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原發性甲狀旁腺功能亢進

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1 拼音

yuán fā xìng jiǎ zhuàng páng xiàn gōng néng kàng jìn

2 英文參考

primary hyperparathyroidism

3 疾病分類

普通外科

4 疾病概述

骨骼癥狀 初期有骨痛,可位于背部、脊椎、髖部、胸肋骨處或四肢,伴有壓痛。下肢不能支持重量,行走困難,常被誤診關節炎肌肉病變;病久后漸現骨骼畸形(部分患者尚有骨質局部隆起等骨囊表現)。身長縮短,可有病理性骨折,甚而臥床不起。少數患者可出現精神癥狀如幻覺、偏執。

輔助檢查

X線檢查:X片上所見的主要改變為:①骨膜下皮吸收脫鈣,②囊腫樣變化較少見,③骨折及(或)畸形。

實驗室檢查:

1、血:(1)早期血鈣大多增高,對診斷最有意義;(2)血磷多數低于1.0mmol/L(3.0mg/dl);(3)血清甲狀旁腺素測定;(4)血漿1,25(OH)2D含量增高。

2、尿 尿鈣、磷排泄量增加。

3、皮質醇抑制試驗。

5 疾病描述

原發性甲狀旁腺功能亢進中,約80%由單發甲狀旁腺腺瘤引起,約12%由于多發的腺瘤或甲狀旁臃增生,約1%由于腺癌。約30%病例是I型多發性內分泌腺綜合征(MENSI)的表現之一。當甲狀旁腺分泌過多PTH,骨鈣溶解入血,引起血鈣增高時,因腎小管對磷的回吸收減少,使尿磷增加、血磷降低。由于腺瘤的自主性,使血鈣對PTH釋放的反饋調節喪失,致血鈣持續增高。

6 癥狀體征

甲狀旁腺功能亢進在臨床上,可分為三種類型:

1.腎型 約占70%,主要表現為尿路結石。

2.骨型 約占10%,表現為骨骼廣泛的脫鈣及骨膜下骨質吸收。嚴重者稱為全身性纖維囊性骨炎(vonReckhnghausen病)。X線片顯示骨質稀疏、變薄、變形及骨內多數透明的囊腫影。病變骨如股骨脛骨、盆骨、腰椎常感疼痛,呈結節狀增厚、凹凸不平或彎曲;容易發生病理性骨折。

3.腎骨型 約20%,為二者的混合型,表現為尿路結石和骨骼脫鈣病變。

7 疾病病因

原發性甲狀旁腺功能亢進中,約80%由單發甲狀旁腺腺瘤引起,約12%由于多發的腺瘤或甲狀旁臃增生,約1%由于腺癌。

8 病理生理

甲狀旁腺分泌甲狀旁腺素(PTH),其生理功能是調節體內鈣的代謝并維持鈣和磷的平衡。甲狀旁腺對血鈣的調節主要是通過骨骼和腎,它促進破骨細胞作用,使骨鈣(磷酸鈣)溶解釋放入血,致血鈣和血磷濃度升高。當它們在血中的濃度超過腎闊時,便經尿排出,導致高尿鈣和高尿磷。PTH能通過加強遠端腎小管對鈣的回吸收但抑制近端腎小管對磷的回吸收,致尿磷排出增多,血磷降低,因此當發生甲狀旁腺功能亢進時,臨床上表現為高血鈣、高尿鈣、低血磷和高尿磷。相反,在動物或人體切除甲狀旁腺后,血鈣即降低,血磷隨之增高;同時,尿鈣和尿磷的排出量都降低。

甲狀腺濾泡旁細胞(C細胞)產生一種拮抗甲狀旁腺素的“降鈣素”,能抑制破骨細胞活動和骨質溶解,同時作用于腎,增加尿中鈣、磷排出量,而使血鈣降低。 PTH和降鈣素都不受垂體控制,而與血鈣離子濃度之間存在反饋關系。血鈣過低可刺激甲狀旁腺素釋放和抑制降鈣衰合成,使血鈣增高、血磷降低;反之,血鈣過高,則抑制甲狀旁腺素釋放和刺激降鈣素合成,血鈣轉向骨骼,從而調節鈣、磷代謝的動態平衡。原發性甲狀旁腺功能亢進中,約80%由單發甲狀旁腺腺瘤引起,約12%由于多發的腺瘤或甲狀旁臃增生,約1%由于腺癌。約30%病例是I型多發性內分泌腺瘤綜合征(MENSI)的表現之一。當甲狀旁腺分泌過多PTH,骨鈣溶解入血,引起血鈣增高時,因腎小管對磷的回吸收減少,使尿磷增加、血磷降低。由于腺瘤的自主性,使血鈣對PTH釋放的反饋調節喪失,致直鈣持續增高。

甲狀旁腺功能亢進在臨床上,可分為三種類型:

1.腎型 約占70%,主要表現為尿路結石。與甲狀旁腺功能亢進時尿中磷酸鹽排出增多、堿性增強、有利于鈣鹽成石有關。在系統檢查尿路結石病的患者中,約 4%發現有甲狀旁腺瘤。

2.骨型 約占10%,表現為骨骼廣泛的脫鈣及骨膜下骨質吸收。嚴重者稱為全身性纖維囊性骨炎。X線片顯示骨質稀疏、變薄、變形及骨內多數透明的囊腫影。病變骨如股骨、脛骨、盆骨、腰椎常感疼痛,呈結節狀增厚、凹凸不平或彎曲;容易發生病理性骨折。

3.腎骨型 約20%,為二者的混合型,表現為尿路結石和骨骼脫鈣病變。 病人中,約10%因血鈣過高刺激胃泌素分泌而合并胃十二指腸潰瘍,部分病人可因胰石梗阻繼發胰腺炎。 病人中,約10%因血鈣過高刺激胃泌素分泌而合并胃十二指腸潰瘍,部分病人可因胰石梗阻繼發胰腺炎。

9 治療方案

早期病例及時手術切除甲狀旁腺腺瘤,療效良好。對晚期病例,由于鈣鹽沉積引起腎嚴重損害,療效較差。術中B型超聲檢查有助于定位。

10 特別提示

1、向病人宣教合理的飲食,指導攝入鈣、磷比例適當的飲食,如兔肉、豆類及奶制品。堅持禁食刺激性食物,并禁食含咖啡因、酒精較高的食物,以減少咖啡因、酒精造成骨折頻發增加,減少骨折,堅持適當的鍛煉,使骨骼復原,肌力恢復。

2、患者對手術的期望往往會過高,而在術后因切口疼痛、低血鈣癥等不適對手術治療感到失望,引起焦慮恐懼心理,通過多交談、關心病人,對病人進行心理疏導,勸說病人術后的不適是暫時的,會有好轉的,使患者堅定信心戰勝疾病。

3、預防骨折:上下床、上廁所動作輕緩,不可提重物、做劇烈活動,必要時加強陪護。

4、術前護理:原發性甲狀旁腺功能亢進患者由于血漿中鈣離子升高,促進小腸對鈣的吸收,而使血鈣繼續升高,導致心搏暫停等并發癥發生,因此應選擇低鈣食物,如雞、鴨、蘿卜馬鈴薯,盡量避免食兔肉、豆、奶制品。

5、由于血鈣過高致大量鈣由尿排出,患者常訴多尿、口渴,應鼓勵多飲水,3000mL/天,鼓勵多喝桔汁、梅汁等酸性飲料,以防脫水致血鈣增高,且酸化尿液可預防腎結石

11 相關出處

《外科學第五版》

治療原發性甲狀旁腺功能亢進的中成藥


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開放分類:疾病普通外科
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  • 評論總管
    2019/11/12 18:33:11 | #0
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本頁最后修訂于 2009年1月20日 星期二 20:52:11 (GMT+08:00)
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