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魚鱗病

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1 拼音

yú lín bìng

2 英文參考

ichthyosis[湘雅醫學專業詞典]

3 概述

魚鱗病為一種常見的遺傳性皮膚角化病,舊稱魚鱗癬,中醫蛇皮癬。主要表現為四肢伸側或軀干部皮膚乾燥、粗糙,伴有菱形或多角形鱗屑,外觀如魚鱗狀或蛇皮狀,因遺傳方式不同,可分為常染色體顯性遺傳尋常性魚鱗病、性聯遺傳尋常性魚鱗病、先天性魚鱗病樣紅皮病板層狀魚鱗病

4 臨床表現

魚鱗病按癥狀和體征可分四型:

1.顯性尋常型魚鱗病 (1)出生后3月-5歲之間發病; (2)皮膚乾燥、上覆灰白色至淡棕色菱形或多角形鱗屑,周邊翹起,中央緊貼皮膚; (3)主要分布在四肢伸側、背部;

2.性聯尋常型魚鱗病 (1)出生后3個月內發病,僅男性受累; (2)皮膚乾燥粗厚,上覆大而深棕色鱗屑,冬重夏輕。隨年齡增長,損害不變,甚至加劇; (3)皮損分布全身,以頭面、側面、耳前、頸受累最重。屈側常被累及。

3.先天性魚鱗病樣紅皮病 (1)出生時全身即有鎧甲樣多層鱗屑,脫落后出現粗糙濕潤面,可有松弛性大皰; (2)嚴重者手足呈爪形; (3)常染色體顯性遺傳。

4.層板狀魚鱗病 (1)嬰兒全身生后為一層廣泛火棉膠狀膜緊緊包裹,數日后該膜脫落,皮膚廣泛潮紅,上有大片多角鱗屑,中央粘著,邊緣游離; (2)掌蹠角化過度,指甲毛發過度生長; (3)2/3患者瞼外翻

5 魚鱗病的診斷

1.遺傳性疾病

2.四型的皮損表現;

3.組織病理改變 (1)顯性遺傳性魚鱗病:表皮中度角化過度,伴顆粒層變薄或消失; (2)性聯尋常型魚鱗病:角化過度,顆粒層正常或稍厚; (3)表皮松解角化過度魚鱗病:角化過度,表皮細胞松解,顆粒變性

6 輔助檢查

一般根據臨床表現診斷和分型無困難不需實驗室檢查

7 魚鱗病的治療

1.目前魚鱗病無根治方法,治療目的是緩解癥狀,增加角質層含水量和促進正常角化;

2.全身治療,可試用維生素A13-順維甲酸銀屑靈氨甲蝶呤

3.局部可用增加角質層含水量,去除過度角化的物質,如尿素霜、維甲酸水楊酸等;

4.有感染可外用抗菌素軟膏

中醫治療詳見蛇皮癬條。

7.1 用藥原則

1.輕型魚鱗病以口服維生素A、外用尿素霜、水楊酸及維甲酸制劑;

2.外用抗菌素軟膏可消除感染或除去臭味;

3.重型魚鱗病可試用銀屑靈,13-順維甲酸或氨甲喋呤。

7.2 療效評價

1.治愈:皮損消退90%以上;

2.好轉:皮損消退50%以上;

3.未愈:皮損消退30%以下。

治療魚鱗病的中成藥


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開放分類:皮膚科疾病皮膚科
詞條魚鱗病banlang创建
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  • 評論總管
    2018/11/17 4:13:23 | #0
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本頁最后修訂于 2017年8月22日 星期二 18:25:02 (GMT+08:00)
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