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組織細胞吞噬性脂膜炎

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1 拼音

zǔ zhī xì bāo tūn shì xìng zhī mó yán

2 疾病代碼

ICD:M79.6

3 疾病分類

風濕免疫

4 疾病概述

組織細胞吞噬性脂膜炎是一良性的組織細胞增生性疾病,其特征是全身觸痛性多發性皮結節高熱、肝脾腫大、全血細胞減少、出血、血凝異常,組織病理主要特征是組織細胞吞噬血液成分形成“豆袋”細胞。

早期表現為反復發作的觸痛性皮下結節或斑塊,表面可發生壞死潰瘍,主要分布于下肢和臀部,亦可見于面頸、軀干等處,病程中常伴有發熱,多為高熱,可出現黏膜糜爛或潰瘍。

5 疾病描述

1980 年Winklemann 等首先提出組織細胞吞噬性脂膜炎(histiocyticphagocytic panniculitis)的病名,并報道5 例。是一良性的組織細胞增生性疾病,其特征是全身觸痛性多發性皮下結節、高熱、肝脾腫大、全血細胞減少、出血、血凝異常,組織病理主要特征是組織細胞吞噬血液成分形成“豆袋”細胞。本病是由具有吞噬活性的組織細胞浸潤皮下脂肪組織引起的脂膜炎,常有多器官受累,出現皮下結節、發熱、全血細胞減少、出血、肝腎功能衰竭等。

6 癥狀體征

早期表現為反復發作的觸痛性皮下結節或斑塊,表面可發生壞死和潰瘍,主要分布于下肢和臀部,亦可見于面頸、軀干等處,病程中常伴有發熱,多為高熱,可出現黏膜糜爛或潰瘍。

7 疾病病因

本病的病因仍未確定,一般認為可能與造血系統疾病或感染有關。多數學者認為本病的發生與微生物感染尤其是病毒感染有關,曾有合并急性EB 病毒感染的報道,亦有人認為本病與惡性組織細胞增生病有許多相似之處,認為可能是一個變異型,即病變范圍主要表現在皮膚的惡性組織細胞增生病。

8 病理生理

病機制還不明確。

1.有人運用T 淋巴細胞重組技術觀察到患者皮下損害中出現大量良性T 淋巴細胞,認為本病可能是以T 淋巴細胞增生為基礎的反應性疾病,或者本身就是T淋巴細胞疾病。結節性脂膜炎、組織細胞吞噬性脂膜炎。惡性組織細胞增生癥,三者有著較為相似的臨床癥狀,,病理均表現為組織細胞增殖、侵襲和吞噬,僅程度不同而已,三者之間的關系以及是否可以將其視為譜狀分布的一組疾病,尚待今后進一步研究。

2.為小葉性脂膜伴有灶性脂肪壞死,浸潤的細胞除淋巴細胞外,可見形態上分化良好的組織細胞,但具有明顯的吞噬活力,其胞質內可見被吞噬的紅細胞白細胞血小板碎片,形成所謂的“豆袋狀”細胞,具有特征性。此種吞噬細胞還可見于淋巴結、肝、脾、骨髓內臟組織中。

9 診斷檢查

診斷:多見于下肢的觸痛性皮下結節,伴有發熱、肝脾腫大、全血細胞減少,組織學上可見具有吞噬活性的“豆袋狀”細胞,可以確診。

實驗室檢查:一般有血紅蛋白,白細胞及血小板減少,肝酶升高,低蛋白血癥,凝血酶原時間延長,血纖維蛋白原水平降低,循環纖維蛋白分解產物增多等。

其他輔助檢查:此種吞噬細胞還可見于淋巴結、肝脾、骨髓等內臟組織中。

10 鑒別診斷

1.結節性脂膜炎 兩者的臨床表現相似,主要從組織學上加以鑒別。結節性脂膜炎組織學檢查亦可表現為組織細胞的增殖、吞噬和侵襲,但僅吞噬脂質形成泡沫細胞,而不吞噬血細胞形成“豆袋狀”細胞。

2.惡性組織細胞增生癥 臨床上不僅表現為皮下結節,亦可表現為皮膚結節和丘疹,組織細胞異形性明顯,雖有吞噬現象,但不形成典型的“豆袋狀”細胞。病情更嚴重,病程短。

3.皮下脂膜炎樣T 細胞淋巴瘤 脂肪組織中有腫瘤細胞浸潤,為T 細胞性,中扭核及腦回核具有重要診斷價值。亦可有反應性吞噬性組織細胞出現。

11 治療方案

尚無良好治療辦法,總的療效不滿意。皮質激素療效不顯著,早期可控制癥狀,但易復發。環孢素A 對本病有一定療效,可單獨使用,亦可聯合皮質激素沖擊療法或CHOP 化療方案,可使病情得到一定改善。有報道脾切除可達到短期改善的目的。

12 并發癥

本病后期有內臟受累,全血細胞減少,出現皮膚紫癜或瘀斑、肝脾腫大、肝腎功能衰竭、終末性內臟出血、彌漫性血管內凝血、感染等而引起死亡。

13 預后及預防

預后:病程可持續6 個月~10 年,預后不良。

預防:

1.去除感染病灶,注意衛生,加強身體鍛煉,提高自身免疫功能。

2.生活規律,勞逸結合,心情舒暢,避免強烈精神刺激

3.加強營養,禁食生冷。

4.早期診斷,早期治療。

14 流行病學

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治療組織細胞吞噬性脂膜炎的穴位


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開放分類:疾病風濕免疫科
詞條組織細胞吞噬性脂膜炎banlang创建
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  • 評論總管
    2019/6/27 12:08:29 | #0
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