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真性紅細胞增多癥

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1 拼音

zhēn xìng hóng xì bāo zēng duō zhèng

2 概述

真性紅細胞增多癥是一種原因不明的慢性進行性骨髓活動普遍亢進的血液病。本世紀初開始確定為一種獨立的疾病。本病的發病率不高,但具有一定的危害性,如不經治療可于1~2年內因血栓形成出血心力衰竭等嚴重并發癥而致死亡。部分病人可在晚期轉變為急性白血病。西醫治療副作用較大,有一定的難度。譬如靜脈放血,有些患者往往不愿接受;放射性核素對肝、腎有較嚴重的損害;造血抑制藥物可抑制骨髓的造血功能等。

本病屬于中醫學中的“蓄血證”、“瘀證”和“癥積”等范疇。古代也有類似本病的記載,如《溫疫論補注·蓄血》云:“邪熱久羈,無由以泄,血為熱搏,留于經絡,敗為紫血。”與現代臨床所見頗為相似

現代中醫對本病的報道始見于70年代初,但大多數則見于80年代以后。由于本病發病率不高,國內報道本來就不多,而以中醫藥治療本病的報道則更少。到1990年上半年為止,臨床文章僅22篇,其中有15篇均為個案報道,病例數在2例以上的報道僅7篇,累計病例共67例。中醫藥治療本病有一定療效,且沒有明顯的副作用。

對中醫藥治愈本病的機理研究尚未得到重視,實驗室研究亦不多見。中國醫學科學院血液病研究所率先開展了這項工作,他們以活血化瘀作為治療原則,從微循環變化、血液動力學血液流變學、骨髓中異常紅系祖細胞、骨髓間細胞的變化等各個角度進行了一系列的實驗研究,做了深入而細致的工作,為進一步探討本病的病理機制、治療規律打下了良好的基礎。

3 病因病機

綜合20年來發表的20多篇臨床報道來看,本病的病因主要有嗜酒和恣食肥甘等。其主要病機為“血瘀”,而導致血瘀的因素,各家的臨床所見、認識也不相一致,但歸結起來無外痰熱、肝火熱毒諸方面。

痰熱 嗜酒及恣食肥甘,痰濕偏盛,與熱搏結,化燥灼津,以致血行不暢,脈絡受阻而成瘀血

肝火 肝氣郁結肝陽上亢,血受熏灼,凝結瘀塞,津液虧耗不能載血運行;肝郁化火,火灼津液致瘀證,肝熱與血瘀互結而成。

熱毒 熱毒火邪,蘊伏營血陽明熱盛,彌漫三焦,津液被劫,營陰受損,肝風內動,導致氣血兩燔之候。

除上述以外,臨床上還可見有氣虛陰虛兼證之病例。

4 辨證分型

從20多篇臨床文章來看,雖然在臨床論治上大致都從瘀血入手,但各家對本病的辨證角度不盡相同,認識有所偏重,可歸納為以下二型。

1.肝火血瘀 頭暈目眩目赤口苦脅痛口渴引飲,肢體麻木,齒鼻時衄。舌暗紅,有瘀斑,苔黃,脈弦澀。

2.熱毒血瘀 面色潮紅,目赤神煩,口干不欲飲,胸悶便秘皮膚灼熱感,頸胸部皮膚有紅絲赤縷。脈洪數,苔黃起刺,舌質紅絳。

臨床上主要以上述兩型多見。此外,還有濕熱血瘀及氣虛血瘀諸型,但不多。除頭身紅紫夾有瘀斑外,濕熱血瘀型兼有頭昏作脹,大便不暢,納差,苔黃厚膩,舌紅絳,脈滑數等證;氣虛血瘀型兼有眩暈,身困乏力精神倦怠,脈象沉細等證,臨證時應注意鑒別。

5 診斷

一、病史及癥狀

⑴ 病史提問:注意起病緩急,是否有血栓形成及出血病史,是否伴有神經系統癥狀。是否有長期高原居住史。有無心肺疾病及腫瘤病史。

⑵ 臨床癥狀:頭昏、頭疼耳鳴、乏力、健忘、皮膚瘙癢及肢體麻木,可有復視視力模糊、多汗足痛體重減輕。如有血栓形成可出現相應癥狀。

二、體檢發現

面部、手、足、結膜充血或輕度紫紺,呈醉酒狀;30%病人有血壓升高及肝臟腫大;75%以上有脾腫大;偶有骨骼壓痛。皮膚粘膜可見瘀點或瘀斑。

叁、輔助檢查

血象:血紅蛋白≥180g/L(男),≥170g/L(女);紅細胞計數≥6.5×1012/L(男),≥6.0×1012/L(女)。白細胞計數>12.0×109/L(無發熱感染)。血小板計數>400×109/L。

骨髓象:增生明顯活躍,粒、紅及巨核細胞系均增生,以紅系增生顯著。

紅細胞容量增加:51Cr標記紅細胞法:男>39ml/kg,女>27ml/kg。

紅細胞壓積增高:男性≥55%,女性≥50%。

中性粒細胞堿性磷酸酶積分增高>100(無發熱及感染)。

動脈血氧飽和度正常(≥92%)。血清維生素B12增高(>666pmol/L)

四、鑒別診斷

應與高原性紅細胞增多癥、嚴重心肺疾病、異常血紅蛋白病;某些腫瘤(腎上腺樣瘤、肝癌腎癌等)、囊腫血管異常引起的繼發性紅細胞增多癥鑒別。

6 治療措施

1. 靜脈放血:開始每隔2~3d,放血300~500ml/次,紅細胞壓積降至45%后,根據情況每年放血3~4次,維持紅細胞壓積在45%以下。

2. 化療:羥基脲0.5~1.5g/d,口服;無羥基尿時可用馬利蘭瘤可寧4~6mg/d,口服;紅細胞壓積降至50%時減量維持或停藥。叁尖杉酯堿1~2mg/d,靜脈滴注,連用10d為1療程。

3. 同位素32P:3~5mCi,靜脈注射;或2~4mCi,口服,1次/周,用兩次。間隔4月后可重復,劑量酌情減少。適用于65歲以上老年患者。

4. 干擾素:3MU/d,肌注,紅細胞壓積降至45%以下后,改為2~3次/周維持治療,療程>6月。

對癥治療

繼發性痛風性關節炎:服別嘌呤醇消炎痛治療。

②瘙癢:賽庚啶4mg,3次/d,口服;或息斯敏10mg,2次/d,口服;或西米替丁300mg,3次/d,口服。

③對伴有肢端或腦缺血表現者,可短期應用抗血小板聚集藥物:阿斯匹林潘生丁

6.1 療效標準

全國尚無統一的療效標準。現根據臨床所見,療效標準定為以下三級:

顯效:癥狀及體征(紫紺、粘膜充血等)基本消失。血象檢查,主要指標(如紅細胞計數、血紅蛋白、紅細胞壓積等)降至正常值范圍,而其他指標如白細胞計數、血小板計數尚未降至正常。

好轉:癥狀及體征明顯好轉。血象檢查,主要指標有部分明顯下降,接近或達到正常值范圍,其他指標可有不同程度的下降,但未降至正常值范圍。

無效:癥狀、體征及各項指標檢查均無明顯改善,甚至病情加重,趨于惡化。

6.2 分型治療

(1)肝火血瘀

處方龍膽草梔子黃芩柴胡、生地、澤瀉木通各10~15克,甘草10克,雞血藤15克,青黛12克(后下)。

加減:瘀血明顯加桃仁紅花川芎;重度瘀血加三棱莪術;陰虛加玄參麥冬;氣虛乏力加黃芪黨參;大便干結加大黃(泡茶飲);口渴煩躁金銀花地丁草、草河車;治療后紅細胞下降而白細胞仍高加草河車、連翹白花蛇舌草

用法:每劑藥除青黛外,其他藥先煎2次,去渣,然后混合2次藥液,加入青黛,再煎15分鐘左右,約30O毫升,1日內分3次服,每次100毫升,每日1劑。

療效:共有9例患者,經上方治療后,顯效6例,好轉3例,總有效率為100%。

常用成方龍膽瀉肝湯當歸龍薈丸、大黃?蟲丸等加減。

(2)熱毒血瘀

治法清熱涼血解毒,活血化瘀。

處方:當歸15克,赤芍10克,丹皮15克,生地15克,紅花12克,桃仁10克,金銀花30克,大黃10克,青黛10克,甘草6克。

加減:熱盛傷陰加玄參、麥冬;熱毒甚加白花蛇舌草、半枝蓮蒲公英;兼有濕熱加川樸佛手半夏茯苓;熱人營血,紫斑較重加廣角(或水牛角)、黃連、梔子、黃芩;腹部痞塊脾臟腫大)加鱉甲、柴胡、穿山甲

用法:每日1劑,水煎,早晚2次分服

療效:用上方或類似上方加減治療本型患者共11例,均為個案,結果都獲滿意療效。

常用成方:清瘟敗毒飲桃紅四物湯卷柏鱉甲煎等。

至于濕熱血瘀一型,可用桃紅四物湯加清熱利濕之品(如銀花、萆解等);氣虛血瘀可用香砂六君子湯加活血化瘀之品(如大黃、丹參、赤芍等)治療,均有滿意療效。

6.3 專方治療

(1)降紅湯

組成:白花蛇舌草30克,知母30克,半枝蓮25克,赤芍25克,川芎20克,虎杖20克,漏蘆50克,丹參50克,黃柏15克,三棱15克,莪術15克,黃藥子15克,青黛5克,雄黃粉1克(分沖)。

用法:每日1劑,水煎,早晚2次分服。

療效:共治療2例,一例共服藥近100劑,臨床癥狀緩解。半年后,連續4次血象檢查均屬正常范圍,隨訪5年,病情穩定。另一例治療3個月后,連續3次復查血象,各項指標均屬正常范圍,隨訪2年,病情穩定。

(2)加味四物湯

組成:當歸15克,生地15克,赤芍15克,桃仁15克,川芎15克,紅花10克,?蟲10克,水蛭3克(研末沖服)。

用法:每日1劑,水煎,分3次服。

療效:本方治療1例,共服藥約50劑,癥狀明顯好轉,實驗室檢查,除白細胞略高外,余皆屬正常范圍。隨訪3年,未復發。

(3)卷柏鱉甲煎

組成:鱉甲10克,甲珠10克,瘙蟲10克,赤芍10克,丹皮10克,紅花m克,柴胡10克,當歸10克,桂枝10克,厚樸10克,枳殼10克,卷柏30克,青黛10克,甘草6克。

用法:每日1劑,水煎,分3次服。

療效:本方治療1例,共服藥48劑,另加牛黃解毒片3片,每日2次,每周用2日。隨訪10個月以后,血象檢查均屬正常范圍。

6.4 老中醫經驗

郭士魁醫案

宋×,男,47歲,1年來頭痛眩暈,口干內熱,齒鼻時衄,面色紅赤,血壓逐漸增高(由80/60毫米汞柱至130/100毫米汞柱左右)。舌質紫黯,舌苔黃褐厚膩,脈沉弦而數。查:紅細胞613萬/mm3,血色素20.5克%,骨髓相增生明顯活躍。中醫辨證為肝熱上沖,瘀血內滯。治以清肝涼血,化瘀消滯。

處方:龍膽草、黃芩、澤瀉、川芎各15克,藕節白茅根、雞血藤各30克,梔子、桃仁、紅花各9克,三棱、莪術各18克,銀柴胡12克,銀花25克,丹皮5克,蘆薈2克,青黛3克(沖)。

連服23劑,頭痛眩暈顯減,出血已止,血壓降為99/60毫米汞柱,紅細胞降為490萬/mm3,血色素降到17.9克%,但出現便溏,乏力,脈轉沉細。前方減龍膽草,去蘆薈,續服3個月,癥狀消失,血象及血壓保持在正常范圍。

按:本病進展期多屬肝熱血瘀的實熱證,宜寒涼直折,務使大便變稀通暢,實熱外泄方可取效。如不瀉,可加大黃。但如出現脾虛之象,則需減苦寒藥之量,酌加黨參。青黛涼血泄火效佳,但臨床使用時,應后下另煎(即先煎它藥,去渣后,加青黛再煎15分鐘)效果可靠。出現血色素下降而白細胞增高時,宜加清熱解毒之劑,如地丁草、蚤休、白花蛇舌草等。

6.5 用藥規律

我們對所有發表的、且可資統計的組方用藥(包括個案)共14首進行了統計,結果如下表: 我們對所有發表的、且可資統計的組方用藥(包括個案)共14首進行了統計,結果如下表:

應用頻度(例)

報道文獻(篇)

藥  物

11~20

>6

黃芩、青黛、梔子、當歸、甘草。

2~5

龍膽草、雞血藤、柴胡、澤瀉

5~10

4~9

丹皮、紅花、川芎、黃柏。

1~2

蘆薈、黃連、木通、木香

2~4

3~4

桃仁、知母、丹參、白花蛇舌草、水牛角、黃芪、鱉甲、桂枝、大黃、雙花

2

半枝蓮、三棱、莪術、牛膝山甲紫草地龍、瘙蟲、白術

1

黃藥子、虎杖、漏蘆、雄黃。

1

1

白芍狗舌草馬蘭根、扳蘭根、石斛女貞子旱蓮草天花粉、生牡蠣白薇葛根、厚樸、枳殼、卷柏、半夏、茯苓、生姜大棗天麻陳皮、菖蒲、菊花僵蠶膽星、蒲公英、玄參、水蛭、生蒲黃五靈脂夏枯草茵陳、藕節、白茅根、銀柴胡、羚羊角萆薢玉泉散人中白

從表中可見:共設計81味藥物,目前中醫治療真性紅細胞增多癥以清肝瀉火、活血化瘀為主。清肝泄火用當歸龍薈丸,活血化瘀用桃紅四物湯為主。而破瘀力較強的三棱、莪術、水蛭、蟅蟲等藥雖也有人使用,但相對較少。

6.6 其他療法

針灸

體針

取穴:①復溜陰谷;②大敦太沖;③足三里太白;④行間

操作:均取雙側穴位。第一組針刺用補法;第二組針刺用瀉法;第三組用艾條灸。按子午流注納子法,每日戍時(19~21時)治療1~3組穴位,每日1次。并囑患者每晚丑時(1~3時)用木圓針,自療行間穴5分鐘,用瀉法。

療效:針刺治療1例。本例患病7年余,曾用多種西藥及放血治療,效果不明顯,針灸治療4個月后,病情好轉,續治3個月,諸癥悉除。血常規檢查:紅細胞550萬/mm3,白細胞8700/mm3,血小板19。6萬/mm3,紅細胞壓積50毫升,血尿酸1.7毫克%。經隨訪2年,病未復發。 

6.7 其他措施

靜脈放血:每1~3天放血200~500毫升。對老年及有心血管病或血栓形成病史,每次不超過200~300毫升。

高尿酸血癥者應囑多飲水、利尿,服別嘌呤醇及堿性藥物;有血栓形成者,選用抗凝藥。

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  • 評論總管
    2019/10/21 7:51:17 | #0
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