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真兩性畸形

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1 拼音

zhēn liǎng xìng jī xíng

2 簡介

兩性畸形是一種先天性的生殖器官畸形并有第二性征的異常。可分為真兩性畸形和假兩性畸形。真兩性畸形是在機體內同時存在卵巢睪丸組織染色體核型可以為正常男性型、女性型或嵌合型,生殖導管和外生殖器往往為兩性畸形。真兩性畸形生殖腺必須是完整的,即睪丸必須有正常的結構,有曲細精管、間質細胞生殖細胞的跡象;卵巢必須有各種卵泡并有卵細胞生長的現象。至于僅有卵巢或睪丸的殘遺組織,不屬于真兩性畸形。

3 病因


3.1 發病原因

真兩性畸形的原因可能是:①單合子性染色體鑲嵌,這是減數分裂有絲分裂錯誤所致;②非單合子性染色體鑲嵌,這往往是兩個受精卵融合或兩次受精的結果;③Y染色體向X染色體易位;④常染色體突變基因。家族性患者遺傳方式是常染色體隱性或顯性遺傳

3.2 病機

為常染色體隱性遺傳,真兩性畸形核型為46,XX占60%,核型為46,XY占20%,核型為嵌合體46,XX/46,XY約占20%。在核型為46,XX的基因組織中,用Y特異性DNA探針未發現Y染色體,故不能用Y→X或Y→常染色體移位或通過性染色性嵌合解釋其發病機制。已證明控制發育和分化的基因可能位于常染色體,有報道46,XX核型兩同胞H-Y均為陽性,外生殖器畸形,性腺均為卵睪,但性別為一男一女,據認為由父方傳遞而得,屬常染色體顯性遺傳。

4 臨床表現

患者出生時外陰部男女難分,但比較傾向于男性,約3/4的患兒當作男孩撫育,陰囊發育不良似大陰唇。性腺大多可在腹股溝部位或陰囊內摸到。患者在發育期一般都出現女性第二性征,如乳房肥大,女性體型,陰毛呈女性樣分布,可有月經來潮。

5 治療

治療時所取性別是否恰當對患者身心健康發育至關重要,一般認為2~3歲前確定性別可避免發生心理異常。以往對真兩性畸形性別的取向主要根據外生殖器的外形和功能來決定是否行男性或女性矯形手術,而不是根據性腺、內生殖器結構或染色體組型。近年來對真兩性畸形,特別是核型為46,XX者,多傾向改造為女性較好。



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開放分類:生殖器
詞條真兩性畸形tatata创建
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  • 評論總管
    2020/11/29 1:58:46 | #0
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