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陣發性睡眠性血紅蛋白尿

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1 拼音

zhèn fā xìng shuì mián xìng xuè hóng dàn bái niào

2 英文參考

PNH

陣發性睡眠性血紅蛋白尿,簡稱PNH,是一種獲得性紅細胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特點為常在睡眠后解醬油色或葡萄酒色尿。可伴全血細胞減少、感染血栓形成。 本病雖少見,但近年來有增多趨勢。我國北方多于南方。半數以上發生在20-40歲青壯年。男性多于女性,與遺傳及種族無關。本病起病隱襲緩慢,呈慢性過程,以貧血出血為首發癥狀者較多,以血紅蛋白尿起病者較少。且本病可與再生障礙性貧血相互轉化。中位數生存期約10年,也有長達20年以上。治療主要為對癥及支持治療,防治并發癥。國內患者主要死亡原因為出血及感染。

3 臨床表現

1.睡眠后醬油樣或葡萄酒色尿發作史。

2.貧血及出血,出血少見且輕。

3.感染和發熱

4.黃疸、肝脾輕度腫大。

5.血栓形成。

4 診斷依據

一、PNH診斷標準:

1.臨床表現符合PNH;

2.實驗室檢查:酸化血清溶血試驗(Ham試驗)、糖水試驗、蛇毒因子溶血試驗、尿潛血或尿含鐵血黃素試驗中凡符合下述任何一種情況,即可診斷。(1)二項以上陽性,(2)一項陽性,但須具備以下條件:(a)兩次以上陽性,或一次陽性,但操作正規,有陰性對照。(b)有溶血證據。(c)能排除其他溶血,如G6PD缺乏所致溶血,自身免疫性溶血性貧血等。 二、再障一PNH綜合征:根據病情演變和特征,下列不同情況均屬本綜合征,但應分別標明。(1)再障→PNH:指原有肯定的再生障礙性貧血,轉為可確定的PNH,再障的表現已不明顯。(2)PNH→再障:指原有肯定的PNH,轉為明確的再障,PNH的表現已不明顯。(3)PNH伴有再障特征:指PNH伴有骨髓增生低下,巨核細胞減少,網織紅細胞不增高等再障表現者。(4)再障伴有PNH特征:指再障伴有PNH的有關化驗結果陽性者。

5 治療原則

本病無特效治療,主要為對癥及支持療法。

1.去除或避免誘發因素。

2.控制溶血發生。

3.促進血細胞生成。

4.補充相對缺乏的造血物質。

5.輸洗滌紅細胞懸液。

6.骨髓移植

6 用藥原則

1.對普通PNH病例以口服強的松康力龍和其他輔助藥物為主。

2.對合并嚴重感染病例,病原菌不明確時可選擇廣譜抗生素,待藥敏試驗結果回報后,根據結果進行選擇。

3.對合并嚴重貧血病例,除主要藥物治療外,需輸注洗滌紅細胞。

4.對合并缺鐵的患者,適當選擇硫酸亞鐵右旋糖酐鐵福乃得補充。

5.對合并血栓的患者,聯用華法令、復方丹參片等藥。

7 輔助檢查

1.確診PNH疾病,主要檢查以檢查框限“A”+“B”為主。

2.為了明確PNH疾病類型,可選用檢查框限“C”。

8 療效評價

1.完全緩解:血紅蛋白100g/L(10的9次方/L)以上,無發作性睡眠后醬油 樣尿,尿潛血試驗陰性。

2.部分緩解:貧血癥狀好轉,睡眠后醬油色尿發作次數減少。

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  • 評論總管
    2019/10/19 14:52:33 | #0
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