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移植物抗宿主病

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1 拼音

yí zhí wù kàng xiǔ zhǔ bìng

2 英文參考

graft versus host disease[WS/T 203—2001 輸血醫學常用術語]

GVHD[WS/T 203—2001 輸血醫學常用術語]

3 概述

移植物抗宿主病(graft versus host disease,GVHD)是指外來的免疫活性淋巴細胞宿主體內增殖后,攻擊宿主組織器官所造成的免疫性損傷[1]。臨床表現為:全身紅斑、全血細胞減少、造血功能低下,90%患者死于嚴重感染并發敗血癥和全身衰竭[1]

移植物抗宿主病(graft-versus-host disease,GVHD)是骨髓移植BMT)后出現的多系統損害(皮膚食管、胃腸、肝臟等)的全身性疾病,是造成死亡的重要原因之一。臨床表現較為復雜,皮膚損害最早出現的癥狀有紅斑、丘疹水皰,甚至皮膚剝脫,嚴重者皮損可在數天內擴展至全身。

4 疾病別名

GVHD

5 疾病代碼

ICD:K22.8

6 疾病分類

消化內科

7 疾病描述

移植物抗宿主病(graft-versus-host disease,GVHD)是骨髓移植(BMT)后出現的多系統損害(皮膚、食管、胃腸、肝臟等)的全身性疾病,是造成死亡的重要原因之一。有急性(aGVHD)和慢性(cGVHD)之分,前者發生在BMT后3個月內,后者發生在BMT3個月以后。免疫功能低下者輸入HLA不同的血液也會發生GVHD,并可能是致死性的。

8 癥狀體征

GVHD是一種免疫反應性異常的全身性疾病,臨床表現較復雜,主要受累器官是皮膚、消化道和肝臟。aGVHD皮膚損害最早出現的癥狀有紅斑、丘疹、水皰,甚至皮膚剝脫,嚴重者皮損可在數天內擴展至全身。cGVHD皮損的突出表現是色素沉著、脫屑增厚或角化不良、苔蘚樣皮疹等,晚期出現皮膚硬化關節攣縮。肝臟亦是GVHD的靶器官,aGVHD較多見,輕者無臨床癥狀,重者肝區不適、脾大黃疸等。肝功能異常是GVHD的重要表現,ALT、AKP、膽紅素等均有不同程度增高。口腔黏膜可發生潰瘍或片狀剝脫,晚期可發生口腔干燥,當BMT后外周血象恢復時出現與大劑量射線照射和CTX預處理無關的惡心嘔吐腹瀉等癥狀時是GVHD胃腸黏膜損害的表現。aGVHD小腸黏膜損害突出,無論aGVHD或cGVHD均可出現食管損傷。食管GVHD發生率高于胃,低于小腸,通常上中段病變較下段多見和嚴重。

正常人食管上皮是由復層扁平上皮構成,故aGVHD病變與皮膚相近似,有變性壞死乃至潰瘍。潰瘍多是局灶性,少數嚴重者是大片狀甚至累及全食管。BMT后不論食管GVHD發生與否,其黏膜表面均常見細菌真菌(尤其是念珠菌、酵母菌,也可有毛霉菌)和病毒感染,需要指出的是cGVHD發生時食管常被廣泛累及并引起嚴重癥狀,尤其是真菌感染性假膜更多見。

9 疾病病因

移植物抗宿主反應是一種特異的免疫現象,是由于移植物組織中的免疫活性細胞與免疫受抑制的、組織不相融性抗原受者的組織之間的反應。因此,GVHD的發生必須具備以下條件:

1.移植物必須具有免疫活性的淋巴細胞。

2.宿主必須含有移植物中所沒有的組織相容性抗原,因此宿主對移植物來說是異己的。

3.宿主必須無力對移植物發動一個有效的免疫攻勢。

10 病理生理

BMT后由于供受體之間存在著免疫遺傳學差異,移植骨髓中的免疫活性細胞(主要是T淋巴細胞)識別了受體的不同組織相容性抗原而增生分化,在受體內增生到一定程度后把受體的某些組織或器官作為靶目標進行免疫攻擊產生損害。

11 診斷檢查

12 診斷

最常見的癥狀是由于吞咽困難熱量攝入不足引起的體重下降,部分病人出現吞咽時的劇痛和難以忍受的胸痛,產生上述癥狀的原因包括食管上段發生廣泛性上皮脫落性食管炎、食管上段形成的蛛網狀增厚及相互粘連而引起食管狹窄、食管蠕動異常、涎腺受累口腔干燥、酸清除變得很差以及反流所致。當然此時期過頻應用診斷性X線檢查也加重上述損傷。食管氣鋇雙重造影可顯示上述病變,但內鏡檢查常有困難,不能顯示廣泛剝脫。組織病理學檢查可見上皮脫落性食管炎中有數量較多的淋巴細胞及少量漿細胞中性粒細胞及嗜酸性細胞浸潤于食管壁。在非炎癥性的食管黏液中混雜有壞死脫落的復層鱗狀上皮細胞,但食管壁組織中通常查不到病原體。黏膜下層常有纖維組織增生及纖維化形成,食管壁肌層細胞和神經節細胞僅發生輕微的營養不良性改變。上皮脫落性食管炎確切機制尚不清楚,有學者認為可能與細胞和體液免疫功能障礙有關。

13 實驗室檢查

組織病理學檢查可見上皮脫落性食管炎中有數量較多的淋巴細胞及少量漿細胞、中性粒細胞及嗜酸性細胞浸潤于食管壁。

14 其他輔助檢查

內鏡檢查常有困難,不能顯示廣泛剝脫。食管上段發生廣泛性上皮脫落性食管炎、食管上段形成的蛛網狀增厚及相互粘連而引起食管狹窄、食管蠕動異常。

15 鑒別診斷

1.化膿性食管炎 化膿性食管炎以異物所致機械損傷最為常見。細菌在食管壁繁殖,引起局部炎性滲出、不同程度的組織壞死及膿液形成,也可呈較為廣泛的蜂窩織炎

2.食管結核 食管結核患者一般多有其他器官結核的先驅癥狀,特別是肺結核。食管本身癥狀往往被其他器官癥狀混淆或掩蓋,以至不能及時發現。按照結核的病理過程,早期浸潤進展階段可有乏力、低熱、血沉增快等中毒癥狀,但也有癥狀不明顯者。繼之出現吞咽不適和進行性吞咽困難,常伴有持續性咽喉部及胸骨疼痛,吞咽時加重。潰瘍型的病變多以咽下時疼痛為其特征。食物溢入氣管應考慮氣管食管瘺的形成。吞咽困難提示病變纖維化引起瘢痕狹窄。

3.真菌性食管炎 真菌性食管炎的臨床癥狀多不典型,部分病人可以無任何臨床癥狀。常見癥狀是吞咽疼痛、吞咽困難、上腹不適、胸骨后疼痛和燒灼感。重者胸骨后呈刀割樣絞痛,可放射至背部酷似心絞痛。念珠菌性食管炎可發生嚴重出血但不常見。未經治療的病人可有上皮脫落、穿孔甚至播散性念珠菌病食管穿孔可引起縱隔炎、食管氣管瘺和食管狹窄。對持續高熱粒細胞減少病人應檢查有無皮膚、肝脾、肺等播散性急性念珠菌病。

4.病毒性食管炎 食管的HSV 感染常同時有鼻唇部皰疹。主要癥狀為吞咽疼痛。疼痛常于咽下食物時加劇,患者吞咽后食物在食管內下行緩慢。少數病人以吞咽困難為主要癥狀,輕微感染者可無癥狀。

16 治療方案

皮膚損傷局部用可的松軟膏有效,全身治療包括營養支持潑尼松環磷酰胺抗淋巴細胞球蛋白環孢素硫唑嘌呤等。食管擴張和抗反流治療可有效緩解癥狀。擴張時有發生穿孔的危險。

17 并發癥

1.aGVHD 皮膚損害最早出現的癥狀有紅斑、丘疹、水皰,甚至皮膚剝脫,嚴重者皮損可在數天內擴展至全身。cGVHD皮損的突出表現是色素沉著、脫屑增厚或角化不良、苔蘚樣皮疹等,晚期出現皮膚硬化或關節攣縮。

2.肝臟亦是GVHD的靶器官,aGVHD 較多見,輕者無臨床癥狀,重者肝區不適、脾大、黃疸等。肝功能異常是GVHD 的重要表現,ALT、AKP、膽紅素等均有不同程度增高。

3.口腔黏膜可發生潰瘍或片狀剝脫,晚期可發生口腔干燥。

4.當BMT后外周血象恢復時出現與大劑量射線照射和CTX預處理無關的惡心、嘔吐、腹瀉等癥狀時是GVHD胃腸黏膜損害的表現。

18 預后及預防

19 預后

目前尚無相關資料。

20 預防

防治GVHD 的發生重要的是在于預防,盡量減少GVHD 的危險因素是最重要的措施。在移植后用環孢素A甲氨蝶呤皮質類固醇可使GVHD 的發生率降低,也可對早期發生的GVHD 和皮疹有一定的治療作用。近幾年來新的免疫抑制藥他克莫司(tacrolimus)正在試用。此外,對骨髓移植者用抗淋巴細胞血清抗胸腺細胞球蛋白或血清,有一定的預防作用。對免疫缺陷或免疫抑制者輸血及血制品時,要先將血液或血制品經過放射線照射后再應用。

21 流行病學

GVHD 臨床有急性(aGVHD)和慢性(cGVHD)之分,前者發生在BMT后3個月內,后者發生在BMT 3個月以后。免疫功能低下者輸入HLA不同的血液也會發生GVHD,并可能是致死性的。

22 特別提示

移植后用環孢素A、甲氨蝶呤、皮質類固醇可使GVHD的發生率降低,也可對早期發生的GVHD和皮疹有一定的治療作用。對免疫缺陷或免疫抑制者輸血及血制品時,要先將血液或血制品經過放射線照射后再應用。

23 參考資料

  1. ^ [1] 中華人民共和國衛生部.WS/T 203—2001 輸血醫學常用術語[Z].2001-7-20.

治療移植物抗宿主病的中成藥


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開放分類:疾病輸血醫學輸血并發癥免疫性輸血并發癥
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  • 評論總管
    2019/9/19 5:57:36 | #0
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