兒童慢性粒細胞白血病(慢性期)臨牀路徑(2017年版)

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1 拼音

ér tóng màn xìng lì xì bāo bái xuè bìng (màn xìng qī )lín chuáng lù jìng (2017nián bǎn )

2 基本信息

兒童慢性粒細胞白血病(慢性期)臨牀路徑(2017年版)》由國家衛生計生委辦公廳委託中華醫學會組織專家制(修)定,在中華醫學會網站發佈。

3 發佈通知

國家衛生計生委辦公廳關於實施有關病種臨牀路徑的通知

國衛辦醫函[2017] 537號

各省、自治區、直轄市衛生計生委,新疆生產建設兵團衛生局:

爲進一步推進深化醫藥衛生體制改革,規範診療行爲,保障醫療質量與安全,我委持續推進臨牀路徑管理工作,委託中華醫學會組織專家制(修)定了23個專業202個病種的臨牀路徑。上述臨牀路徑已在中華醫學會網站(網址http://WWW.cma.org.cn/kjps/jsgf/)上發佈,供衛生計生行政部門和醫療機構參考使用。

國家衛生計生委辦公廳

2017年5月31日

4 臨牀路徑全文

兒童慢性粒細胞白血病(慢性期)臨牀路徑(2017年版)

4.1 一、兒童慢性粒細胞白血病臨牀路徑標準住院流程

4.1.1 (一)適用對象

第一診斷爲兒童慢性粒細胞白血病(CML,慢性期)

4.1.2 (二)診斷依據

根據《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue》(2008)、《中國慢性髓系白血病診斷與治療指南》(2016年版)

1.臨牀表現:無症狀;或有低熱、乏力多汗體重減輕等症狀

2.實驗室檢查

(1)外周血:白細胞數增多,主要爲中性中晚幼和桿狀粒細胞,原始細胞<5-10%,嗜酸粒細胞嗜鹼粒細胞增多,可有少量有核紅細胞

(2)骨髓骨髓增生明顯至極度活躍,以粒系增生爲主,中晚幼粒細胞和桿狀核粒細胞增多,原始細胞<10%。

(3)細胞遺傳學:有Ph染色體。

4.1.3 (三)進入路徑標準。

1.第一診斷必須符合(ICD-  )兒童慢性粒細胞白血病編碼

2.處於慢性期。

3.當患者同時具有其他疾病診斷,但住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨牀路徑流程實施時,可以進入路徑。

4.1.4 (四)標準住院日。

一般情況下,標準住院日爲7-10天,根據治療方案的選擇,標準住院日酌情縮短或延長。

4.1.5 (五)住院期間的檢查項目。

1.必需的檢查項目

(1)血常規分類、尿常規、大便常規+潛血、血型

(2)肝腎功能電解質凝血功能

(3)骨髓細胞形態學檢查骨髓活檢+網狀纖維染色、細胞遺傳學(顯帶法)和分子生物學(包括BCR-ABL P210、P230、P190融合基因檢測

(4)胸片、心電圖、腹部B超

2.根據患者病情進行的檢查項目

如果BCR-ABL陰性,建議行JAK2V617、JAK2exon12突變篩查,伴血小板增多者行MPLW515L/K,CALRexon9突變篩查,伴嗜酸性細胞增多者行FIP1L1/PDGFRα、PDGFRb重排。

4.1.6 (六)治療方案的選擇。

4.1.6.1 1.酪氨酸激酶抑制劑(TKI):

一線選擇爲伊馬替尼260-340mg/m2口服qd。當伊馬替尼耐藥或不耐受時,可考慮選擇達沙替尼60-120mg/m2qd(中國CFDA尚未批准用於兒童)。治療期間,應定期監測血液學細胞遺傳學分子反應,定期評估患者TKI治療耐受性,特別應關注處於青春期前的患兒生長發育指標(如身高、血鈣、血磷、)等TKI長期不良反應,強調服藥依從性。

4.1.6.2 2.其他治療

因各種原因無法使用TKI治療、TKI耐藥或不耐受的患者可考慮異基因造血幹細胞移植(allo-HSCT)。

4.1.7 (七)預防性抗菌藥物選擇與使用時機。

一般情況下,不做預防性抗菌藥物使用。

4.1.8 (八)出院標準。

1.一般情況良好。

2.沒有需要住院處理的併發症和/或合併症。

4.1.9 (九)變異及原因分析

1.治療中或治療後有感染出血及其他合併症者,進行相關的診斷和治療,並適當延長住院時間或退出路徑。

2.疾病進展期的患者退出路徑。

4.2 二、兒童慢性粒細胞白血病(慢性期)臨牀路徑表單

適用對象:第一診斷爲兒童慢性粒細胞白血病(慢性期)(ICD-10:)

患者姓名  性別年齡門診號住院號

住院日期  年月日   出院日期  年月日  標準住院日 7-10  天

時間

住院第1天

住院第2天

□ 詢問病史及體格檢查

□ 完成病歷書寫

□ 開化驗單

□ 對症支持治療

□ 病情告知,必要時向患者家屬告病重或病危通知,並簽署病重或病危通知書

患者家屬簽署抽血及骨穿同意書

□ 上級醫師查房

□ 完成入院檢查

骨髓穿刺術

□ 繼續對症支持治療

□ 完成必要的相關科室會診

□ 完成上級醫師查房記錄等病歷書寫

□ 向患者及家屬交待病情及注意事項

長期醫囑:

血液病兒科護理常規

□ 飲食

□ 視病情通知病重或病危

□ 其他醫囑

臨時醫囑

血常規(含分類)、尿常規、大便常規+隱血

血型、肝腎功能電解質凝血功能

□ 胸片、心電圖、腹部B超

□ 其他醫囑

長期醫囑

患者既往基礎用藥

□ 其他醫囑

臨時醫囑:

血常規

□ 骨穿及活檢

骨髓形態學細胞/分子遺傳學骨髓病理

□ 其他醫囑

護理工作

□ 介紹病房環境、設施和設備

□ 入院護理評估

□ 宣教

□ 觀察患者病情變化

□  血液病知識宣教

變異

□  無  □有,原因:

1.

2.

□  無  □有,原因:

1.

2.

護士

簽名



醫師

簽名



時間

住院第_3-9_天

(根據具體情況可第2天開始)

住院第_10_天

(出院日,根據具體情況可第7天)

□ 上級醫師查房

□ 複查血常規

□ 根據體檢骨髓檢查結果和既往資料,進行鑑別診斷和確定診斷

□ 根據其他檢查結果進行鑑別診斷,判斷是否合併其他疾病

□ 開始治療

□ 保護重要臟器功能

注意觀察藥物副作用,並對症處理

□ 完成病程記錄

□ 上級醫師查房,進行評估,確定有無併發症情況,明確是否出院

□ 完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等

□ 向患者交代出院後的注意事項,如:返院複診的時間、地點,發生緊急情況時的處理等

長期醫囑(視情況可第二天起開始治療):

□ 伊馬替尼

□ 其他醫囑:使用TKI藥物期間注意檢測出入量、體重血壓生化等指標。

臨時醫囑:

□ 複查血常規

□ 複查血生化電解質

□ 對症支持

□ 其他醫囑

出院醫囑:

□ 出院帶藥

□ 定期門診隨訪

監測血常規

護理工作

□觀察患者病情變化

心理與生活護理

□指導患者辦理出院手續

血液病知識宣教

變異

□無    □有,原因:

1.

2.

□無    □有,原因:

1.

2.

護士

簽名



醫師

簽名




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