熱詞榜

自身免疫性多內分泌腺功能減退綜合征

廣告
廣告
醫學百科提醒您不要相信網上藥品郵購信息!

1 拼音

zì shēn miǎn yì xìng duō nèi fēn mì xiàn gōng néng jiǎn tuì zōng hé zhēng

2 目錄

綜合征可分為多內分泌腺功能減退綜合征和念珠菌病-內分泌病綜合征,此是兩種不同的疾病抑或是同一病的兩種類型,尚無定論。

2.1 多內分泌腺功能減退綜合征

又稱Schmidt綜合征。最初Schnidt綜合征是指同一病人出現阿狄森(Addis-on)病和慢性淋巴細胞性甲狀腺炎。以后擴展為任何多內分泌腺功能減退的組合,包括特發性腎上腺皮質功能減退癥。慢性淋巴細胞性甲狀腺炎、甲狀旁腺功能減退癥性腺功能減退癥和第Ⅰ型糖尿病。由于多內分泌腺功能減退,臨床表現可酷似垂體前葉功能減退癥。有時確同時有垂體炎引起的垂體前葉功能減退存在。本綜合征在成年起病,開始先出現某一內分泌腺功能不足的表現。大多數患者為女性,多數為散發性,少數為家族性。這些家族中,沒有內分泌功能障礙的成員,血清學研究可顯示有免疫功能障礙存在。

患者血中可檢出針對一種或數種內分泌腺的自身抗體,相應的內分泌腺功能可減退或正常,正常者以后將出現功能減退。此外,還常可檢出針對胃壁細胞抗體,可伴有或不伴明顯的胃酸缺乏癥或惡性貧血。此綜合征患者還可同時有其他與自身免疫有關的疾病,包括口炎腹瀉白斑重癥肌無力,抗體介導的IgA缺乏癥。甲狀腺功能亢進癥等。此綜合征和某些人白細胞抗原HLA)有關,于白人主要是HLAB8和DW3。

Schmidt綜合征的發病和自身免疫有關,其確切發病機理不明,其病因可能是異質性的,有不同的發病原理。例如遺傳因素缺陷使抑制T細胞功能發生障礙,致不解有效地抑制某種突變淋巴細胞所引起的自身抗體的釋放。也可能是某種遺傳性的選擇性免疫功能缺陷,使患者對某種外界抗原(例如病毒)特別易感,而病毒又選擇性地侵犯某一內分泌腺。腺體細胞受損、裂解,導致細胞內容物的釋放,并誘導自身抗體的形成,在此情況下自身抗體可能并非致病性的,而只是一種伴發的現象。但可作為疾病的重要標志。

Schmidt綜合征的治療主要是補充缺乏的激素

2.2 念珠菌病-內分泌病綜合征

在此綜合征中,也有多內分泌腺功能減退和自身功能障礙。但和Schmidt綜合征不同。此綜合征自幼起病,出生后不久即出現廣泛的粘膜、皮膚念珠菌感染。已證實患者有對白色念珠菌的細胞免疫缺陷。一些病人有更為廣泛的無變應性存在。臨床上甲狀旁腺功能減退頗常見,腎上腺皮質功能減退,可急性起病。很早就可檢出針對多種內分泌腺的器官特異性抗體。可合并口炎性腹瀉和惡性貧血。未證實念珠菌感染和內分泌病有因果關系。此綜合征可見于同胞兄弟姐妹,有的患者父母為近親聯姻,可能是以常染色體隱性遺傳方式傳遞。未證明和HLA系統有聯系,但患者有IgA缺乏和高丙種球蛋白血癥,抑制T細胞功能也有缺陷。

念珠菌感染對常用的化療效果不佳。同時合用抗真菌藥物轉移因子可獲得部分緩解。念珠菌感染好轉后對內分泌病并無影響,仍需激素替代治療。


相關文獻

開放分類:內科,內分泌科
詞條自身免疫性多內分泌腺功能減退綜合征tatata创建
參與評價: ()

相關條目:

參與討論
  • 評論總管
    2021/1/20 5:38:32 | #0
    歡迎您對自身免疫性多內分泌腺功能減退綜合征進行討論。您發表的觀點可以包括咨詢、探討、質疑、材料補充等學術性的內容。
    我們不歡迎的內容包括政治話題、廣告、垃圾鏈接等。請您參與討論時遵守中國相關法律法規。
抱歉,功能升級中,暫停討論
特別提示:本文內容為開放式編輯模式,僅供初步參考,難免存在疏漏、錯誤等情況,請您核實后再引用。對于用藥、診療等醫學專業內容,建議您直接咨詢醫生,以免錯誤用藥或延誤病情,本站內容不構成對您的任何建議、指導。

本頁最后修訂于 2020年5月25日 星期一 11:12:49 (GMT+08:00)
關于醫學百科 | 隱私政策 | 免責聲明
京ICP備13001845號
互联网药品信息服务资格证书:(京)-非经营性-2018-0290号

京公網安備 11011302001366號