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隱源性致纖維性肺泡炎

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1 拼音

yǐn yuán xìng zhì xiān wéi xìng fèi pào yán

2 簡介

隱源性致纖維性肺泡炎又稱特發性彌漫性肺間質纖維化或Hamman-Rich綜合征,系指原因不明局限于肺部的纖維化。患者組織相容性抗原HLA-29,HLA-12相對增高,提示可能與遺傳因素有關。

3 早期癥狀

近年來研究發現,早期為以中性粒細胞為主的肺泡炎,患者支氣管肺泡灌洗液和血循環中可檢出免疫復合物,還可在肺部查出中性粒細胞趨化因子、中性粒細胞蛋白水解酶、纖維連接素、致纖維化因子等介質存在,說明免疫因素在發病機理中有重要作用。以后逐漸發展為間質性肺炎,呈普通性或脫屑性間質性肺炎改變,有支氣管周圍炎和纖維化。肺下部病變一般較上部為重。

4 臨床表現

國內報告男女比例為3.3:1,年齡最小1歲半,最大79歲。主要臨床表現為進行性勞動性呼吸困難干咳,可有消瘦乏力、納差、發熱關節痛等癥狀。多數患者于肺底部聞廣泛濕羅音,部分患者有杵狀指。胸片于早期無異常,以后可出現毛玻璃狀陰影、網狀結節狀影; 晚期可形成蜂窩肺,并可伴有膈肌升高、肺容量減低、肺大皰肺動脈高壓肺心病所見。部分患者可有單一的免疫球蛋白增高,或查出抗核抗體類風濕因子等,循環免疫復合物增高,血沉增快。在支氣管肺泡灌洗液中可見中性粒細胞和巨噬細胞明顯增多和IgG增高。

本病診斷主要依據上述臨床表現,并應注意與其他可引起彌漫性肺間質纖維化的疾病,如結締組織病結節病藥物性肺間質纖維化、矽肺外源性變應性肺泡炎肺部感染、慢性肺充血水腫尿毒癥休克肺等鑒別。

腎上腺皮質激素為治療的首選藥物。疾病早期使用該藥可延緩炎癥發展或可使之好轉。僅當對該藥有禁忌證或治療無效時可考慮應用免疫抑制劑等其他治療。處于病情發展緩慢或靜止狀態的老年患者不宜采用皮質激素治療。最常用強的松口服制劑,開始劑量為每日40~60mg,共服6~8周,以后逐漸減量,第16周后減至隔日20mg維持量。單用激素無效時可加用或改用環磷酰胺硫唑嘌呤。環磷酰胺不滿意時,可試用青霉胺。本病預后較差,自診斷后平均生存時間為4~6年,主要死因為繼發感染呼吸衰竭心力衰竭。主要并發癥為肺癌,患者死于肺癌者可高達12.9%。


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開放分類:內科-免疫內科
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  • 評論總管
    2021/4/14 12:57:08 | #0
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