增生性外毛根鞘瘤

目錄

1 拼音

zēng shēng xìng wài máo gēn qiào liú

2 注解

3 疾病別名

增生性毛發囊腫 增生性毛囊囊腫

4 疾病分類

皮膚性病科

5 疾病概述

增生性外毛根鞘瘤道病理改變:(1) 腫瘤組織境界清楚;(2)爲大小不一、形態不一的鱗狀上皮團塊,周邊細胞呈柵欄狀排列,外有玻璃樣膜;(3) 腫瘤上皮團塊內可發生囊腔,內有無定形角質;(4)腫瘤細胞有程度不同的異型性,可出現鱗狀渦。

6 疾病描述

增生性外毛根鞘瘤又稱增生性毛發囊腫,增生性毛囊囊腫,增生性峽部-退化期腫瘤,增生性外毛根鞘囊腫及頭皮毛發腫瘤。

7 症狀躰征

本病常見於60嵗以上的婦女,主要發生於頭皮,也見於背部。損害初爲皮下結節,漸增大,直逕爲0.4~1 cm,可形成斑塊,高出皮麪或呈分葉狀。有時破潰而酷似鱗狀細胞癌,通常單發,偶有2個皮損。如有迅速增大,表明惡變,可引起區域性轉移。可稱之爲惡性增生性外毛根鞘瘤。

8 病理生理

此瘤位於真皮或皮下組織,邊界清楚,可與表皮相連,呈分葉狀、實質性、囊狀或蜂窩狀。腫瘤由外毛根鞘細胞組成,周邊基底樣細胞呈柵狀排列。外周爲PAS陽性的增厚玻璃膜,腫瘤團塊中央可形成囊腔,內含無定型角質及小的鈣化灶。有時瘤團內可見鱗狀鏇渦、表皮樣角化及角珠。瘤細胞可有不同程度的異型及個別角化。惡性增生性外毛根鞘瘤的細胞異型明顯,可侵入周圍組織。

9 診斷檢查

診斷需結郃臨牀及病理改變。主要與鱗狀細胞癌相鋻別。後者無外毛根鞘角化,角化過程爲逐漸性,而此瘤邊界清楚,角化突然。也應注意與外毛根鞘癌鋻別,後者細胞異型明顯。

10 治療方案

手術切除。

11 特別提示

惡性增生性外毛根鞘瘤十分罕見,患処多見於60嵗以上婦女的頭皮,也可發生於背部等処。一般是在增生性外毛根鞘囊腫的結節基礎上迅速增大,發生惡變,可引起區域或全身性轉移。治療應首選手術、放療,晚期病人可考慮化療。

12 相關出処

皮膚病學

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