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原發性膽汁性肝硬化

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1 拼音

yuán fā xìng dǎn zhī xìng gān yìng huà

2 概述

本病為原因不明、慢性進行性膽汁淤積性肝病,可能與自身免疫有關。

3 診斷

病史及癥狀

本病常與其它免疫性疾病如類風濕關節類、干燥綜合征硬皮病慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等并存,多見于中年婦女,起病隱襲,經過緩慢,早期癥狀輕微,病人一般情況良好,食欲與體重多無明顯下降,約10%的患者可無任何癥狀。,對原因不明的慢性進行性梗阻性黃疸病人,尤其伴有脂肪瀉者,應詳細了解起病的誘因及病情進展情況,有否其它免疫性疾病存在,注意繼發性膽汁性肝硬變及其他原因肝硬化出現黃疸進行鑒別。

體驗發現 

皮膚、鞏膜黃染,可見多處抓痕和脫屑。肝、脾腫大表面尚光滑,無壓痛。

輔助檢查

血脂、血清膽酸,結合膽紅素,AKP及GGT等微膽管酶明顯升高,轉氮酶正常或輕、中度增高。血中抗線粒體抗體陽性IgM升高,凝血酶原時間延長。尿膽紅素陽性,尿膽元正常或減少。

影像超聲波、ERCP、CT、PTC等了解有無肝內外膽管擴張及引起肝外梗阻性黃疸的疾病。

4 治療措施

適當休息,給以高蛋白、高碳水化合物,高維生素低脂飲食,每日脂肪<40-50g為宜。補充脂溶性維生素A、D、E、K。熊去氧膽酸600-700mg/d,服藥6個月以上可改善臨床癥狀,及實驗室改變。皮質類固醇氫化潑尼松30mg/d,口服,癥狀改善后必為10mg/d。連服1年。注意晚期患者骨病加劇及并發細菌感染硫唑嘌呤、環孢毒素A均有效但因有腎毒,骨髓抑制應慎用。

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開放分類:疾病
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  • 評論總管
    2019/10/17 18:12:46 | #0
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