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胰腺腫瘤

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1 拼音

yí xiàn zhǒng liú

2 簡介

小兒胰腺腫瘤少見,可分為良性和惡性兩種。良性主要為具有內分泌功能胰島細胞瘤,腺瘤脂肪瘤纖維瘤罕見。惡性以胰腺癌最多見,其中又以胰管癌為主,其次為胰島細胞癌。胰母細胞瘤、橫紋肌肉瘤、圓形細胞癌均極罕見。

3 胰島細胞瘤

2/3發生胰腺體、尾部。大多良性。胰島由分泌不同內泌素的細胞構成,發生腫瘤的細胞成分不同,其臨床表現亦各異。

3.1 胰島素瘤

由β細胞構成,多為局限性良性腫瘤,胰島素瘤多有完整包膜,與周圍組織界限分明。腫瘤大小不等,小者直徑僅數毫米,表面呈粉紅色或棕色。多數為單發性,約10~20%為2~3個多發,少數表現為彌漫性胰島細胞增殖。單發腫瘤治愈率高。發病年齡以4~15歲多見,但新生兒亦有發生。

β細胞分泌胰島素,故血清胰島素增高。實驗室檢查低血糖血糖可低達5~10mg/dl,一般均低于50mg/dl。于饑餓或劇烈活動后,出現蒼白,大量出汗惡心、脈快、紫紺抽搐等胰島素休克癥狀血糖過低抑制大腦皮層,可出現神經精神癥狀,如凝視、眩暈、昏睡、驚厥譫妄共濟失調等,注射高濃度葡萄糖后血糖上升,頑固性低血糖癥狀緩解。

臨床由胰島素瘤,垂體功能減退和腎上腺疾病引起的低血糖很難鑒別。甲苯磺丁脲(D860)試驗的臨床意義不大,因其他原因的低血糖也有類似結果。葡萄糖耐量試驗顯示低禁食曲線,3~4小時后又發生低血糖。空腹檢查血清胰島素增高有助診斷,小兒血清胰島素正常值約為8~10μu/ml。

早期診斷并及時切除腫瘤,可防止腦部損害,引起持久的抽搐或精神性運動遲緩。手術適應證為反復發作,不能用藥物控制的低血糖癥。手術應探查整個胰腺及異位胰腺的好發部位。如脾門、胃、十二指腸或空腸壁,并注意有無多發腫瘤。發現腫瘤應將其全部摘除。如未找到腫瘤,而病兒有自發的持續性低血糖,應切除胰腺的頸、體、尾部,因瘤體可很小,而隱藏于胰體內。

嬰兒時期胰島素分泌過多可能為彌漫性胰島細胞增殖,可試用二氮嗪(diazoxide)每日10~20mg/kg,無效者再作手術。

3.2 胰源性潰瘍綜合征(Zollinger-Ellison綜合征)

又稱潰瘍性胰島細胞瘤,是由α細胞組成,不產生胰島素,約60%為惡性,可有局部浸潤轉移。胰島α細胞產生胃泌素,促進胃液和胃酸的分泌,刺激蠕動,增加胰酶膽汁的排出,影響胃腸道功能。臨床表現為胃酸分泌高,頑固性胃十二指腸潰瘍,表現間歇性腹痛腹瀉嘔吐、黑便和脂肪痢,導致水、鹽平衡失調。有時可能發生大量吐血穿孔X線檢查顯示多發性十二指腸、空腸潰瘍,胃粘膜皺襞肥厚,十二指腸瘢痕變形

原發腫瘤很難發現,多數轉移到肝或淋巴結。手術應切除腫瘤,同時行全胃切除。全胃切除后原發灶與轉移灶有時自行消退或不再進展。

4 胰腺癌

小兒胰腺癌多為胰管癌,腺泡癌少見。多發生于學齡前或青春期早期,最小年齡為3個月。腫瘤常發生于胰頭部,但可侵犯胰體、尾部或整個胰腺。腫瘤生長迅速、轉移快,多數轉移到肝、肺、淋巴結(肝門腸系膜主動脈旁、腎門淋巴結),并侵犯脊柱橫膈或網膜。晚期出現消瘦肝腫大、腹壁靜脈怒張和腹水,預后惡劣,多數病兒于發生癥狀后半年內死亡。

臨床常見癥狀是腹痛、惡心、嘔吐、食欲不振、消瘦、體重下降和胃腸道功能紊亂。上腹可觸得堅硬腫塊、腫塊表面呈結節狀,偶有阻塞性黃疸。或合并消化道出血,非功能性胰腺癌的血清淀粉酶脂肪酶胰蛋白酶正常。鋇餐檢查顯示十二指腸向前推移、變形,十二指腸框增寬,胃向左推移,結腸肝曲亦有移位。

早期診斷困難,發現時大多已有轉移。為判斷腫瘤擴散程度,可作腸系膜門脈造影,了解門脈與腫瘤關系。手術治療為胰頭十二指腸切除術,廣泛切除腫瘤。

小兒胰腺惡性腫瘤的治愈率較成人高。手術方法有胰十二指腸切除(Whipple)及胰腺全切除。無法根治而有梗阻性黃疸時可行膽道與胃腸道的捷徑吻合。個別報道術后長期存活。非功能性胰島細胞癌預后最好,多數存活3年以上。化學療法雖能使腫瘤縮小,但效果不如手術。常用化療藥物為環磷酰胺長春新堿和5-氟脲嘧啶


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開放分類:腫瘤科
詞條胰腺腫瘤tatata创建
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  • 評論總管
    2020/10/26 12:51:17 | #0
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