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組織嗜堿細胞白血病

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1 概述

組織嗜堿細胞白血病(mast cell leukemia,MCL)又名肥大細胞白血病,是一種肥大細胞惡性增生所致的克隆性疾病。男性患者較多。MCL可由肥大細胞病(Ⅱ或Ⅲ型)轉化而來,也可一開始即為MCL。

肥大細胞浸潤可致肝、脾、淋巴結腫大,或引起骨損害、骨壓痛或溶骨性損害;皮膚浸潤引起瘙癢、發紅,出現色素性蕁麻疹,范圍大小不等,呈棕色素斑疹丘疹,有時呈結節。肥大細胞胞質釋放組胺可引起較頑固的胃十二指腸潰瘍,出現腹痛嘔血、黑便,以及頭痛;面部、四肢水腫。大量組胺釋放可引起患者突然出現皮膚潮紅、支氣管痙攣、心悸蕁麻疹,甚至休克肝素釋放過多可引起出血傾向。

組織嗜堿細胞白血病病情兇險,進展快,治療效果較差,可選用AML方案,亦可用羥基脲白消安、疏嘌呤和環磷酰胺多柔比星抗組胺藥可暫時緩解癥狀。肝素過多引起的出血,可用硫酸魚精蛋白中和。一般生存期僅3~9個月,患者多因臟器衰竭死亡。

2 疾病名稱

組織嗜堿細胞白血病

3 英文名稱

mast cell leukemia

4 組織嗜堿細胞白血病的別名

肥大細胞白血病

5 分類

血液科 > 白細胞疾病 > 白血病

腫瘤科 > 血液系統疾病 > 白血病

6 ICD

C94.3

7 流行病學

組織嗜堿細胞白血病是一種少見的肥大細胞系統性疾病,發性率約占惡性肥大細胞新生物的15%。男性多于女性。

8 病因

組織嗜堿細胞白血病病因未明,有報告發病可能和C-KIT基因突變有關。

9 病機

組織嗜堿細胞白血病同樣具有AML的病理和臨床特點,僅浸潤各臟器的細胞以肥大細胞為主。可出現淋巴結、肝大脾大,有時伴溶骨性損害。浸潤皮膚是MCL的一大特點,典型的皮損為色素性蕁麻疹,呈棕色素斑疹或丘疹,可形成結節,皮膚劃痕試驗陽性

肥大細胞的胞質內含有能分泌各種活性物質的顆粒,其中分泌組胺,形成高組胺血癥及相應的臨床表現是MCL的一組特殊征象,如皮膚潮紅、瘙癢、支氣管痙攣,甚至發生低血壓暈厥及休克。還可致頑固性胃、十二指腸潰瘍,伴發出血、穿孔等嚴重并發癥。若釋放肝素過多,可引發各種出血傾向。

10 組織嗜堿細胞白血病的臨床表現

由于組織嗜堿細胞白血病常為肥大細胞增多的進展期表現,一般有兩大類特異性表現。

10.1 由肥大細胞浸潤所致

如肝、脾、淋巴結腫大,或引起骨損害、骨壓痛或溶骨性損害;皮膚浸潤引起瘙癢、發紅,出現色素性蕁麻疹,范圍大小不等,呈棕色素斑疹或丘疹,有時呈結節,皮膚劃痕試驗陽性。

10.2 肥大細胞胞質內有異染顆粒,內含肝素、透明質酸,并能產生組胺、多種糖胺聚糖(glycosaminoglycans)、激肽前列腺素

釋放組胺可引起較頑固的胃十二指腸潰瘍,出現腹痛、嘔血、黑便,以及頭痛;面部、四肢水腫。大量組胺釋放可引起患者突然出現皮膚潮紅、支氣管痙攣、心悸、蕁麻疹,甚至休克。肝素釋放過多可引起出血傾向。此外,可有乏力發熱體重下降、厭食

11 組織嗜堿細胞白血病的并發癥

組織嗜堿細胞白血病的主要并發癥為支氣管痙攣,低血壓休克,消化潰瘍,出血,穿孔,其原因是因肥大細胞釋放組胺造成的。

12 實驗室檢查

12.1 血象

常表現為輕度至中度貧血血小板可減少或正常,白細胞數增高達(10~150)×109/L,分類中肥大細胞明顯增多。

12.2 骨髓

增生明顯活躍或極度活躍,有較多的組織嗜堿性細胞,嗜堿性粒細胞亦可增多,其他各系細胞受抑,巨核細胞及血小板減少。肥大細胞與嗜堿性粒細胞形態不同,前者胞體較大而不規則,直徑15~20μm,胞質較多,可有偽足或空泡,顆粒粗密,大小較一致,染深紫色,可掩蓋核上,但一般核仍可見,核圓形或卵圓形,居中央或偏位,核染色質較多,無核仁。電鏡下,肥大細胞的顆粒有無定形結構或典型的卷紙樣特征。

12.3 細胞化學

蘇丹黑B(SB)和愛茜(alcian)藍染色陽性,氯乙酸酯酶和酸性磷酸酶陽性,過氧化物酶(POX)和α-萘酚酯酶陰性

12.4 免疫表型

可出現髓系標記CD33 陽性,說明其來源于髓系,而CD4 及CD2 說明其與T細胞系有關。

13 輔助檢查

X線片檢查示骨質硬化或破壞。B超,可有肝脾腫大,淋巴結腫大。同時根據病情,臨床表現,癥狀,體征,選擇做心電圖CT、胃腸鏡等檢查。

14 診斷

國內診斷標準如下:

1.臨床上有白血病或肥大細胞增生癥的臨床表現:①淋巴結、肝或脾腫大;②肥大細胞釋放組胺和其他物質引起的局部和全身變化,包括皮膚潮紅、色素性蕁麻疹、皮膚瘙癢、發作性支氣管痙攣、呼吸困難、心悸、低血壓、暈厥、休克等癥狀。

2.外周血中有肥大細胞(組織嗜堿細胞)。

3.骨髓象中肥大細胞明顯增生,占有核細胞30%以上。

4.尿內組胺升高。

5.骨髓干抽或有皮膚及臟器浸潤時,需做活體組織檢查確診。

15 鑒別診斷

15.1 肥大細胞病

肥大細胞病也有高組胺血癥所致的一系列臨床表現,和組織嗜堿細胞白血病的鑒別主要根據骨髓中肥大細胞數量,>30%則診斷為組織嗜堿細胞白血病。此外,貧血和血小板減少的存在及幼稚型肥大細胞的出現也支持白血病的診斷。

15.2 嗜堿粒細胞白血病

嗜堿粒細胞白血病和組織嗜堿細胞白血病均可有高組胺血癥的一系列臨床表現,二者鑒別點已在嗜堿性粒細胞白血病部分提及。見表1。

16 組織嗜堿細胞白血病的治療

組織嗜堿細胞白血病治療效果較差,可選用AML方案,亦可用羥基脲、白消安、疏嘌呤和環磷酰胺、多柔比星、抗組胺藥可暫時緩解癥狀。肝素過多引起的出血,可用硫酸魚精蛋白中和。

17 預后

組織嗜堿細胞白血病病情兇險,進展快,生存期僅3~9個月,患者多因臟器衰竭死亡。

18 相關藥品

氧、羥基脲、白消安、環磷酰胺、魚精蛋白

19 相關檢查

透明質酸

相關文獻

開放分類:白細胞疾病白血病疾病血液科
詞條組織嗜堿細胞白血病
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參與討論
  • 評論總管
    2019/10/21 13:42:11 | #0
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本頁最后修訂于 2013年10月10日 星期四 20:17:32 (GMT+08:00)
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