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自身免疫性溶血性貧血

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1 拼音

zì shēn miǎn yì xìng róng xuè xìng pín xuè

2 概述

自身免疫性溶血性貧血,簡稱自免溶貧。是因為機體免疫功能紊亂,產生自體抗體或(和)補體結合在紅細胞膜上,從而使紅細胞破壞加速而引起的一組溶血性貧血。本病根據抗體作用于紅細胞膜所需最佳溫度,可分為溫抗體、冷抗體二類。根據病因分類可分為原因不明性(即原發性)及繼發性兩大類。后者繼發于造血系統腫瘤(慢淋、淋巴瘤),結締組織疾病,感染藥物以及潰瘍性結腸炎。 據文獻報道,溫抗體較冷抗體顯著為多,而繼發性自免溶貧約占60%。本病治療應針對不同類型而采取不同的方法

本病由于免疫功能紊亂所產生自身抗體,結合在紅細胞表面或游離在血清中,使紅細胞致敏,或激活補體,紅細胞過早破壞而發生溶血貧血

3 臨床表現

1.起病急驟的有寒戰高熱腰背痛醬油樣尿。

2.多數表現為漸起貧血。

3.黃疸、肝脾腫大。

4.繼發者常有原發疾病的表現。

5.冷抗體型在冷環境下手足發紺、麻木疼痛,溫暖后上述癥狀消失。

4 診斷

4.1 病史及癥狀

⑴ 病史提問:注意:①有無黃疸、輸血史;②是否有疼痛性手足發紺;③是否患有淋巴系統腫瘤、骨髓瘤胃腺癌、自身免疫性疾病系統性紅斑狼瘡類風濕性關節炎等)支原體、病毒感染及梅毒等疾病。④是否應用青霉素奎尼丁奎寧甲基多巴等藥物。
⑵ 臨床癥狀:頭昏乏力氣短心悸;寒戰、發熱腰痛胸悶(急性溶血)。

4.2 體檢發現

貧血外貌、皮膚、鞏膜黃染、脾輕度腫大,部分病人有手足發紺(冷抗體型)。

4.3 輔助檢查

血象:血紅蛋白減少,呈正細胞正色素性貧血;白細胞血小板正常;網織紅細胞增高,小球形紅細胞增多,可見幼紅細胞。

骨髓象:增生活躍,以幼紅細胞增生明顯。粒系、巨核細胞系正常。
血間接疸紅素增高,血清結合珠蛋白減少或消失,血漿游離血紅蛋白增高。尿含鐵血黃素陰性

直接抗人球蛋白試驗陽性間接抗人球蛋白試驗陽性或陰性(溫抗體型自身免疫溶血性貧血)。

冷凝集素試驗陽性(冷凝集素綜合征)。

熱溶血試驗陽性,尿含鐵血黃素試驗陽性(陣發性冷血紅蛋白尿癥)。

4.4 鑒別診斷

1. 遺傳性球形紅細胞增多癥:有家族史;外周血小球形紅細胞>10%;紅細胞滲透脆性試驗陽性;自溶試驗:溶血>5%。

2. 陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥酸溶血試驗、蛇毒因子溶血試驗陽性,尿含鐵血黃素試驗陽性。

3. 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥高鐵血紅蛋白還原試驗陽性;熒光斑點試驗硝基四氮唑籃紙片法:G6PD活性減低。

5 治療措施

5.1 溫抗體型自身免疫溶血性貧血

病因明確者,應積極治療原發病。

糖皮質激素氫化可的松:400~600mg/d,靜脈輸注,3~5d后改用強的松:1mg/kg·d,口服,7~10d內病情改善,血紅蛋白接近正常時,每周漸減強的松用量10~15mg,直至強的松20mg/d,定期查血紅蛋白及網織紅細胞計數2~3周,若穩定每周減強的松2.5mg,至5~10mg/d,或隔日應用強的松10~20mg維持治療6個月。

脾切除:應用大劑量糖皮質激素治療后2周溶血和貧血無改善;或每日需較大劑量強的松(>15mg)以維持血液學的改善;或不能耐受強的松、免疫抑制劑治療,或有禁忌證者應考慮脾切除治療。脾切除前最好做51Cr紅細胞壽命和扣留試驗,判斷切脾療效。

免疫抑制劑:對糖皮質激素及脾切除治療不能達緩解;有脾切除禁忌證;每日需較大劑量強的松(>15mg)維持血液學改善者。應用硫唑嘌呤:50~200mg/d;環磷酰胺:50~150mg/d。血液學緩解后,先減少糖皮質激素劑量,后減少免疫抑制劑至維持劑量,維持治療3~6個月。用藥期間注意觀察骨髓抑制副作用

其它:⑴ 大劑量靜脈注射丙種球蛋白:0.4~1.0g/kg,連用5d,對小部分IgG介導的免疫性溶血性貧血有一定療效,但療效短暫。⑵ 血漿置換:適用于抗體滴度高,糖皮質激素治療效果差的病人。⑶ 輸血:溶血危象或貧血嚴重的病人可適量輸全血洗滌紅細胞

5.2 冷抗體型自身免疫性溶血性貧血

尋找潛在疾病,治療原發病。避免寒冷刺激,注意保暖。

免疫抑制劑:對保暖及支持治療無效病人可應用,苯丁酸氮芥:2~4mg/d,療程3~6個月;或環磷酰胺:100~150mg/d,療程>3個月。

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開放分類:疾病
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  • 評論總管
    2019/9/20 7:34:24 | #0
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