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中性粒細胞麻痹

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1 拼音

zhōng xìng lì xì bāo má bì

2 英文參考

lazy-leukocyte syndrome

3 概述

中性粒細胞麻痹(lazy-leukocyte syndrome),又稱中性粒細胞麻痹”(neutrophil paralysis),因中性粒細胞的趨化性運動功能及自由游移功能不全,導致粒細胞功能異常而致反復感染,多見于兒童,臨床表現無特殊治療,主要是防治感染。

4 疾病名稱

中性粒細胞麻痹

5 英文名稱

lazy-leukocyte syndrome

6 中性粒細胞麻痹的別名

neutrophil paralysis;懶白細胞綜合征懶惰白細胞綜合癥;懶惰白細胞綜合征

7 分類

血液科 > 白細胞疾病 > 白細胞減少癥

8 ICD號

D72.8

9 流行病學

兒童多見,多認為以基因缺陷有關。

10 中性粒細胞麻痹的病因

目前認為中性粒細胞麻痹的病因是基因的缺陷。繼發性懶惰白細胞綜合征見于類風濕關節炎系統性紅斑狼瘡尿毒癥、嚴重感染、骨髓瘤肝硬化移植物抗宿主反應免疫復合物、嚴重濕疹等疾病。粒細胞的麻痹可能與血中免疫球蛋白、免疫復合物、細菌內毒素吸附于粒細胞膜有關。糖尿病酮癥酸中酮癥酸中毒血糖過高可能是由于血滲透壓過高之故。

11 發病機制

中性粒細胞趨化功能障礙,因而影響了它由骨髓中移行到外周血中,致粒細胞減少,中性粒細胞中的肌動蛋白單片不能聚合形成纖絲,以致發生兩種缺陷:①不能形成偽足;②不能調節顆粒與膜的融合。患者的中性粒細胞在形態上與氧的代謝上均正常,但不會移動至發炎部位,吞噬功能亦很差,但在吞噬時能自顆粒釋放過多的酶至細胞外及吞噬體中。患者的單核細胞功能正常。

此外,有人認為中性粒細胞麻痹患者的粒細胞移動功能異常,可能是有粒細胞膜的微絲蛋白(microfilamentous protein)結構或功能異常而導致細胞膜僵硬,不易由骨髓釋放至血循環中,或由循環至組織中。

12 中性粒細胞麻痹的臨床表現

自出生后反復發生革蘭陽性陰性細菌的感染,如中耳炎口腔炎、齒齦炎和低熱,感染波及皮膚與胃腸道,但不會化膿。

13 實驗室檢查

1.外周血:白細胞總數及中性粒細胞減少,淋巴細胞相對增高。

2.骨髓象正常。

3.皮膚窗實驗無中性粒細胞聚集,黏附及吞噬功能受累。應用皮質醇

4.腎上腺素,注射細菌熱源皆不能促使粒細胞增高,說明儲存的粒細胞釋放障礙,粒細胞移動功能異常。

5.免疫球蛋白正常。

14 輔助檢查

根據病情、臨床表現、癥狀、體征選擇做X線B超生化檢查

15 中性粒細胞麻痹的診斷

根據臨床表現及實驗室檢查確診。

16 中性粒細胞麻痹的治療

中性粒細胞麻痹無特殊治療,原則是積極發現和選用強有力的抗生素治療。骨髓移植后能產生功能正常的中性粒細胞,為治療的有效途徑。

17 相關藥品

氧、腎上腺素

治療中性粒細胞麻痹的穴位


治療中性粒細胞麻痹的中成藥


中性粒細胞麻痹相關藥物


相關文獻

開放分類:血液科白細胞疾病白細胞減少癥
詞條中性粒細胞麻痹taozi創建
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參與討論
  • 評論總管
    2017/12/12 8:54:47 | #0
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