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原發性血小板增多癥

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1 拼音

yuán fā xìng xuè xiǎo bǎn zēng duō zhèng

2 英文參考

primary throbocythemia

3 概述

原發性血小板增多癥(primary throbocythemia)是骨髓增生性疾病,其特征為出血傾向及血栓形成,外周血血小板持續明顯增多,功能也不正常,骨髓巨核細胞過度增殖。由于本病常有反復出血,故也名為出血性血小板增多癥,發病率不高,多見40歲以上者。

4 診斷

對原因不明血小板增多(>60萬/mm3),骨髓中巨核細胞顯著增加,結合脾大,出血或血栓形成等表現,應考慮本病的診斷。但需與繼發性(或反應性)血小板增多癥及其他骨髓增生性疾病相鑒別。

繼發性血小板增多癥見于脾切除后、脾萎縮、急或慢性失血外傷及手術后。慢性感染類風濕性關節炎風濕病壞死性肉芽腫潰瘍性結腸炎惡性腫瘤分娩腎上腺素藥物反應也可引起血小板增多。有報道骨髓細胞培養,原發性血小板增多癥有自發性巨核細胞集落形成,可與繼發性區別。

5 治療措施

治療目的要求血小板減少至正常或接近正常,以預防血栓及出血的發生

(一)骨髓抑制性藥物  白消安為常用有效的藥物,宜用小劑量,開始4~6mg/d。如要求血小板快速下降可選用羥基脲2~4g/d,3~4天后減至1g/d。環磷酰胺苯丁酸氮芥,馬法蘭等都有效。當血小板數下降或癥狀緩解后即可停藥。如有復發可再用藥。

(二)放射核素磷(32P) 口服或靜脈注射,首次劑量0.08~0.11MBq,如有必要三月后再給藥一次。一般不主張應用,因為誘發白血病的可能。

(三)血小板分離術  迅速減少血小板數量,改善癥狀。常用于胃腸道出血、妊娠及分娩、選擇性手術前。

(四)干擾素  最近有人提出用α干擾素治療原發性血小板增多癥。可對巨核細胞生成抑制及血小板生存期縮短。劑量為3~5mu/d。

(五)其他  應用雙嘧達莫阿司匹林消炎痛可防止血小板聚集。有血栓形成者用肝素雙香豆素類抗凝藥。切脾是禁忌的。

6 病機

病因不明,經G6PD同工酶檢查證實本病也為多能干細胞克隆性疾病,導致骨髓巨核細胞持續明顯增殖,血小板生成增多,加上脾和肝儲存血小板的釋放,但血小板壽命大多正常。

本病的出血機理由于血小板功能缺陷,粘附及聚集功能減退,血小板第三因子降低,5-羥色胺減少以及釋放功能異常。部分病人尚有凝血機制不正常,毛細血管脆性增加。因血小板過多,活化的血小板產生血栓素,易引起血小板的聚集和釋放反應,可微血管內形成血栓。晚期可有脾臟和其他臟器的髓外造血。

7 臨床表現

起病緩慢、臨床表現輕重不一,約20%的患者,尤其年輕人起病時無癥狀,偶因驗血或發現脾腫大而確診。輕者僅有頭昏乏力;重者可有出血及血栓形成。出血常為自發性,可反復發作,約見于2/3的病倒,以胃腸道出血常見,也可有鼻衄齒齦出血、血尿皮膚粘膜瘀斑,但紫癜少見。血栓發生率較出血少。國內統計30%有動脈靜脈血栓形成。肢體血管栓塞后,可表現肢體麻木疼痛,甚至壞疽,也有表現紅斑性肢痛病。脾及腸系膜血管栓塞可致腹痛嘔吐。肺、腦、腎栓塞引起相應臨床癥狀。脾腫大占80%,一般為輕到中度。少數病人有肝腫大

8 輔助檢查

(一)血象  血小板計數多在100萬~300萬/mm3,最高達2000萬/mm3。血片中血小板聚集成堆、大小不一,有巨大畸形變,偶也見到巨核細胞碎片及裸核。白細胞數可正常或增高,多在1萬~3萬/mm3,一般不超過5萬/mm3分類以中性分葉核粒細胞為主,偶見幼粒細胞。30%的患者紅細胞數正常或輕度增多,形態大小不一,呈多染性,也可出現豪-膠小體及嗜堿性點彩。少數病人有反復出血而導致低色素性貧血

(二)骨髓象  有核細胞尤其是巨核細胞顯著增生,原及幼巨核細胞增多,血小板聚集成堆。中性粒細胞的堿性磷酸活性增加。

(三)出、凝血試驗  出血時間延長,凝血酶原則消耗時間縮短,血塊退縮不良,凝血酶原時間延長,凝血活酶生成障礙。血小板粘附功能及腎上腺素和ADP誘導的聚集功能均降低,但對膠原聚集反應一般正常。

(四)其他  染色體檢查有21號長臂缺失(21q-),也有報告21號染色體長臂大小不一的變異血清酸性磷酸酶、鉀、鈣、磷、乳酸脫氫酶尿酸含量測定均增多。

9 預后

根據血小板增多的程度,病程不一。大多數病例進展緩慢,中位生存期常在10~15年以上。少數病人可轉為骨髓纖維化真性紅細胞增多癥慢性粒細胞白血病。重要臟器有血栓形成及出血常為本病致死的主要原因。

治療原發性血小板增多癥的穴位


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開放分類:疾病
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  • 評論總管
    2019/9/17 20:26:33 | #0
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