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異位內分泌綜合征

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1 拼音

yì wèi nèi fēn mì zōng hé zhēng

2 概述

異位內分泌綜合征指起源于非內分泌組織腫瘤(多為惡性的)能分泌一種或數種異位激素或類似激素而引起相應激素過多的癥群。起源于內分泌組織的腫瘤,有時除了該內分泌組織正常時所產生的激素外,還釋放其他激素所致的癥群,也屬于異位內分泌綜合征。目前已知的異位激素基本上全是多肽激素,絕大部分的多肽激素都可由異位組織的腫瘤產生。腫瘤除了產生具生物活性的激素外,還可釋放不具活性的或活性較小的激素前體。激素的一個亞基或一個片段,這些物質可作為腫瘤的生化標志,用于協助腫瘤的早期診斷、判斷療效和預測復發。異位激素征象的出現可早于腫瘤本身的癥狀,可成為早期診斷腫瘤的線索。異位激素所引起的癥狀,可以非常嚴重,甚而危及生命,識別和處理這些激素過多的癥群,可減輕腫瘤患者的病情。

腫瘤產生異位激素在一定程度上有其規律性,根據瘤細胞形態,組織生化特征,胚胎發生及其所產生的激素,可將產生異位激素的腫瘤分為三類: 第一類腫瘤所產生的異位激素為小分子多肽,這些激素正常時是由APUD細胞系統產生,APUD細胞具有共同組織化學特征,可攝取胺前體物,并加以脫羧,使成為單胺。APUD細胞中的大多數起源于神經嵴(外胚層)。APUD細胞包括垂體ACTH細胞、胰島細胞、甲狀腺濾泡旁細胞(C細胞)、胃腸道嗜銀細胞,以后又加上松果體細胞,下丘腦神經內分泌細胞,肺、胸腺,泌尿生殖系嗜銀細胞、腎上腺髓質細胞等。第一類腫瘤的大多數起源于APUD細胞,如類癌,甲狀腺髓樣癌、胸腺上皮癌、胰島細胞癌、嗜鉻細胞瘤等。第二類腫瘤多起源于中胚層或內胚層,可分為三組: ①產生異位甲狀旁腺激素并引起高血鈣,包括肺鱗狀細胞癌腎癌肝癌等。②分泌生長激素泌乳素,包括肝癌、腎癌、胃癌。③分泌胎盤激素: 絨膜促性腺激素,絨膜生長催乳激素,包括肝癌、肺癌。第三類腫瘤產生一些組織生長因子,如間皮瘤、肝癌產生類胰島素活性(NSILA): 肝癌產生紅細胞生成素,肺癌,黑色素瘤產生集落刺激因子(CSF)。上述為產生異位激素腫瘤的大致分類,可有例外,如APUD瘤,類癌可產生絨膜促性腺激素,而非APUD瘤,如肺癌,可產生ACTH。三類腫瘤所產生的激素及其所引起的相應癥群。

腫瘤細胞產生異位激素的機理還無定論,異位產生的激素全為蛋白質或多肽,故其發生機理和基因的表達及遺傳信息轉錄出現異常有關。在細胞的發育、分化過程中,一部分基因可表達,大部分基因被封阻。可產生異位激素的細胞組織,在其正常的發育分化過程中,可能原來具有產生某些多肽激素和其他蛋白質的能力,到分化成熟后,即不再產生這些蛋白質分子。而腫瘤細胞在發育過程中,可能由于分化障礙而停頓在某一階段。根據不同程度的成熟障礙,腫瘤細胞可產生一種或多種多肽激素或其他蛋白質,如甲胎蛋白等。由此可推測一些在胚胎發生上同源或甚相接近的細胞、組織,如APUD系統中的某一種細胞,在產生腫瘤時,除了能合成其本身所產生的蛋白質、多肽外,還可產生這一系列細胞所產生的蛋白質、多肽。

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開放分類:內科,內分泌科
詞條異位內分泌綜合征tatata创建
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  • 評論總管
    2021/1/20 5:45:06 | #0
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