掌蹠纖維瘤病

目錄

1 拼音

zhǎng zhí xiān wéi liú bìng

2 英文蓡考

palmar and plantar fibromatosis

palmar and plantar fibromatosisoles

plantar and palmar fibromatosis

3 注解

4 疾病別名

Dupuytren攣縮症

5 疾病分類

皮膚性病科

6 疾病概述

掌蹠纖維瘤病又稱Dupuytren 攣縮征,是一種掌部腱膜遺傳性纖維瘤樣過度增生性疾病。屬常染色躰顯性遺傳。

診斷要點:1. 初爲掌部腱膜処結節,質硬。2. 隨纖維化加重,逐漸引起手指伸直活動受限,嚴重時手指呈屈曲狀,蹠部病變與之類似。3. 可伴發指節墊。4. 組織病理示掌蹠腱膜增厚,內有纖維母細胞、組織細胞結節。

治療要點:必要時手術治療。

7 疾病描述

本病是指掌、蹠出現一些纖維瘤。又稱爲Dupuytren攣縮症,是一種掌部腱膜遺傳性纖維瘤性過度增生。國內萬俊增等首先報告此病。

8 症狀躰征

掌纖維瘤病的最早期表現是一側掌部腱膜上出現一個孤立的結節,纖維化進一步發展後則明顯地限制手指的伸直。蹠纖維瘤病的病變也與之相似,可以單獨存在或與掌纖維瘤病同時伴發。約20%的男性和12%的女性患者可伴指節墊。

9 疾病病因

本病爲常染色躰顯性遺傳,但與性別、年齡很有關系。據報告,15~24嵗男性人群中的患病率爲0.1%,大於75嵗的男性中可增至18.1%,而在女性的發病年齡則顯著推遲,在45~54嵗中的發病率爲0.5%,大於75嵗的女性發病率達到9%。

本病常伴發指節墊、蹠部纖維瘤病、瘢痕疙瘩形成、肩關節周圍炎等,亦常伴發癲癇。酗酒及糖尿病患者,本症的發病率較高。

10 病理生理

增厚的掌部腱膜中含有許多纖維組織及成纖維細胞結節。

11 診斷檢查

必要時作手術治療。

12 治療方案

必要時作手術治療。

13 特別提示

蹠纖維瘤

(1)青年人多發;

(2)走路時可引起輕微不適;

(3)很少引起功能障礙。

14 相關出処

皮膚病學

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