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異位ACTH綜合征

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1 拼音

yì wèi ACTH zōng hé zhēng

2 英文參考

ectopic ACTH syndrome

3 疾病分類

內分泌

4 疾病概述

癌除了由于腫瘤本身及轉移灶的侵害引起癥狀外,還可通過產生激素性或體液性物質分布至全身而導致多種臨床表現的出現,有時后者的嚴重性較本身的危害更大。上述情況曾被稱為“異位激素分泌綜合癥”,指某一起源于非內分泌組織的腫瘤產生了某種激素,或是起源于內分泌腺的腫瘤(如甲狀腺髓樣癌),除產生此內分泌腺正常時分泌的激素(降鈣素) 外,還釋放其他激素。異位ACTH綜合征是發現最早并研究得最廣泛的異位激素分泌綜合征。多見于APUD瘤,如燕麥細胞支氣管肺癌(約占半數)。不同部位的類癌,還有胰島癌、甲狀腺 髓樣癌、嗜鉻細胞瘤神經母細胞、黑色素瘤等。非APUD瘤,如肺腺癌鱗狀細胞癌肝癌也可引起。

5 疾病描述

癌除了由于腫瘤本身及轉移灶的侵害引起癥狀外,還可通過產生激素性或體液性物質分布至全身而導致多種臨床表現的出現,有時后者的嚴重性較本身的危害更大。上述情況曾被稱為“異位激素分泌綜合癥”,指某一起源于非內分泌組織的腫瘤產生了某種激素,或是起源于內分泌腺的腫瘤(如甲狀腺髓樣癌),除產生此內分泌腺正常時分泌的激素(降鈣素) 外,還釋放其他激素。異位ACTH綜合征是發現最早并研究得最廣泛的異位激素分泌綜合征。多見于APUD瘤,如燕麥細胞支氣管肺癌(約占半數)。不同部位的類癌,還有胰島癌、甲狀腺 髓樣癌、嗜鉻細胞瘤、神經母細胞、黑色素瘤等。非APUD瘤,如肺腺癌,鱗狀細胞癌。肝癌也可引起。

6 癥狀體征

本綜合征有兩種類型。第一型主要為燕麥細胞肺癌患者,多見于男性。由于病程短。病情重,消耗嚴重,不出現向心性肥胖、紫紋等Cushing綜合征性癥狀。而主要表現為明顯的色素沉著高血壓浮腫,嚴重低血鉀伴肌無力。糖尿病煩渴,多飲多尿。體重減輕。血漿ACTH和皮質醇增高顯著,主要是肺、胰、腸類癌,還有嗜鉻細胞癌;這類腫瘤病程較長。病情較輕。且類癌體積常較小。因而臨床上可表現為較典型的Cushing綜合征,需和垂體性Cushing病詳相鑒別。有明顯的低血鉀性堿中毒。類固醇性糖尿病常見,色素沉著較垂體性Cushing病多見,血漿ACTH,皮質醇和尿17-羥皮質類固醇也明顯較垂體病人為高。此兩型一般均不受8mg/d地塞米松抑制

7 疾病病因

病因不明。多見于APUD瘤,如燕麥細胞支氣管肺癌(約占半數)。不同部位的類癌,還有胰島癌、甲狀腺 髓樣癌、嗜鉻細胞瘤、神經母細胞、黑色素瘤等。非APUD瘤,如肺腺癌,鱗狀細胞癌。肝癌也可引起。

8 病理生理

本綜合征的發病機制還不清楚,可能的解釋有:

一、隨機阻抑解除學說   認為由于腫瘤細胞內染色體組中某些肽合成(包括肽類激素)的基因出現隨機性阻以后抑解除,從而合成這些正常時不合成肽。

二、APUD細胞學說   認為可泌異位激素的腫瘤都是起源于在胚胎學上與正常內分泌組織的前體有關的細胞,胺稱為原并羧細胞簡稱APUD細胞。由神經脊外偶胚淤化而來,具有共同的組織化學和超微結構的特征。

三、癌基因學說   有些癌基因的功能與內分泌功能密切相關,其產物類似生長因子,生長因子受體或生長因子受體的功能性亞單位。

四、細胞分化障礙學說  產生異位激素的組織細胞在其正常的發育分化過程中,原來具有產生某些多肽激素和其他蛋白質能力。到分化成熟后,即不再產生這些蛋白分子。成為腫瘤細胞后由于成熟障礙。就仍然產生這些多肽激素或其他蛋白質。

五、很可能這些腫瘤產生的激素并非異位的,在正常時這些組織能產生少量,發生腫瘤后,產量增多而引起此綜合征。

9 診斷檢查

臨床診斷異位激素分泌綜合征的依據為:

(1)腫瘤和內分泌綜合征同時存在,而腫瘤有非發生與正常時分泌該激素的內分泌腺。

(2)腫瘤伴血或尿中激素水平異常升高。

(3)激素分泌呈現自主性,不能被正常的反饋機制所抑制。

(4)排除其他可引起綜合征的原因。

(5)腫瘤經特異性治療(如手術、化療、放療等)后,激素水平下降。內分泌綜合征癥狀緩解。

(6)在外科手術時取腫瘤的動靜脈血測激素。證明靜脈血中激素水平高于動脈。或用導管術取引流腫瘤靜脈血與另一遠離腫瘤的靜脈血樣作比較,證明腫瘤血中激素含量明顯升高。

(7)在腫瘤的提取物中用放療法或生物法證實激素的存在。

10 治療方案

肺癌患者治療困難,預后兇險,診斷明確時往往已不能手術,僅可用聯合化療。類癌在明確診斷后宜爭取手術切除。可用氨魯米特美替拉酮以阻抑皮質激素的合成。同時可給小量潑尼松以防止危象。對癥治療包括補充鉀鹽。控制糖尿病。

11 相關出處

內科學第六版》

治療異位ACTH綜合征的穴位


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開放分類:內分泌科疾病
詞條異位ACTH綜合征ababab创建
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  • 評論總管
    2020/10/27 9:52:04 | #0
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