□    影像檢查:胸CT,心電圖、腹部B超超聲心動圖(必要時)

□  其他醫囑

長期醫囑

□    患者既往基礎用藥

□    對症及支持治療

□  其他醫囑

臨時醫囑:

骨穿

骨髓形態學免疫分型殘留病檢測骨髓活檢(必要時)、

□    腰穿、鞘注

□    腦脊液常規生化、流式細胞檢測(有條件時)

□    影像檢查:頸腹盆CT或全身PET-CT(必要時),MRI(必要時)

□    靜脈插管術(條件允許時)

□其他醫囑

護理工作

□    介紹病房環境、設施和設備

□  入院護理評估

□  患者日常護理

□    宣教(血液病知識)

變異

□無  □有,原因:

□無  □有,原因:

護士

簽名



醫師

簽名



時間

住院第3-20天

患者家屬簽署化療知情同意書

□上級醫師查房,制定化療方案

□住院醫師完成病程記錄

□化療

□ 支持治療

成分輸血、抗感染等治療(必要時)

長期醫囑:

□  潔淨低脂飲食

□    化療醫囑

包含左旋門冬酰胺酶的化療

別嘌呤醇0.1g tid p.o.

□補液治療(鹼化、水化)

□ 支持治療

監測體重

□ 止吐、保肝、抑酸、抗感染等治療

□其他醫囑

臨時醫囑:

□    輸血醫囑(必要時)

□    G-CSF 5mg/(kg×d)(必要時)

□    根據需要複查血常規、肝腎功、電解質血糖凝血功能

□    影像檢查(必要時)

□    血培養(高熱時)

□    病原微生物培養(必要時)

□    靜脈插管護理、換藥

□    其他醫囑

護理工作

□    觀察患者病情變化

□    靜脈輸液治療

□    化療期間囑患者保持大便通暢

□    心理與生活護理

變異

□無  □有,原因:

護士

簽名


醫師

簽名


時間

出院日

□上級醫師查房,確定有無併發症情況,明確是否出院

□完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等

□向患者交代出院後的注意事項,如返院複診的時間、地點、發生緊急情況時的處理等

出院醫囑:

□    出院帶藥

□    出院後注意事項

□    下次返院化療時間

護理工作

□    指導患者辦理出院手續

變異

□無  □有,原因:

護士

簽名


醫師

簽名


特別提示:本站內容僅供初步參考,難免存在疏漏、錯誤等情況,請您核實後再引用。對於用藥、診療等醫學專業內容,建議您直接咨詢醫生,以免錯誤用藥或延誤病情,本站內容不構成對您的任何建議、指導。