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真性紅細胞增多癥 2009年1月6日修訂版

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1 概述

真性紅細胞增多癥是一種克隆干細胞疾病,以全血容量增多,血粘度增高及脾腫大為主要表現。多見于老年人

2 診斷

一、病史及癥狀

⑴ 病史提問:注意起病緩急,是否有血栓形成出血病史,是否伴有神經系統癥狀。是否有長期高原居住史。有無心肺疾病及腫瘤病史。

⑵ 臨床癥狀:頭昏頭疼耳鳴乏力健忘皮膚瘙癢及肢體麻木,可有復視視力模糊、多汗足痛體重減輕。如有血栓形成可出現相應癥狀。

二、體檢發現

面部、手、足、結膜充血或輕度紫紺,呈醉酒狀;30%病人有血壓升高及肝臟腫大;75%以上有脾腫大;偶有骨骼壓痛。皮膚粘膜可見瘀點或瘀斑。

三、輔助檢查

血象:血紅蛋白≥180g/L(男),≥170g/L(女);紅細胞計數≥6.5×1012/L(男),≥6.0×1012/L(女)。白細胞計數>12.0×109/L(無發熱感染)。血小板計數>400×109/L。

骨髓象:增生明顯活躍,粒、紅及巨核細胞系均增生,以紅系增生顯著。

紅細胞容量增加:51Cr標記紅細胞法:男>39ml/kg,女>27ml/kg。

紅細胞壓積增高:男性≥55%,女性≥50%。

中性粒細胞堿性磷酸酶積分增高>100(無發熱及感染)。

動脈血氧飽和度正常(≥92%)。血清維生素B12增高(>666pmol/L)

四、鑒別診斷

應與高原性紅細胞增多癥、嚴重心肺疾病、異常血紅蛋白病;某些腫瘤(腎上腺樣瘤、肝癌腎癌等)、囊腫血管異常引起的繼發性紅細胞增多癥鑒別。

3 治療

1. 靜脈放血:開始每隔2~3d,放血300~500ml/次,紅細胞壓積降至45%后,根據情況每年放血3~4次,維持紅細胞壓積在45%以下。

2. 化療:羥基脲0.5~1.5g/d,口服;無羥基尿時可用馬利蘭瘤可寧4~6mg/d,口服;紅細胞壓積降至50%時減量維持或停藥。三尖杉酯堿1~2mg/d,靜脈滴注,連用10d為1療程。

3. 同位素32P:3~5mCi,靜脈注射;或2~4mCi,口服,1次/周,用兩次。間隔4月后可重復,劑量酌情減少。適用于65歲以上老年患者

4. 干擾素:3MU/d,肌注,紅細胞壓積降至45%以下后,改為2~3次/周維持治療,療程>6月。

對癥治療

繼發性痛風性關節炎:服別嘌呤醇消炎痛治療。

②瘙癢:賽庚啶4mg,3次/d,口服;或息斯敏10mg,2次/d,口服;或西米替丁300mg,3次/d,口服。

③對伴有肢端或腦缺血表現者,可短期應用抗血小板聚集藥物阿斯匹林潘生丁

$$$概述、診斷、治療

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