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原發性腎病綜合征

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1 拼音

yuán fā xìng shèn bìng zōng hé zhēng

2 病因病理病機

腎病綜合征是由多種病因引的以大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫高脂血癥為其臨床特點的一組癥候群。可分為原發性繼發性腎病綜合征。原發性腎病綜合征,病因及發病機理尚未明了。基本病理缺陷是腎小球毛細血管基底膜通透性增加,根據臨床表現的不同可分為原發性腎病Ⅰ型和Ⅱ型。

病因及病理生理

病因至今不明,可能與免疫有關。Ⅰ型、Ⅱ型的共同病理生理改變是腎小球濾過膜對血漿白蛋白通透性增加,引起大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫及高脂血癥。水腫形成的機制,傳統觀點認為是由于大量蛋白尿,使血漿白蛋白濃度降低,血漿膠體滲透壓下降,血管水分電解質外滲到組織間隙。繼發有效循環血量減少,從而刺激心房、動、靜脈等壓力、容量感受器反射性地引起交感神經興奮腎素血管緊張素醛固酮抗利尿激素等分泌增加,促使腎臟對水鈉重吸收增加,引起水腫。但近年來對腎病綜合征血容量研究,通過125I標記人血清白蛋白方法測定血容量作腎病水腫期與緩解期自身對比結果是;腎病綜合征血容量下降的占30%,大部分是正常或升高,研究表明腎病時腎臟鈉調節機能有障礙。腎病綜合征存在的低蛋白血癥,主要是由于尿中蛋白丟失,肝臟白蛋白合成減少及體內的白蛋白分布異常,分解代謝增加有關。通過微穿刺腎活組織檢查發現,腎近曲、遠曲小管細胞中含有大量白蛋白及r-球蛋白的微滴,小管細胞內參與蛋白降解的溶酶體活性增加,說明在腎病時腎曲管對白蛋白分解代謝增加。低蛋白血癥將對機體產生各種影響。腎病伴低蛋白血癥時,總膽固醇游離膽固醇膽固醇酯均升高,甘油三酯只在病變嚴重時才升高。產生高脂血癥原因主要是由于低蛋白血癥及血漿膠體滲透壓低,刺激肝臟脂蛋白合成增加,也有認為與腎病時脂蛋白脂酶活性降低有關。脂蛋白可沉積于腎小球系膜,加之大量蛋白尿過度過濾可使腎小球基底膜增厚,系膜負荷增加,導致腎小球硬化。腎病時存在高凝狀態,其主要原因為肝臟合成凝血因子Ⅴ、Ⅷ和纖維蛋白原增加,抗凝血酶ATⅢ)活性降低以及高脂血癥時,內皮細胞損傷,透集血小板,使血流處于高凝狀態。此外,尚有低r-球蛋白,高β1α2球蛋白,這是由于尿中免疫球蛋白丟失及肝臟合成增加所致。腎病還存在細胞免疫缺陷。總T細胞量下降,T細胞亞型異常等,易招致感染

病理

病理類型主要有微小病變性腎病、系膜增殖性腎炎、膜型腎病、局灶性節段性腎小球硬化、膜-增殖性腎炎等。

3 臨床表現

一、全身浮腫 幾乎均出現程度不同的浮腫,浮腫以面部、下肢、陰囊部最明顯。嚴重時可伴胸、腹水心包積液,易發生心悸呼吸困難。浮腫可持續數周或數月,或于整個病程中時腫時消。在感染(特別是鏈球菌感染)后,常使浮腫復發或加重,甚至可出現氮質血癥。

二、消化癥狀 因胃腸道水腫,常有不思飲食、惡心嘔吐腹脹等消化道功能紊亂癥狀。有氮質血癥時,上述癥狀加重。

三、高血壓 非腎病綜合癥的重要臨床表現,但有水、鈉潴溜、血容量增多, 可出現一時性高血壓。而Ⅱ型原發性腎閏綜合征可伴有高血壓。

四、蛋白尿 大量蛋白尿是診斷本征最主要條件。尿蛋白量>3.5g/24h。

五、低蛋白血癥 主要是血漿蛋白下降,其程度與蛋白尿的程度有明顯關系,一般血漿白蛋白<30g/L,多數為15-26g/L。

六、高脂血癥 血中甘油三脂明顯增高,血漿可呈乳白色。有高膽固醇血癥,多在3g/L以上。高脂血癥可導致動脈粥樣硬化血栓形成或發生栓塞

治療原發性腎病綜合征的穴位


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開放分類:疾病
詞條原發性腎病綜合征banlang创建
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  • 評論總管
    2019/12/14 8:42:24 | #0
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