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肺發育不全

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1 拼音

fèi fā yù bù quán

2 簡介

肺發育不全由胚胎期肺芽發育停頓所致。肺芽是從胚胎氣管末端分為左右兩枝膨大而成,再由肺芽發育成支氣管及其分支,反復分枝成支氣管樹,最后形成肺泡。如氣管缺如,則無肺芽;如氣管分出肺芽,而肺芽停止發育也形成雙側肺缺如。因此肺芽發育過程中,不同形式的發育停頓可產生單側肺缺如,肺發育不良或肺葉缺如。

雙側肺缺如 極罕見。氣管亦可缺如,或僅有部分氣管殘留,且可伴有食管畸形。伴心臟畸形更多見。氣管本身發育不完全,雙側肺無從發生胎兒雖不成死胎,出生時有呼吸掙扎,但不能維持生命

3 單側肺缺如

較罕見。有一側主支氣管缺如,左側多于右側。右側肺缺如患兒出現癥狀更多,且存活期較短。單側肺缺如的患兒,約半數于嬰幼兒期死亡,但也有活至60~70歲者。此畸形不少伴有骨胳、心臟或其他內臟畸形。常有癥狀為呼吸困難紫紺和呼吸音粗糙,生長發育遲緩。患側胸壁稍有發育不良,但因胎兒早期心臟即位于對側,胸腔發育較均勻,故無形似全肺切除后之胸壁畸形。X線顯示患側有均勻之陰影。患兒如不伴其他嚴重畸形,單肺應能維持正常生命,但因氣管扭曲,受異常位置之主動脈弓壓迫,患兒有嚴重呼吸困難、哮鳴咳嗽,且有明顯肺部感染。僅可用滌綸移植,延長主動脈弓方能解除壓迫。

4 肺發育不良

系肺實質發育未成熟,可有下列類型:①膈疝伴有之肺組織未完全發育。②肺動脈缺如的肺發育不完全。③畸形或支氣管發育不全所連接的肺組織球形塊。

5 肺葉缺如

為一葉或二葉肺缺如,多為右上與右中葉。心臟向病側移位,常發生呼吸道感染。病側余肺,如有支氣管或肺血管異常,以切除為宜。


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開放分類:小兒外科普通外科
詞條肺發育不全tatata创建
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  • 評論總管
    2021/8/5 11:26:41 | #0
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