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縱隔腫塊

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1 拼音

zòng gé zhǒng kuài

2 概述

縱隔中之異常塊物,主要為縱隔囊腫腫瘤。縱隔自第一肋至膈面,前后胸骨脊柱,兩側以縱隔胸膜為界。內有器官分兩類:心血管,氣管支氣管食管解剖位置較衡定;胸腺淋巴組織之位置和形態常有不同。嬰兒胸腺體積占前縱隔較大比例,2個月左右其比例最大,以后比例漸縮小,2歲后X線檢查時已基本不明顯。幼兒前縱隔有較多淋巴組織,分布于胸腺和蜂窩組織中。肺門和氣管分叉附近淋巴結多。小兒縱隔塊腫并不少見,產生壓迫癥狀,如喘鳴呼吸急促、干咳吞咽困難、胸骨凸出或胸壁隆起時才被發覺,也有于X線檢查時偶而發現。識別縱隔塊腫發生部位對診斷有較大意義。X線側位片可將縱隔按正常組織結構陰影劃分為前、中、后三區: 自第一肋連接各胸椎椎體前緣至膈面弧線為后縱隔前界;從膈面沿心包前緣向上彎向椎體前緣弧線為前、中區分界線。前縱隔包括胸骨后、胸椎椎體前與心包前緣線之間組織; 中縱隔包括心包內,肺門周圍及食管等組織;后縱隔包括各椎體及椎旁溝內組織。縱隔各區較常見塊腫如下:

2.1 前縱隔

囊狀淋巴管瘤畸胎瘤皮樣囊腫、淋巴結腫瘤、胸腺瘤、支氣管原囊腫

2.2 中縱隔

淋巴結腫瘤、畸胎瘤、心包囊腫

2.3 后縱隔

神經原腫瘤(成神經細胞瘤神經節瘤、神經纖維瘤)、腸原囊腫。

3 縱隔囊狀淋巴管瘤

由許多充滿淋巴液之薄壁囊腫組成,位于上縱隔,大多先發生于頸后三角向下蔓延,較少原發于縱隔。腫塊體積較大,范圍較廣,對氣管、大血管易產生壓迫。上呼吸道感染時,增大更快,應手術切除。

徹底切除如有困難,應盡量切除囊腫組織,殘留少量淋巴組織將被增生之纖維組織包圍,很少復發。

4 縱隔畸胎瘤和皮樣囊腫

發生率僅次于縱隔神經原腫瘤。幾乎均發生于前縱隔,僅少數于中縱隔。皮樣囊腫由來自外胚層和中胚層成分組成,其壁由結締組織構成,內襯鱗狀上皮,包括毛囊、皮脂腺汗腺等組織,囊腔含有毛發、皮脂和脫落上皮。畸胎瘤可為實質性或囊性,由三種原始胚層演變而成,除軟骨骨質外,尚有神經膠質組織、上皮結構腺體組織等。上述兩腫瘤較大時均可向一側胸腔凸出,并使胸壁隆起。少數畸胎瘤為惡性,屬腺癌乳頭狀癌,易直接擴展或肺轉移致死。發現腫瘤后應及早切除。

5 縱隔淋巴結腫瘤

多于前縱隔,少數于中縱隔。以淋巴肉瘤較多見,且常繼發于頸部病灶,原發于縱隔者較少。淋巴肉瘤發展較快,可突然出現上腔靜脈或氣管受壓癥狀。X線陰影多呈結節狀,用化療后受壓癥狀可暫時減輕,但預后不佳。偶而于手術、放療和化療綜合治療后長期緩解。小兒何杰金病原發于縱隔少見。近年來按其分類和分期治療,預后有所改善。周圍血液尚未出現特征改變之白血病,縱隔偶見淋巴結腫大,有利于早期診斷。放療與抗代謝藥物治療后可暫時消退

6 胸腺瘤

小兒胸腺瘤有良性或惡性,均少見。一般無癥狀,X線片顯示胸腺影增大,較大時可壓迫氣管引起咳嗽。胸腺內可有淋巴肉瘤,與惡性胸腺瘤較難區別,僅能行活組織檢查鑒別。

7 支氣管原囊腫

為前腸衍化所形成之畸形結構,較多見。囊壁內膜為纖毛柱狀上皮(呼吸上皮),壁內有軟骨及少量平滑肌。常位于氣管或主支氣管旁,偶與支氣管相通。囊腫多于前縱隔,也有于中縱隔。X線片中常被支氣管或大血管影重疊,不易發現。發現后應即切除。

8 心包囊腫

或稱體腔囊腫,為薄壁內襯扁平間皮,含有清晰液的囊腫,可于心膈角附于心包上,也可與心包相通,成為心包膨出之一部分。心包囊腫多無癥狀,切除較易。

9 神經原性腫瘤

為最常見之小兒縱隔腫瘤,位于后縱隔。成神經細胞瘤和神經節細胞瘤來源于交感神經節;神經纖維瘤可從縱隔各神經發生。三種腫瘤的X線片均顯示邊緣清楚之致密陰影,腫瘤性質手術后始能證實。

9.1 神經母細胞瘤

是交感神經原之惡性腫瘤。嬰兒神經母細胞瘤多發生于腎上腺,增長后伸延入縱隔,但原發于縱隔也不少見,位于椎旁溝。尿兒茶酚胺增高有診斷價值。腫瘤發展很快,較早有轉移,X線片雖見腫塊邊緣清楚,手術發現已廣泛浸潤至周圍組織,甚至侵蝕肋骨和椎體,或穿透胸壁,全身情況迅速惡化。侵及神經干時有疼痛。手術清除應包括胸壁受侵犯部分,電灼切除創面,術后放療,可能長期存活。發病年齡愈小,成活率愈高。

9.2 神經節瘤

為小兒縱隔神經原性腫瘤中最多見之一種,可增長至很大而包膜完整,易被切除。有時可伸入椎管內形成啞鈴狀。組織切片多見神經節細胞和纖維組織,為良性腫瘤。有時神經節細胞瘤中有神經節母細胞,即非純神經節細胞瘤,為神經節神經母細胞瘤,切除后應加放療。

9.3 神經纖維瘤

從后縱隔各神經發生,如肋間神經、膈神經、迷走或交感神經等。這些神經相距很近,腫瘤范圍較大,無法辨認究竟來自那些神經。神經纖維瘤如僅出現于后縱隔,可增長至較大體積而無癥狀,僅于X線片中偶而發現。少數可伸入椎管產生脊髓壓迫癥狀,脊柱片可見椎間孔擴大,肋椎關節分離。神經纖維瘤可形成啞鈴狀腫塊,使脊柱側凸脊髓受壓。有時縱隔腫瘤為多發性神經纖維瘤之一部分,患兒有家族史,皮膚色素斑,全身有多發病灶、腫瘤沿許多小神經鞘發展,不可能完全切除,僅可切除有惡變傾向之較大腫塊。

10 腸原囊腫

為發生在后縱隔,來源于胚胎前腸之囊腫,內膜為消化道粘膜,囊壁具有肌層。同一囊腫可有不同消化道粘膜,如食管粘膜、胃粘膜、腸粘膜等,故又稱胃原囊腫,腸囊腫、或食管重復畸形。囊壁有分層排列之平滑肌,具有肌間神經叢。腸原囊腫與食管緊貼時,很易從食管剝離,而不與食管相通。囊內粘膜分泌大量液體,在嬰兒或幼兒可產生壓迫癥狀。后縱隔腸原囊腫有時可穿過膈肌于腹腔呈盲端,或與十二指腸、空腸相通,使氣體或鋇劑進入縱隔囊腔。囊腫發生于縱隔右側兩倍于左側。囊內因襯有胃粘膜,分泌胃酸形成消化性潰瘍,引起胸骨后疼痛,并腐蝕至肺、支氣管或食管,而有出血癥狀,支氣管樹內大出血時,須作部分肺葉或全肺切除。常伴有頸椎或上胸椎半椎體畸形。少數囊腫可與椎管腔相連或相通,產生壓迫脊髓癥狀時,須于進胸切除囊腫的同時切除椎管內囊腫。


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開放分類:胸外科
詞條縱隔腫塊tatata创建
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  • 評論總管
    2020/10/26 12:52:51 | #0
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