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粘液水腫性苔蘚

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1 拼音

zhān yè shuǐ zhǒng xìng tái xiǎn

2 英文參考

lichen myxedematosus

lichen myxedematous

3 疾病分類

皮膚性病

4 疾病概述

粘液水腫性苔蘚是因皮膚中纖維細胞增生和酸性粘多糖過度沉積而引起皮膚苔蘚樣丘疹為特征的皮膚病。原因不明,皮損是異常球蛋白沉積的結果。

5 疾病描述

本病又稱丘疹性粘蛋白病、硬化性粘液水腫,首由Gottron(1954)報道,此前Arndt也曾描述過相同病例,故本病又稱Arndt-Gottron綜合征。本病是臨床以局限性或全身性苔蘚樣丘疹及硬皮病樣改變,病理以皮膚中纖維母細胞增殖、酸性粘多糖過度沉積為特征的代謝障礙性疾病。

6 癥狀體征

本病好發于30~50歲的成人。無性別差異。皮疹為圓頂、質軟、2~4 mm直徑,皮色、淡紅或黃色苔蘚樣丘疹,表面蠟樣光澤,好發于手指背、足背、四肢伸側、上胸背、腋部及面部,皮疹或多或少,常局限,也可密集成群。有的皮疹排列成環狀或盤狀,也可呈線狀、帶狀或串珠狀分布。可有結節,面部也見囊腫樣結節性損害。Perry等(1960)把本病分成四型,即全身苔蘚樣型、散發丘疹型、局限苔蘚樣斑塊型、結節和風團樣斑塊型。

硬化性粘液性水腫是本病的亞型。

7 疾病病因

病因至今未明。有人認為可能是具有肝功能異常,像硬皮病、皮肌炎一樣的結締組織病。Mccarthy在醋纖電泳中發現異常均一性堿性M蛋白,認為是一種IgG,推測本病可能是一種系統疾病,其皮膚表現是異常球蛋白沉積的結果。Fowlkes等發現血清IgA增高。Earl(1966)根據組織學中真皮纖維母細胞增生和酸性粘多糖沉積,提出本病系纖維母細胞——酸性粘多糖平衡失調所致。

8 病理生理

Mccarthy在醋纖電泳中發現異常均一性堿性M蛋白,認為是一種IgG,推測本病可能是一種系統疾病,其皮膚表現是異常球蛋白沉積的結果。Fowlkes等發現血清中IgA增高。Earl(1966)根據組織學中真皮纖維母細胞增生和酸性粘多糖沉積,提出本病系纖維母細胞——酸性粘多糖平衡失調所致。Perry(1960)報告本病可合并多發性骨髓瘤。Osserman(1963)發現患者血清中骨髓瘤副球蛋白,認為漿細胞惡液質可能為本病的發病機理。但漿細胞在發病中的作用仍未肯定。 有人認為可能是具有肝功能異常,像硬皮病、皮肌炎一樣的結締組織病。Mccarthy在醋纖電泳中發現異常均一性堿性M蛋白,認為是一種IgG,推測本病可能是一種系統疾病,其皮膚表現是異常球蛋白沉積的結果。Fowlkes等發現血清中IgA增高。Earl(1966)根據組織學中真皮纖維母細胞增生和酸性粘多糖沉積,提出本病系纖維母細胞——酸性粘多糖平衡失調所致。Perry(1960)報告本病可合并多發性骨髓瘤。Osserman(1963)發現患者血清中骨髓瘤副球蛋白,認為漿細胞惡液質可能為本病的發病機理。

9 診斷檢查

實驗室檢查血沉增快,外周血嗜酸性粒細胞增多,高α、β或γ球蛋白血癥,白蛋白降低,粘蛋白增高,有異常α2球蛋白,尿中酪氨酸排出增多,基礎代謝率增高,放射性碘攝入增多,骨髓中見異常漿細胞增生。

浸潤性皮發生在老的瘢痕周圍,很像瘢痕性結節病。環狀排列的丘疹發生在手背和耳部時應與環狀肉芽腫相鑒別。與系統性硬皮病鑒別在于硬皮病皮損為整個皮膚發硬,不能推動,另有系統損害,組織學改變膠原纖維腫脹或變性,且無丘疹出現。而本病雖有皮膚變硬,但皮膚能推動,極少有系統受侵。

10 治療方案

本病尚無有效療法。局部、系統和皮損內注射皮質類固醇ACTH免疫抑制劑胸腺素雌激素促性腺激素乙酰唑胺維生素及局部注射透明質酸和飲食療法,胸腺切除、甲狀腺切除等均無效。對毀容性損害,整形外科皮膚磨削術稍有幫助。抗代謝類藥物氮芥、甲氨喋呤、環磷酰胺、6-巰基嘌呤左旋苯丙氨酸氮芥單用或與潑尼松交替或聯合應用療效報告不一。Feldman用環磷酰胺或其它烴化劑加皮質類固醇治療伴有多發性骨髓瘤者有效。Howsden等每天用環磷酰胺200mg(逐漸減量至50 mg),共6個月,皮膚恢復到正常。

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參與討論
  • abc
    2011/1/25 23:29:59 | #1
    @樂樂
    目前并無有效措施,我們這里收治過一例,用的是大劑量激素和丙球沖擊治療,效果還可以。
  • abc
    2011/1/25 23:28:12 | #2
    @樂樂
    現在我們這里有一例!
  • 樂樂
    2010/3/23 9:23:40 | #3
    有什么病友看到了,可以到我QQ87402015一起討論一下.
  • 樂樂
    2010/3/23 9:21:51 | #4
    我什么好的醫院可以看這個粘液水腫性苔蘚不?有什么好藥物來治療
抱歉,功能升級中,暫停討論
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