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原發性腎上腺皮質功能減退癥

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1 拼音

yuán fā xìng shèn shàng xiàn pí zhì gōng néng jiǎn tuì zhèng

2 概述

原發性腎上腺皮質功能減退癥又稱阿狄森氏病,是由腎上腺皮質本身的病變所致,1855年首先由英國醫生Addison氏所描述。其主要病因結核、癌瘤及特發性萎縮,在我國及日本主要是結核造成的腎上腺組織破壞,約占全部病例的68%。近年來由于結核感染之病例減少,本病的發生也相繼下降而較罕見。基于腎上腺儲備能力很大,一般須待腎上腺組織破壞達到80%~90%以上時,臨床才出現明顯的腎上腺皮質功能低下的癥狀。現代西醫尚缺乏特效療法

中醫學對本病未見系統論述,但結合本病臨床表現,與中醫學中的“黑疸”、“黑癉”、“女勞疸”、“虛勞”等有類似之處。在《黃帝內經》中首先論述了黑色歸于腎的理論,并在《素問?痿論》中有“腎熱者,色黑而齒槁”之病癥描述;在《金匱要略》中已定名為“黑疸”,其癥為“額上黑”,并指出“此為女勞得之”。嗣后,在《續名醫類案》中有“滿面皆黑色”的病案介紹。清代張仲華《愛廬醫案》中之黑疸病案,其癥見“肌膚舌質盡黑,手指膚間俱黯”,不僅有“額上黑”,而且有舌黑、指黑,更酷似阿狄森氏病。對本病病因病機的認識,也從外感六淫邪氣久羈而向元陽不足、命門火衰轉化。從腎論治成為治療本病之大法。

運用中醫藥治療阿狄森氏病,首次報道見于1956年,同年以甘草流浸膏甘草粉治療阿狄森氏病的就有4篇。此后,陸續有按中醫辨證論治原則施治或針灸治療的臨床報告出現,包括集中觀察達35例的臨床資料,還提出了氣血兩虛肝腎陰虛脾腎陽虛的三型分證的辨證方案,也有將本病作為疑難病案進行討論分析,強調本病與腎及命門的關系,且認為病屬虛勞,表明中醫理論對本病的認識正在進一步深化。

3 病因病機

從中醫而論,主要從其臨床表現審證求因。其病因可歸納先天不足,五臟柔弱;外感六淫,遷延失治;煩勞過度,飲食不節;大病之后,失于調理等。

本病病機,諸醫家較統一的認識是,應歸之腎虛。無論外感癆疾,或內傷煩勞,大病體虛,其損均在腎,影響元陰元陽。如為腎陽虛衰,則不能溫煦血脈,以致經行不暢,瘀濁外露;如為腎精失藏,精衰則陽不振,致使陰寒內盛,寒則凝滯,血氣失運脈絡瘀阻。腎陰腎陽虛衰,則導致其他臟腑和全身虛弱,沖任失調,而現諸證。

4 辨證分型

阿狄森氏病以色素沉著為主要癥狀,隨著其他伴隨癥狀之主次表現不同,在中醫辨證中,基于黑色歸咎于腎,故雖有所分型,但大都仍涉及腎陰、腎陽。綜舍臨床報道,大體劃分為以下四型:

1.腎陽不足 面部黧黑,兩手晦暗,精神不振,倦怠無力,少氣懶言,畏寒肢冷,腰膝酸軟陽痿不舉,下肢浮腫。舌質紫暗,舌苔薄白,脈沉細弱。本型為阿狄森氏病的基本證候,每一病例幾乎均見有本證之某些表現,隨其他癥候表現之顯露而歸屬于其他諸型。

2.脾腎兩虛 面色蒼黑無華,頭昏神疲乏力納呆腹脹滿,間或惡心嘔吐大便次頻質溏,形體消瘦軟弱,四肢色黯欠溫,腰腿酸軟無力。舌質淡暗,苔薄,脈沉濡細。本型以腸胃型為主要表現,常以食欲不振為早期癥狀,較重者可伴有腹痛,易誤診潰瘍病消化系統疾病,后期出現低血壓、色素沉著癥。

3.肝腎陰虛 面色晦暗,午后兩顴發赤,目眶黯黑,皮膚干燥色枯,發枯不澤或脫發,形體明顯消瘦,精神萎靡不振,間或煩躁易怒,夜間潮熱盜汗失眠多夢頭暈目花,軟弱無力。舌質暗紅或絳,舌苔薄少,脈沉細弦澀。本型常系腎上腺結核患者的臨床表現,在腎上腺區x線平片上常可發現鈣化陰影,可作為本病系結核性的有力佐證。

4.氣血兩虧 頭昏神疲,肢軟無力,心悸氣促,納差消瘦,膚黯干燥,面黑欠華,發枯稀疏,肢顫汗多,男子陽痿,女子經少。舌淡暗,苔薄白,脈沉細遲。本型大都屬低血壓型,常常在脾腎陽虛的基礎上形成全身氣血虧乏,尤以氣虛之表現明顯,血虧系由營養不良所致,但叉兼有血瘀之表現。

5 治療

5.1 療效標準

根據臨床資料報道,茲綜合擬定如下療效標準:

基本痊愈:癥狀基本消失,體力恢復,已能如常人土樣工作,實驗室檢查指標正常或接近正常。

顯效:癥狀基本消失,實驗室檢查指標明顯進步或接近正常。

好轉:癥狀有不同程度改善,實驗室指標有所進步。

無效:癥狀無明顯改變,實驗室指標無進步。

5.2 分型治療

(1)腎陽不足

治法溫腎壯陽化氣行水

處方附子10克,肉桂8克,黨參10克,黃芪30克,熟地10克,淮山藥10克,茯苓10克,丹參20克,補骨脂10克,鹿角膠15克,杜仲10克,甘草15克。

加減:形寒肢軟,陽虛明顯,加巴戟天菟絲子肉蓯蓉;下肢浮腫加蒼術藿香糯稻根腰痛酸楚加蜈蚣烏梢蛇性欲減退鹿茸淫羊藿、狗鞭。

用法:每日1劑,2次煎服。

常用成方右歸丸附桂八味丸

(2)脾腎陽虛

治法:健脾助運,溫腎壯陽。

處方:黨參10克,黃芪30克,白術10克,黃精10克,雞血藤15克,當歸10克,蒲黃10克,雞內金10克,山萸肉10克,肉蓯蓉10克,鹿銜草10克,甘草10克。

加減:陽虛明顯加附子、肉桂;惡心嘔吐加姜半夏竹茹呃逆柿蒂旋復花;腹脹加枳殼川樸公丁香;腹痛加延胡索川楝子腹瀉砂仁神曲山楂

用法:每日1劑,水煎2次,分2次服。

常用成方:香砂六君丸補中益氣湯

(3)肝腎陰虛

治法:滋腎柔肝養陰清熱

處方:沙參10克,麥冬10克,山萸肉10克,生蒲黃10克,生地20克,枸杞10克,鹿銜草10克,龜版10克,鱉甲10克,雞血藤15克,銀柴胡10克,胡黃連10克。  加減:頭暈目眩天麻青葙子;煩躁心悸加靈磁石五味子;結核病灶加黃精、白及冬蟲夏草;失眠多夢加朱砂、棗仁;腰酸膝軟加杜仲、牛膝

用法:每日1劑,水煎2次,分2次服。

常用成方:一貫煎補肝湯左歸丸杞菊地黃丸

(4)氣血兩虧

治法:溫陽補氣,養血活血。

處方:黨參10克,黃芪30克,鹿銜草15克,雞血藤15克,龍眼肉30克,當歸10克,川芎10克,白芍10克,首烏10克,桂枝10克,生蒲黃10克,甘草6克。

加減:氣虛明顯以紅參易黨參;陽虛明顯加附子、肉桂;血虛明顯加阿膠、丹參;婦女經少加益母草桑寄生

用法:每日1劑,水煎2次分服

常用成方:十全大補丸八珍湯歸脾湯

療效:據臨床自1956年至1988年的20篇具有療效報道的資料統計共79例,其中有部分病例系配合激素或針灸治療的。臨床療效:基本痊愈4例,顯效33例,好轉33例,無效9例,總有效率為88.6%。

5.3 專方治療

(1)四逆腎氣湯

組成:附子9克,肉桂3克,生熟地各12克,淮山藥12克,山萸肉9克,澤瀉12克,茯苓12克,丹皮9克,干姜3克,甘草30克,龍齒30克,磁石30克。

用法:每日1劑,水煎服。

療效:治療1例,20劑后黑色十退六七。

(2)右歸丸加減

組成:熟地、淮山藥、茯苓、丹參各15克,山茱萸、枸杞、菟絲子、杜仲、當歸各12克,鹿角膠、龜版膠、附子各10克,肉桂5克,田七粉3克,甘草3克。

用法:每日1劑,水煎服。

療效:治療1例,服藥5個月諸癥減輕,繼續服藥6個月,諸癥全消。

5.4 老中醫經驗

莊奕周醫案

李××,男,70歲。1981年12月21日就診。患者于1979年10月,發現面部及腋窩皮膚顏色黯黑并逐漸加深,伴頭暈耳鳴,腰酸腿軟,四肢不溫,納差消瘦,發枯齒搖,精神萎頓,小便清長。患者在40年前染過左上肺結核。舌質淡紅,苔黃膩,右脈沉遲,左脈弦澀。體檢血壓90/60毫米汞柱,發育正常,營養欠佳,身體羸瘦,面部黧黑,尤于兩顴及額上有黑色團塊,口唇黑紫,腋下及腰臍部位的皮膚色素沉著尤為明顯,雙肺呼吸音正常,心界不大,心率62次/分,律齊,未聞及病理性雜音,肝脾未觸及。胸透左上肺有陳舊性結核鈣化陰影,腹平片見雙側腎上腺區鈣化陰影。空腹血糖50毫克%。羅一開一波三氏水試驗陽性,尿17羥皮質類固醇1.1毫克,17酮皮質類固醇2.2毫克。ACTH興奮試驗,尿17羥皮質類固醇及17酮皮質類固醇之排泄率不增加,周圍血象嗜酸性粒細胞降低也不顯著。血鈉116毫當量/升,氯化物98毫當量/升,血鉀6毫當量/升9EKG顯示低電壓,T波低平,P-R間期與QT時間延長。西醫診斷為阿狄森氏病。先應用西藥治療年余,療效不夠理想,患者要求加服中藥。綜觀脈證,系屬脾腎陽虛,內有瘀血之候。治宜溫補脾腎,佐以活血之品。

處方:黨參、黃芪、仙靈脾、肉蓯蓉、鹿銜草各15克,肉桂、生蒲黃、當歸各6克,山萸肉、雞血藤、冬蟲夏革各10克。另鹿茸3克研末分沖。

每日1劑,前后共服80多劑,大致守原方略有加減,同時仍服西藥。如此經過3個月治療,癥狀明顯好轉,能適當參與家務勞作。

按:本例年已古稀,以往有肺結核史,今腹平片見雙側腎上腺區鈣化陰影,腎上腺結核病灶已明,故系結核所導致的腎上腺皮質機能減退癥。臨診以腎陽不足之癥為主,兼有納差形瘦,營養欠佳脾虛之象,脾腎陽虛之證十分明朗。故主用鹿茸、仙靈脾、蓯蓉等補腎,黨參、黃芪益脾,兼以蒲黃活血,當歸、雞血藤蕎血也寓有氣血雙補之意,藥證合拍,治之奏效。

5.5 用藥規律

根據上述20篇資料79例的用藥統計,共使用79味中藥,具體用藥頻率見下表:

應用頻度(例)

報道文獻(篇)

藥  物

≥35

6~12

黃芪、黨參、枸杞、甘草。

1~5

蒲黃、雞內金、?蟲、琥珀

30~34

5~8

雞血藤、鹿角膠、當歸。

2

杜仲。

20~29

2~6

沙參、生地、白芍、桑寄生、菟絲子、補骨脂、女貞子

10~19

6~10

附子、肉桂、仙靈脾、熟地、山黃肉、山藥

1~5

旱蓮革、川斷、鹿銜草、茯苓。

5~9

1~5

首烏、蓯蓉、龜版、冬蟲夏革、桂枝、澤瀉、丹皮、川芎、蒼術、紅參。

2~4

1~3

丹參、麥冬、磁石、胡黃連、陳皮、川樸、田七粉、白術、干姜、巴戟天、鱉甲、銀柴胡。

從上表分析,用藥頻度較高的是補益脾氣及養血活血藥物。本病在臨床上雖以色素沉著為主要表現,但病人明顯的癥狀往往是納呆、消瘦,故主從健脾入手,由此也可見脾腎陽虛之證在臨床上尤為多見。在用藥中,?蟲、蒲黃、琥珀等也處于首選藥物之中,顯系活血化瘀之治法。誠然色黑舌暗是為瘀血的表現,但臨床上尚無舌下青筋怒張及肌膚甲錯之癥狀,結合腎上腺之病理雖有部分系腫瘤所致,但大都為腎上腺組織破壞或萎縮,并非瘀血癥瘕之類,故今后施治是否主用活血化瘀類藥物還有待研究。

甘草在50年代是主用于治療本病之藥物,據臨床觀察,甘草對阿狄森氏病不失為去氧皮質酮之代用品,對患病初期療效明顯,惟個別病例需與可的松并用才能見效,似乎甘草與皮質醇有互補或協同作用,但對重癥或晚期患者,甘草單獨應用常不能恢復體力,甚至不能預防危象發生,多服久月艮有假醛固酮現象發生。基于目前求治于中醫者,常是中晚期患者,故已鮮有單用甘草制劑。

5.6 其他療法

(1)針灸

溫針

取穴關元氣海、命門、腎俞

操作:上穴均取,用補法得氣后在針上加艾灸20分鐘,每日1次,12次為一療程。

療效:治療1例,有效。

(2)單方驗方

甘草制劑

組成:甘草。

用法:甘草制劑:①甘草流浸膏,每日15~30毫升,分3次服,逐漸增加至每日45~60毫升,也可每日80毫升,分4次服,后增加至每日160毫升,分4次服。②甘草粉,每日3次,每次5克,后增加至每次10克。

甘草流浸膏或甘草粉均以10天為上療程,可連續服用。

療效:共治療11例,顯效3例,好轉6例,無效2例。

5.7 其他措施

病者須避免體力及精神上過度疲勞,感染、受傷,或嘔吐、腹瀉及大汗所引起的失水,或溫度劇變等刺激。飲食須含豐富的糖類蛋白質維生素類,多鈉鹽,少鉀鹽。

病因治療:腎上腺結核應積極抗結核治療;腎上腺腫瘤,可手術治療。

中藥療效不顯時,宜結合西醫療法,如替代療法、應用醛固酮類激素等。

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  • 評論總管
    2019/11/17 23:47:20 | #0
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