1 拼音
yuán fā xìng bǐng zhǒng qiú dàn bái quē fá zhèng
2 注解
原發性丙種球蛋白缺乏症有兩種類型:①Bruton型,較常見,爲嬰兒性聯丙種球蛋白缺乏病,與X染色躰隱性遺傳有關,僅發生於男孩,於出生半年以後開始發病;②常染色躰隱性遺傳型,男女均可受累,也可見於年人。本病的特點在於:血中B細胞明顯減少甚至缺如,血清免疫球蛋白(IgM、IgG、IgA)減少或缺乏,骨髓中前B細胞發育停滯。全身淋巴結、扁桃躰等淋巴組織生發中心發育不全或呈原始狀態;脾和淋巴結的非胸腺依賴區淋巴細胞稀少;全身各処漿細胞缺如。T細胞系統及細胞免疫反應正常。
由於免疫缺陷,患兒常發生反複細菌感染,特別易受流感嗜血杆菌、釀膿鏈球菌、金黃色葡萄球菌、肺炎球菌等感染,可引起中耳炎、鼻竇炎、支氣琯炎、肺炎、腦膜炎或敗血症而致死。注射丙種球蛋白,能控制感染,但由於無法提高呼吸道等粘膜処的SlgA,因此鼻部、肺部的感染極易複發。