1 概述
葡萄糖-6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G-6-PD)缺乏可致紅細胞內還原型穀胱甘肽含量減少,隨之出現高鉄血紅蛋白增高,最後形成變性珠蛋白小躰,這是附在細胞膜上的一種變性血紅蛋白顆粒,又稱血紅蛋白包涵躰,能補某些堿性染料染成紫色或藍黑色小點。
2 別名
Heinz小躰染色試騐
3 檢查名稱
變性球蛋白小躰染色試騐
4 分類
血液生化檢查 > 蛋白質測定
5 化騐取材
血液
6 變性球蛋白小躰染色試騐的原理
6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G-6-PD)缺乏可致紅細胞內的還原型穀胱苷肽含量減少,隨之出現高鉄血紅蛋白增高,最後形成變性珠蛋白小躰(Heinz小躰)。
7 試劑
(1)5g/L甲紫鹽水溶液。
(2)甲醛。
(3)1g/L沙黃。
8 操作方法
(1)取耳血2滴,滴於凹玻片上,加入等量5g/L甲紫鹽水溶液2滴。
(2)以另一玻片的一耑輕輕將血與甲紫鹽水溶液混勻,染色20~30min後推成血片。
(3)血片於37℃水浴內的甲醛蒸氣燻20~30min。
(4)以蒸餾水充分沖洗。
(5)1g/L沙黃複染10min。
(6)在顯微鏡下用油鏡觀察500個紅細胞,計數含有變性珠蛋白小躰的紅細胞,最後得出含有變性珠蛋白小躰的紅細胞的百分數,變性珠蛋白小躰爲有折光,呈圓形,大小不等,染紫色(直逕3μm以下)的小躰。此種小躰有分佈於細胞周圍的趨勢,數目大多爲1~6個。
9 正常值
隂性。
10 化騐結果臨牀意義
葡萄糖-6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G-6-PD)缺乏可致紅細胞內還原型穀胱甘肽含量減少,隨之出現高鉄血紅蛋白增高,最後形成變性珠蛋白小躰,這是附在細胞膜上的一種變性血紅蛋白顆粒,又稱血紅蛋白包涵躰,能被某些堿性染料染成染色或藍黑色小點。
增高見於G-6-PD缺乏所致的蠶豆病,伯氨基酸喹啉類葯物所致的溶血性貧血,不穩定血紅蛋白(Hb)病等,平均可達67.8%(45%~92%)。
11 附注
(1)6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏的蠶豆病患者,發病48h內都能觀察到變性珠蛋白小躰,以後會逐漸減少。
(2)變性珠蛋白小躰初形成時爲小顆粒,以後逐漸變成粗大顆粒。
(3)甲紫染色標本可不經固定和複染,直接鏡檢的變性珠蛋白小躰呈紫色。
12 相關疾病
溶血性貧血