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重疊綜合征

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1 拼音

zhòng dié zōng hé zhēng

2 概述

OS系指病人具有兩種或兩種以上結締組織病結締組織近緣病的重疊。這種重疊可同時發生,好病人在同一時間符合兩種或兩種以上結締組織病的診斷;亦可在不同時期先后發生另一種結締組織病;或先有某一種結締組織病,以后移行轉變為另一種CTD。這種轉變可呈連續性或間隔一定時間后進行。OS通常發生于6個彌漫性CTD〔SLERADM/PM、PSS、結節性多動脈炎(PN)及風濕熱RF)的重疊,亦可由6個CTD與近緣病如白塞病干燥綜合征、脂膜炎相重疊,此外尚可與其他自身免疫病如慢性甲狀膽狀腺炎、自身免疫性溶血性貧血等重疊[5、8、9]〕。

3 診斷

當同一病人同時或先后具有兩種或兩種以上CTD及其近緣病的共同表現,并符合各自的診斷標準時可診斷為重疊綜合征。診斷時應寫明哪兩種CTD之重疊或某型重疊綜合征。

對重疊綜合征的分類不甚統一[8、9、10]。大多采用在藤真分類(見表22-2)[9]。國內秦氏等[10]結合122例OS臨床及實驗室特點,將本病分為四型。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型基本與大滕真氏分類一致,Ⅳ型是指CTD近緣病間或CTD近緣病與其他自身免疫病的重疊,如SS+白塞病,SS+自身免疫性溶血性貧血等。Ⅳ型能否作為重疊綜合征尚未得到公認。

表22-2  重疊綜合征分類(大藤真)

類型 依據
二種以上結締組織病共存

⑴相同或重復的癥狀或體征在不同時間內出現,如RA→SLE,SLE→PSS

⑵同時出現但以某一疾病為主,如SLE+PSS,SLE+RA,PSS+PM等

二種以上結締組織病不典型或不完全的癥狀混合在一起,又很歸入哪一類疾病。有時提示為一種新的臨床疾病或綜合征,如混合性結締組織病(MCTD),Felty綜合征
傳統結締組織病與其近緣病或其他自身免疫病共存,如SLE+SS,SLE+橋本甲狀腺炎

SLE的重疊結締組織病的診斷:

OCTD的診斷依據

1.SLE和PSS典型OCTD:

⑴SLE和PSS典型OCTD:①開始有典型SLE,但面頰部紅斑發生率少,雷諾現象及腎臟受累較多。隨后出現皮膚硬化色素沉著吞咽及張口困難等PSS特征性表現。②γ球蛋白增高,免疫球蛋白增高。③LE細胞陽性率低。④ANA陽性呈高滴度。⑤抗DNA抗體陽性率低且為低滴度。⑥與單純SLE不同,熒光抗體類型為斑點型。

⑵MCTD:臨床表現為SLE、PSS、PM各自臨床癥狀的混合,但有具備單獨診斷上述某一疾病的條件。臨床特征:病情較輕,內臟損害(尤其腎臟)少;對皮質激素治療反應好;預后良好;實驗室檢查需同時具備以下4個條件:①抗RNP抗體陽性呈高滴度(>1∶1024)。②抗Sm抗體陰性。③ANA陽性,呈斑點型。④免疫病理學示皮膚表皮細胞核熒光染色體陽性。

2.SLE和PM(DM)的OCTD 與單純PM(DM)不同,具有下列特征:①女性占絕大多數。②大多年齡在40歲以下。③SLE伴有近端肌肉的肌力低下,骨萎縮及肌硬結。④既有SLE的面頰部紅斑,又有DM的眶周紅斑,有時同時伴有LE的盤狀紅斑和DM的指關節伸面的Gottron征。⑤多臟器兵貴神速發生率高且較嚴重。⑥實驗室檢查。尿肌酸血清酶活性(GOT、GPT、LDH、CKALD)明顯增高;ANA陽性及LE細胞陽性離高;肌電圖異常,可見神經控制失調和原發肌病兩方面表見。

3.SLE和RA的OCTD  具有以下特征:①SLE出現明顯的類風濕結節關節炎、關節畸形強直。②多臟器損害,尤其有明顯腎臟損害。③實驗室檢查見LE細胞多數陽性;ANA陽性,多為斑點型;血清RF大部分陽性。

4.SLE和PN的OCTD  SLE伴有周圍神經炎、皮下結節、肺部癥狀及腹痛等;化驗檢查除有OCTD的一般免疫學異常外,血白細胞減少不明顯,常伴有嗜酸性粒細胞增加。部分尚有乙肝表面抗原(HBsAg)陽性。

5.SLE和TTP的OCT  SLE伴有明顯紫瘢、溶血性貧血中樞神經系統癥狀。化驗檢查降有SLE一般免疫學改變外,可有正細胞正色素性貧血血小板明顯減少;抗人球蛋白試驗陽性。

4 治療措施

SLE和PSS為主的OCTD,由于癥狀明顯,顯著的免疫學異常,一般采用大劑量皮質激素,也可并用免疫抑制劑(如CTX)治療。對MCTD治療,一般用中小劑量皮質激素,療效較好。其它OCTD患者,可按照各種結締組織病的治療原則處理。

5 臨床表現

重疊綜合征雖可發生在所有結締組織病及其近緣病間的重疊組合,實際上所見到的病例以SLE、PM/DM和PSS間的重疊為主。

1.SLE與PSS重疊  病初常表現為SLE,以后出現皮膚硬化,吞咽困難及肺纖維化等表現。一般面部紅斑發生率較單純SLE低,雷諾現象發生率高。抗dsDNA效價較低,LE細胞陽性率低。ANA呈高效價、高陽性率,成分為抗NDA抗體,熒光核型呈斑點型。

2.SLE與PM重疊  除SLE表現外有近端肌無力、肌痛及壓痛、萎縮及硬結。血清ANA陽性率高,LE細胞檢出率低。低補體血癥、高γ球蛋白血癥。血清肌漿酶如CPK、LDH及醛縮酶等增高,24小時尿肌酸排出量增加。

3.SLE與RA重疊  除SLE癥狀外有關節炎、關節畸形及類風濕結節等表現。血清RF呈高效價高陽性率。

4.SLE與PN重疊  SLE與PN重疊時除SLE表現外,有沿沿血管分布之皮下結節及腹痛,腎損害較單一SLE時更重,肺部癥狀及中樞神經系統受累多見。常見嗜酸性細胞增高,γ球蛋白高但LE細胞陽性率低。

5.PSS與PM/DM重疊  病人有近端肌無力、肌痛、關節痛、食道運動減慢及肺纖維化等改變。硬皮病改變常局限于四肢毛細血管擴張及肢端潰瘍少見。血清Ku、PM-Scl-70和等U2RNP抗體陽性為其特征。

6.其它  其它各種形式重疊均可變化,通常CTD與其近緣病重疊最常見者為干燥綜合征,其它為白塞病、脂膜炎及橋本甲狀腺炎等。

6 預后

重疊綜合征的預后均決定于其類型。Ⅰ型OS5年生存率30%,較單一SLE5年生存率(大于70%)明顯減低。其死亡原因主要為心血管并發癥及中樞神經系統損害,死于腎衰者較少。Ⅲ型OS的預后決定于以哪一種CTD為主。Ⅱ型綜合征以MCTD為代謝,預后較好,Ⅱ、Ⅲ型死亡較少。

治療重疊綜合征的穴位


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開放分類:疾病
詞條重疊綜合征banlang创建
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  • 評論總管
    2019/9/21 6:30:11 | #0
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本頁最后修訂于 2009年1月8日 星期四 2:52:50 (GMT+08:00)
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