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脂肪營養不良

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1 拼音

zhī fáng yíng yǎng bú liáng

2 英文參考

lipodystrophy

3 疾病別名

脂肪營養不良性糖尿病,脂肪營養障礙

4 疾病代碼

ICD:E88.1

5 疾病分類

腎臟內科

6 疾病概述

脂肪的缺乏往往伴隨著一系列的代謝紊亂,包括甲狀腺性高代謝、高蛋白血癥、高脂血癥、高胰島素血癥、胰島素抵抗和非酮癥高糖血癥。由于其高糖血癥明顯地與胰島素的分泌有關,因此Lawrence 將該綜合征稱為脂肪營養不良性糖尿病。

脂肪營養不良的發病年齡在1~40 歲,好發于5~15 歲的女孩。引發腎損害的發生率為15%~30%。

7 疾病描述

1885 年Weir-Miechell 首次報道了部分性脂肪營養不良(lipodystrophy),一例年青女性表現為面部脂肪缺失。后來又有報道患者有頸部、雙臂、胸部腹部脂肪營養不良,伴髖部和雙腿脂肪沉積的增多。1946 年Lawrence 報道完全性脂肪營養不良,患者脂肪不良為全身性分布,呈完全性或斑片狀。脂肪的缺乏往往伴隨著一系列的代謝紊亂,包括甲狀腺性高代謝、高蛋白血癥、高脂血癥、高胰島素血癥、胰島素抵抗和非酮癥高糖血癥。由于其高糖血癥明顯地與胰島素的分泌有關,因此Lawrence 將該綜合征稱為脂肪營養不良性糖尿病。把部分或完全性脂肪營養不良加在一起,這一類疾病至少有24 種不同的命名。有些患者的癥狀和體征在這兩種綜合征之間有重迭。在Senior 和Gellis 提出的分類方法(1964)中,將完全或全身性脂肪營養不良再分為先天性和獲得性兩種。由于對這兩種疾病的發病機制和病理生理學不十分清楚,現有的分類方法仍未被更能反映該類疾病基本過程的分類方法所取代。先天性脂肪營養不良似乎是常染色體隱性遺傳,獲得性者可能無遺傳基礎。

8 癥狀體征

1.腎臟表現 脂肪營養不良的患者20%~50%發生腎臟病表現,表現為致密物沉積病的患者約10%為部分性脂肪營養不良,并多在表現出脂肪營養不良癥狀20 年左右出現明顯的腎臟表現。腎臟受損的患者常見的是無癥狀性蛋白尿和鏡下血尿,少數表現為腎病綜合征。本病最突出的血清學異常是血C3 降低。由于本病臨床發現有蛋白尿、肉眼血尿、鏡下血尿、膿尿、急性腹痛發熱水腫、高脂血癥、高血壓氮質血癥,在全身性脂肪營養不良的患者,還可見腎病綜合征表現。因此在不同患者常被分別做出腎盂腎炎慢性腎小球腎炎急性腎小球腎炎的診斷。該病患者腎臟病變的性質也是多變的,可有急性腎小球腎炎、腎盂腎炎、孤立性蛋白尿和血尿。部分性脂肪營養不良患者解剖學異常十分常見,包括腎積水和集合系統擴張。

2.系統表現 脂肪營養不良的發生可是先天的,也可在兒童期逐漸表現出來。先天性患者脂肪營養不良出生時即有,但是糖尿病患者常常青少年期才出現。獲得性患者的脂肪營養不良在糖尿病發病前或之后出現。高脂血癥、高蛋白血癥和甲狀腺高代謝癥具有特征性。其他的表現包括:身材高大(>9%),肌肉肥大,多發癥,巨舌,腹膨脹,皮下結節肝大硬化,陰蒂或陰莖肥大,發熱性腺瘤,腦萎縮偏癱思維智力發育遲緩心臟肥大。據報道有一個家族出現了可遺傳的脂肪營養不良伴膀胱多發性血管瘤病,但人們推測這可能是由于和脂肪營養不良的基因連續,而并非脂肪營養不良的部分癥狀。

9 疾病病因

先天性脂肪營養不良是常染色體隱性遺傳,患者有血緣關系;獲得性者可能無遺傳基礎,常有病毒感染的前驅癥狀。人們認為獲得性全身和部分脂肪營養不良為自身免疫性疾病

10 病理生理

本病發病機制尚不清楚,從流行病學遺傳學及臨床研究中提出的各種假說多認為:全身性脂肪營養不良與廣泛的代謝性和系統性異常有關,交感神經活動的增強可能會加強脂肪的分解垂體可能分泌了脂肪動員物質,但垂體切除未能糾正脂肪營養不良。另有人發現CRF 黑素細胞釋放因子和FSH 釋放因子增加,因此認為下丘腦是主要受到損害的位置。也有人提出脂肪組織自身免疫破壞學說,但許多患者病變呈斑片狀似乎難以用這個學說來解釋。腎臟病變的發病機制與脂肪營養不良的關系也未明了。本病最突出的血清學異常是血C3 降低,但低補體血癥和(或)補體激活不是腎小球腎炎發生的必須因素。

脂肪營養不良的患者常發生腎臟損害,發生率為15%~30%。其主要腎臟損害類型為Ⅱ型膜增生性腎小球腎炎或致密物沉積病(80%),另20%由廣泛外周系膜移行所致。這兩種腎小球腎炎的形態學組織化學特點與非脂肪營養不良患者相同。有人報道一例Ⅲ型變異型,有這種表型和低血清補體及腎病綜合征的患者對糖皮質激素敏感。由于完全性脂肪營養不良常和糖尿病同時發生,故常發現非糖尿病性腎病。其病理表現與無脂肪營養不良的糖尿病腎病無法鑒別。有報道在無糖尿病的患者,病理表現為腎小球腎炎。脂肪營養不良與腎小球病之間的關系不明。Tuck等報道他們的患者有很小一部分毛細血管存在外周系膜的植入、上皮下和膜內沉積物,但總的來說并無特別的特征。患者血清補體C3水平正常,無蛋白尿,腎功能只有輕微降低。

11 診斷檢查

診斷:根據典型臨床表現和實驗室檢查和其他輔助檢查可明確本病診斷。

實驗室檢查:

1.尿液檢查 可見蛋白尿、肉眼血尿、鏡下血尿、膿尿,少數可見腎病綜合征范圍內蛋白尿。

2.血液檢查 高脂血癥、高蛋白血癥、高糖血癥、高胰島素血癥、尿素氮、肌酐升高、血清補體C3 下降。

其他輔助檢查:常規行 X 線、B 超、CT肌電圖等檢查,可發現腎臟大小結構有無異常以及尿路結石等。

12 鑒別診斷

應與硬皮病及其他脂肪代謝不良性疾病相鑒別,另外應與其他原因的腎病綜合征相鑒別。

13 治療方案

目前無有效方法,腎素-血管緊張素抑制藥可用于本病治療。

14 并發癥

脂肪營養不良除了腎臟疾病外,患者常并發與全身脂肪營養不良相似的癥狀群,包括:糖尿病、多毛癥、肝大、智力發育遲緩、高脂血癥和皮下結節等。

15 預后及預防

預后:病程的長短通常取決于哪種臨床表現最突出。就腎小球的損害來說,發展至終末期腎臟疾病的速度相當快。由活體供腎移植術后致密物沉積常再度發生。

預防:先天性者無有效預防措施,獲得性者主要防止感染和過敏反應,以預防本病發生。

16 流行病學

脂肪營養不良為少見病,至今僅有少數病例報道。脂肪營養不良的發病年齡在1~40 歲,好發于5~15 歲的女孩。引發腎損害的發生率為15%~30%。

治療脂肪營養不良的穴位


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開放分類:疾病腎臟內科
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  • 評論總管
    2020/12/2 12:10:33 | #0
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