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陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥

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1 拼音

zhèn fā xìng shuì mián xìng xuè hóng dàn bái niào zhèng

2 概述

陣發性睡眠性血紅蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH),系獲得性的紅細胞膜缺陷引起的慢性血管內溶血,常睡眠時加重,可伴發作性血紅蛋白尿全血細胞減少癥。本病雖少見,但近年發病有增多趨勢。我國北方多于南方,半數以上發生在20-40歲青壯年,個別10歲以下及70歲以上。男性多于女性。我國患者的臨床表現與歐美例有所不同,起病多隱襲緩慢,以貧血出血為首發癥狀較多,以血紅蛋白尿起病者較少。個別以感染血栓形成或再障表現,起病急驟。

3 診斷

(一)病史及癥狀

⑴ 病史提問:注意:①有無黃疸、突發性腰背部疼痛及劇烈腹痛史。②是否有頑固性的頭疼,間歇性醬油色或洗肉水樣尿病史。

⑵ 臨床癥狀:頭昏、頭疼、乏力氣短心悸寒戰發熱腰痛胸悶血尿或醬油色尿。

(二)體檢發現

貧血外貌、皮膚、鞏膜黃染、脾輕度腫大或正常。

(三)、輔助檢查

1. 血象:血紅蛋白減少,呈正細胞或小細胞低色素性貧血;白細胞血小板減少或正常;網織紅細胞增高;球形紅細胞增多,易見紅細胞碎片,可見幼紅細胞。

2. 骨髓象:由增生明顯活躍到增生不良不等,以幼紅細胞增生明顯。粒系、巨核細胞系正常。細胞內、外鐵減少或缺如。

3. 血間接疸紅素增高,血清結合珠蛋白減少或消失,血漿游離血紅蛋白增高。尿含鐵血黃素陽性

4.直接抗人球蛋白試驗間接抗人球蛋白試驗陰性

5.酸溶血試驗、糖水試驗、蛇毒因子溶血試驗陽性。

(四)、鑒別診斷

1. 遺傳性球形紅細胞增多癥:鑒別要點參見自身免疫性溶血性貧血

2. 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥:鑒別要點參見自身免疫性溶血性貧血。

3.自身免疫性溶血性貧血:直接抗人球蛋白試驗陽性或間接抗人球蛋白試驗陽性。

4.陣發性冷性血紅蛋白尿:遇冷后出現手足發紺,保暖后好轉;冷熱溶血試驗陽性。

4 治療措施

鐵劑硫酸亞鐵 0.3 2~3次/d,或福乃得 1片 1次/d,口服。葉酸 5~10mg 3次/d,口服。

雄激素康力龍 2mg 3次/d,口服。或丙酸睪丸酮 100mg 1次/d,或苯丙酸諾龍50mg 2次/周,肌肉注射。

糖皮質激素氫化考的松 100~200mg/d,靜脈滴注,3d后改用強的松 20~40mg/d,口服,療程3~6月。

6%右旋糖酐:500~1 000ml/d,靜脈輸注。用于急性溶血或腹痛危象時。

輸血:貧血嚴重者應輸注洗滌紅細胞

年齡<40歲,有條件者行異基因骨髓移植

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開放分類:疾病
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參與討論
  • 小李
    2012/5/27 22:14:34 | #1
    朋友患有PNH(陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥),請問該病會不會傳染?

    如果會,會通過什么途徑,血液,性交等?

    非常感謝!
抱歉,功能升級中,暫停討論
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本頁最后修訂于 2009年1月8日 星期四 2:53:16 (GMT+08:00)
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