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自身免疫性血小板減少性紫癜

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1 拼音

zì shēn miǎn yì xìng xuè xiǎo bǎn jiǎn shǎo xìng zǐ diàn

2 英文參考

AITP

ATP

autoimmune thrombocytopenic purpura

3 疾病別名

ATTP 特發性血小板減少性紫癜

4 疾病分類

血液

5 疾病概述

自身免疫性血小板減少性紫癜(ATTP)是一種自身免疫出血性疾病,以血小板減少、骨髓巨核細胞數正常或增加伴成熟受阻,以及缺乏任何原因包括外源的或繼發性因素為特征,又稱為特發性血小板減少性紫癜。本病可分為急性和慢性(病程超過6個月)兩種類型。

6 疾病描述

自身免疫性血小板減少性紫癜(ATTP)是一種自身免疫性出血性疾病,以血小板減少、骨髓巨核細胞數正常或增加伴成熟受阻,以及缺乏任何原因包括外源的或繼發性因素為特征,又稱為特發性血小板減少性紫癜。英美等國AITP的年發病率為5.8~6.6/105,兒童AITP的發病率為4.0~5.3/105,我國AITP的發病率尚不清楚,臨床并不少見。本病可分為急性和慢性(病程超過6個月)兩種類型,成人和兒童AITP的治療選擇和轉歸不同。

7 癥狀體征

畏寒發熱皮膚、粘膜紫癜,鼻、口腔牙齦、胃腸道、泌尿生殖系統及顱內出血情況。女性患者應詢問月經量及持續時間,其新生兒有無類似史。

體檢:注意有無皮膚粘膜及眼底出血、脾臟腫大程度以及原發病征象。

8 疾病病因

自身免疫性。

9 病理生理

具體發病機制不是很清楚。

10 診斷檢查

1.檢驗  除作血常規外尚需查血小板計數(急性型一般低于20×109/L,慢性型多在(30~80) ×109/L之間)并注意觀察血小板形態,出、凝血時間血塊收縮時間凝血酶原時間,血小板表面相關免疫球蛋白(PAIg)測定,抗人球蛋白試驗補體測定,毛細血管脆性試驗,骨髓象檢查。并酌情定期復查。有條件時行核素51Cr標記血小板,檢測血小板的壽命及其滯留破壞場所,供脾摘除時參考。

2.診斷標準

(1)多次檢驗血小板計數減少。

(2)脾臟不增大或僅輕度增大。

(3)骨髓檢查巨核細胞數增多或正常,有成熟障礙。

(4)具有以下各項中任何一項:①潑尼松治療有效;②摘脾治療有效;③PAIg增多;④PAC。增多;⑤血小板壽命測定縮短。

(5)排除繼發性血小板減少癥。

病程6個月以內,起病急,血小板減少嚴重,巨核細胞趨向幼稚者屬急性型,兒童多見;病程長(一般超過12個月),起病較緩者為慢性型。

11 治療方案

1.按血液系統疾病護理常規。

2.避免外傷感染及不必要的手術或穿刺操作等,禁酒。

3.藥物治療首選糖皮質激素,潑尼松40~60mg/d,待血小板恢復正常后每周減量5mg并以使血小板保持正常的最小劑量作為維持量,持續2~3月。嚴重病例可選用地塞米松等靜滴,如有條件可合并使用大劑量免疫球蛋白靜滴(0.4g/(kg·d)連續5d)。如用藥后1個月內無效者加用免疫抑制劑,可任選下列之一:①長春新堿1~2mg/d,靜注或靜滴,每周一次,一般注射3次無效者停用。②環磷酰胺100~150mg/d,口服或靜注,一般于2~4周內血小板上升,穩定后再用藥2-3個月,即可停藥。③硫唑嘌呤100~150mg/d,口服,共4~6周,無效者停用,有效者可作試探性停藥探索最小維持量,按病情和副作用決定維持用藥時間。

4.脾摘除術經多種藥物治療4~6個月,不能控制癥狀或仍有反復發作者,可考慮脾摘除。若作放射性核素檢查,顯示血小板破壞場所主要為脾臟者,手術適應證更強。術前一周用糖皮質激素準備,以控制出血,手術后逐漸減量,盡早停藥。急性出血期雖經適當的糖皮質激素治療,而仍然出血嚴重,危及生命,特別是有可能發生顱內出血者,亦可考慮手術,但須加強術前準備。凡摘脾后又發作者,仍可考慮用糖皮質激素及免疫抑制劑。

5.療效標準  ①顯效:血小板恢復正常,無出血癥狀,持續3個月以上;維持2年以上無復發者為基本治愈。②良效:血小板升至50×109/L或較原水平上升30×109/L以上無或基本無出血癥狀,持續2個月以上。③進步:血小板有所上升,出血癥狀改善持續2個月以上。④無效:血小板計數及出血癥狀無改善或惡化。

11.1 出院標準及隨訪

1.出血癥狀消失,一般情況好轉,血小板計數、出、凝血與血塊收縮時間基本正常,可以出院。

2.出院后每1~2個月門診復查,觀察臨床癥狀與血小板計數,調整用藥劑量,為期至少1年。

12 預后及預防

無特殊預防方式。

13 特別提示

1、紫癜是臨床上比較常見的體征,常因血小板數量減少引起,故泛稱血小板減少性紫癜。其中以免疫性血小板減少性紫癜最為常見,血栓性血小板減少性紫癜雖發病率較低,但死亡率卻較高。

2、95%以上的ITP患者血小板相關抗體明顯增高,以慢性型增高更為顯著。PAIgG、PAIgA、PAIgM、PAc,四項指標聯合檢查,可使ITP的診斷陽性率提高至l00%。部分血小板相關抗體屬于抗血小板膜GPⅡb/IIIa或GP Ib/IX自身抗體

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開放分類:疾病血液科
詞條自身免疫性血小板減少性紫癜banlang创建
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  • 評論總管
    2019/10/15 15:00:30 | #0
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