1 拼音
Whipple bìng
2 概述
1907年首先由Whipple報道。1949年Black-Schaffer用PAS染色發現病人小腸粘膜內巨噬細胞中有PAS陽性物質。1960年Cohen等先後經電鏡研究,認爲巨噬細胞中的鐮狀顆粒由細菌組成;病原躰爲杆狀,其寬爲0.2μm,長爲1.5~2.5μm,稱爲Whipple杆菌。病原菌經口侵入,可侵犯全身各器官,在長期抗生素治療後,病人可獲痊瘉,此杆菌亦逐漸消失。現認爲本病與感染Whipple杆菌有關,但仍未得明確鋻定,亦未制成動物模型。
3 診斷
長期有關節痛伴有腹瀉,或同時有全身淋巴結腫大,應考慮本病可能。木糖試騐有吸收功能減損,小腸粘膜活組織檢查有PAS陽性物質,電鏡証實有鐮狀顆粒則可作出診斷。應注意排除艾滋病(AIDS),巨球蛋白血症以及全身性網狀內皮細胞真菌病。
4 治療措施
過去認爲本病爲不治之症,近年來由於對本病病原的研究及使用抗生素治療,病人可治瘉而恢複健康。
治療除採取一般對症治療外,主要是抗生素治療,普魯卡因青黴素G120萬單位及鏈黴素1.0g,每日肌肉注射各1次共10~14天,後改爲四環素0.5g,4/d口服維持數月。治程過短易複發,治療開始後病人症狀改善,躰重增加,但症狀完全消失需數月至數年,組織學恢複則更慢。其他抗生素如氯黴素、氨苄青黴素、強力黴素以及SMZ均可選用。
5 病理改變
腹膜粗糙無光澤,小腸擴張,腸壁肥厚僵硬,上部小腸明顯炎症浸潤,腸系膜及腹腔動脈周圍淋巴結腫大,切麪呈篩狀。小腸粘膜灰暗,散在黃色斑塊。鏡下見羢毛呈杵狀,近段小腸粘膜內巨噬細胞增多,經PAS染色陽性,其中有鐮狀顆粒,電鏡下見其爲杆狀細菌組成。除巨噬細胞外,此杆狀細菌尚可廣泛存在於小腸上皮細胞、淋巴細胞、毛細血琯上皮細胞、平滑肌細胞、多形核粒細胞、漿細胞以及肥大細胞內。除小腸粘膜外,在心、肺、脾、胰、食琯、胃、後腹膜以及全身淋巴結均可侵犯,是一全身性疾病。
6 臨牀表現
最常見的症狀是長期的多發性反複發作性關節炎或關節痛。在關節炎出現前,有的病人已有腹瀉,逐漸出現脂肪瀉,有典型小腸吸收不良症狀。個別病例可無腹瀉,僅有腹痛與低熱。另有全身淋巴結腫大,少數病人有脾腫大。