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中樞性尿崩癥

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1 拼音

zhōng shū xìng niào bēng zhèng

2 英文參考

central diabetes insipidus

3 疾病分類

兒科

4 疾病概述

神經垂體暫時性或慢性疾病使血管加壓素缺乏,其特征是排泄大量極稀釋尿(其他均正常)和煩渴.

4.1 癥狀和體癥

:起病可以隱襲或突然,可見于任何年齡.原發性尿崩癥的僅有癥狀是多飲,多尿,獲得性尿崩癥同樣又有原發病損的癥狀和體征.攝入大量液體和排泄大量(3~30L/d)極度稀釋尿(比重<1.005和滲透壓<200mOsm/L).DI和NDI幾乎總有夜尿,如不及時補充丟失的尿液,就會發生脫水和低血容量.

4.2 診斷

:DI必須與其他原因的多尿加以鑒別(表7-3).所有尿崩癥試驗是基于這一原理,即正常人血漿滲透壓增高,將導致排尿減少伴尿滲透壓增加.禁水試驗是診斷DI最簡單和最可靠的方法,試驗早晨開始,先稱體重,抽取靜脈血測定電解質濃度和滲透壓,以及尿滲透壓.每小時收集尿液測比重,最好測滲透壓。

4.3 檢查

:放射免疫法測定血ADH是診斷DI最直接的方法.然而,這一試驗難以實現,不能常規提供。

4.4 治療

:1.病因治療 2.藥物治療。

5 疾病描述

尿崩癥(DI)是由于患兒完全或部分喪失尿液濃縮功能,主要表現為多飲、多尿、和排出稀釋性尿。造成尿崩癥的原因很多,其中較多見的是由于抗利尿激素(ADH,又名精氨酸加壓素,AVP)分泌或釋放不足引起者,稱中樞性尿崩癥。

6 癥狀體征

本病可發生于任何年齡,以煩渴、多飲、多尿為主要癥狀。飲水多(可大于3000ml/m2),尿量可達4~10L,甚至更多,尿比重低且固定。夜尿增多,可出現遺尿。嬰幼兒煩渴時哭鬧不安,不肯吃奶,飲水后安靜,由于喂水不足可發生便秘,低熱、脫水甚至休克,嚴重脫水可致腦損傷智力缺陷兒童由于煩渴、多飲、多尿可影響學習睡眠,出現多汗皮膚干燥蒼白、精神不振、食欲低下、體重不增、生長緩慢等癥狀。如充分飲水,一般情況正常,無明顯體征。

7 疾病病因

1、特發性

下丘腦視上核或室旁核神經元發育不全或退行性病變所致,多數為散發,部分患兒與自身免疫反應有關。

2、器質性(繼發性

任何侵犯下丘腦、垂體柄或垂體后葉的病變都可發生尿崩癥狀。

(1)腫瘤:約1/3以上患兒可由顱內腫瘤所致,常見有:顱咽管瘤視神經膠質瘤松果體瘤等。

(2)損傷:如顱腦外傷(特別是顱底骨折)、手術損傷(尤其下丘腦或垂體部位手術)、產傷等。

(3)感染:少數患兒是由于顱內感染、弓形體病放線菌病等所致。

(4)其他:如Langerhan細胞組織細胞增生癥或白血病時的細胞浸潤等。

3、家族性(遺傳性)

極少數是由于編碼AVP的基因(位于20p13)或運載蛋白Ⅱ的基因突變所造成,為常染色體顯性隱性遺傳。如同時伴有糖尿病視神經萎縮耳聾者,即為Didmoad綜合征,其致病基因位于4p上。

8 病理生理

9 診斷檢查

1、尿液檢查

每日尿量可達4—10/L,色淡,尿比重小于1.005,尿滲透壓可低于200mmol/L,尿蛋白尿糖及有形成分均為陰性

2、血生化檢查

血鈉、甲、氯、鈣、鎂、磷等一般正常,肌酐、尿素氮正常,血滲透壓正常或偏高,無條件查血漿滲透壓的可以公式推算:滲透壓=2×(血鈉+血鉀)+血糖血尿素等,計算單位均用mmol/L。

3、禁水試驗

本實驗旨在觀察患兒在細胞外液滲透壓增高時的濃縮尿液的能力。患兒自試驗前一天晚上7~8小時開始禁食,直至實驗結束。試驗當日晨8時開始禁飲,先排空膀胱,測定體重、采血測血鈉及滲透壓,然后每小時排尿一次,測尿量、尿滲透壓(或尿比重)直至相鄰兩次尿滲透壓之差連續兩次小于30mmol/L,或體重下降達5%,或尿滲透壓≥800mmol/L,即再次采血測滲透壓,血鈉。結果:正常兒童禁飲后不出現脫水癥狀,每小時尿量逐漸減少,尿比重逐漸上升,尿滲透壓可達800mmol/L以上,而血鈉、血滲透壓均正常。尿崩癥患者每小時尿量減少不明顯,尿比重不超過1.010,尿滲透壓變化不大,血清鈉和血滲透壓分別上升超過145mmol/L和295mmol/L,體重下降3%—5%。

試驗過程中必須嚴密觀察患兒童,如患兒煩渴加重并出現嚴重脫水癥狀或體重下降超過5%或血壓明顯下降,一般情況惡化時,需迅速終止試驗并給予飲水。

4、加壓素試驗

禁水試驗結束后,皮下注射垂體后葉素5U(或靜氨散加壓素0.1U/kg),然后兩小時內多次留尿,測定滲透壓,如尿滲透壓上升峰值超過給藥前的50%,則為完全性中樞性尿崩癥;在9%—50%者為部分性尿崩癥,腎性尿崩癥小于9%。

5、血漿AVP測定

直接測定血漿AVP為尿崩癥的鑒別診斷提供了新途徑,測定血漿AVP結合禁水試驗,對鑒別診斷更有價值。中樞性尿崩癥血漿AVP濃度低于正常,腎性尿崩癥血漿AVP基礎狀態可測出,禁飲后明顯升高而尿液不能濃縮,精神性多飲AVP分泌能力正常,但病程久、病情嚴重者,由于長期低滲狀態,AVP的分泌可受到抑制

6、影像學檢查

選擇性進行頭顱X線平片、CTMRI堅持,以排除顱內腫瘤,明確病因,指導治療。

10 治療方案

1、病因治療

對有原發病灶的患兒必須針對病因治療,腫瘤可手術切除,特發性中樞尿崩正,應檢查有無垂體及其他激素缺乏情況,渴感正常的患兒應充分飲水,但若有脫水、高鈉血癥時應緩慢給水,以免造成腦水腫

2、藥物治療

(1)鞣酸加壓素:即長效尿崩停,為混懸液,用前需稍加溫并搖勻,再進行深部肌肉注射,開始注射劑量為0.1—0.2ml,作用可維持3—7天,須待多飲多尿癥狀再出現時再給用藥,可根據療效調整劑量,用藥期間應注意患兒的飲水量,以免發生水中毒

(2)1—脫氨—8—D—精氨酸加壓素(DDAVP):為合成的AVP類無物,噴鼻劑:含量100μg/ml,用量0.05—0.15ml/d,每日1—2次鼻腔滴入,用前須清潔鼻腔,癥狀復習一現時再給下次用藥,口服片劑彌凝)100μg/次,每日二次,DDVAP的副作用很小,偶有引起頭痛或腹部不適者。

(3)其他藥物:①噻嗪類利尿劑:一般用氫氯噻嗪雙氫克尿噻),每日3—4mg/kg分三次服用,②氯磺丙脲:增強腎臟髓質腺苷環化酶對AVP的反應,每日150mg/m2,一次口服,③氯貝丁酯安妥明):增加AVP的分泌或加強AVP的作用,每日15—25mg/kg,分次口服。副作用為胃腸道反應、肝功能損害等,④卡馬西平:具有使AVP釋放的作用,每日10—15mg/kg。

11 預后及預防

12 特別提示

1、忌飲茶葉咖啡

2、避免食用高蛋白、高脂肪辛辣和含鹽過高的食品及煙酒。

3、患者由于多尿、多飲,患者身邊應備足溫開水。

4、注意預防感染,盡量休息,適當活動

5、患者應記錄尿量及體重的變化。

6、避免長期精神刺激

護理:

1、患者夜間多尿,白天容易疲倦,要注意保持安靜舒適的環境,有利于患者休息。

2、在患者身邊經常備足溫開水。

3、定時測血壓、體溫脈搏、呼吸及體重。以了解病情變化。

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開放分類:兒科疾病
詞條中樞性尿崩癥banlang创建
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  • 評論總管
    2019/6/17 12:43:33 | #0
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