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硬腫癥

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1 拼音

yìng zhǒng zhèng

2 英文參考

scleredema

3 疾病別名

硬化病,皮硬化病

4 疾病代碼

ICD:P83.0

5 疾病分類

風濕免疫

6 疾病概述

硬腫癥為一種不明原因的通常呈良性經過的少見病。也是一種全身性風濕病:其特征為突然出現全身性對稱性皮膚嚴重水腫硬結。女均可發病,以女性多見,男女之比為1∶2。

癥狀為低熱、全身疲倦、食欲減退和失眠等,也有以全身肌肉疼痛為早期表現者。繼以上前驅癥狀之后,可突然出現皮膚進行性彌漫性對稱性硬結,皮損常從頸后和頸的兩側開始,呈頑固性蠟樣水腫,向周圍擴展,可于數天內很快累及面部、頸前區、肩部、上臂、背和胸部。

7 疾病描述

硬腫癥為一種不明原因的通常呈良性經過的少見病。也是一種全身性風濕病:其特征為突然出現全身性對稱性皮膚嚴重水腫硬結。皮損特點與系統性硬皮病水腫期出現的改變相似。本病通常在6~12 個月內可自行緩解,但偶可持續數十年。Curzio(1775)首先報道本病。Pifford(1876)較詳細地論述了其臨床病理特征。Bushkle(1902)將其肯定為一種特殊的獨立疾病。

8 癥狀體征

癥狀為低熱、全身疲倦、食欲減退和失眠等,也有以全身肌肉疼痛為早期表現者。繼以上前驅癥狀之后,可突然出現皮膚進行性彌漫性對稱性硬結,皮損常從頸后和頸的兩側開始,呈頑固性蠟樣水腫,向周圍擴展,可于數天內很快累及面部、頸前區、肩部、上臂、背和胸部。皮膚損害為非凹陷性硬結,喪失了正常的皮膚紋理和外觀,表面發亮呈蠟樣。偶爾在硬腫早期可伴有一過性紅斑性丘疹。雖然皮損通常位于軀干上部,但有時也可擴展至腹壁、臀部和大腿,偶爾小腿也可受累。手足一般不受累。無皮膚萎縮色素沉著,但常出現瘀斑樣皮損。胸、腹部皮膚受累有時引起呼吸困難。舌咽部受累可發生吞咽困難構音障礙。由于關節周圍皮膚硬腫,故可造成一定程度的運動障礙。除皮膚硬腫外,尚可發生心包積液、胸腔積液關節腔積液。

9 疾病病因

有人根據少數病人體內抗“O”滴度升高,認為本病與鏈球菌感染變態反應有關,但須進一步加以論證,因部分病人無鏈球菌感染證據。

10 病理生理

有人提出垂體功能和周圍神經異常對發病起重要作用,但也未得到臨床和實驗證實。Seley(1944)通過向大白發際處局部注射雌激素可誘發與硬腫癥十分相似的非凹陷性水腫,從而提出機體在突然受到強烈應激后,腎上腺皮質刺激,可產生類似雌激素的類固醇激素,此種激素可引起皮膚改變。但目前還不清楚此種皮膚改變的確切性質,也無雌激素對本病發病起直接作用的證據。Lara(1965)證實本病皮膚含水量正常,而羥脯氨酸含量明顯降低。電鏡顯示膠原纖維較正常為細,這說明硬化并不是本病的特征。在病人皮膚中發現酸性黏多糖含量明顯增高,并認為這是由于病變皮膚內透明質酸濃度升高所致。有相當數量的病人繼發于原有糖尿病感染之后,這說明感染后發生的免疫反應與本病的發病有關,也提示糖代謝障礙對本病發病起一定作用。

病理:表皮一般正常,偶見輕度角化過度。真皮內可見有膠原束腫脹,膠原束間有清楚的間隙或窗眼形成。真皮上層汗腺管可有擴張,血管周圍有大、小淋巴細胞輕度浸潤。附屬器一般正常。無硬皮病血管閉塞性改變,可見到異染性,這種異染性通過玻璃酸酶處理即消失,說明異染性是由透明質酸引起的。

11 診斷檢查

診斷:糖尿病病人在感染后出現全身向心性非凹陷性頑固性水腫,伴以紅斑樣皮損及病理改變,即可診斷為本病。

實驗室檢查:部分病人抗“O”升高,尤以小兒更為顯著。部分病人有糖尿病的實驗室發現。

其他輔助檢查:有積液損害時,X 線可發現關節積液、心包積液等。

12 鑒別診斷

1.硬皮病 在早期易與硬腫癥相混淆,但硬皮病有雷諾現象發作史及萎縮性皮膚改變。另外。硬腫癥很少累及手和足,也不出現萎縮、色素沉著和毛細血管擴張,再結合病理改變可以鑒別。

2.皮肌炎 起病時與硬腫癥有時很難區分,但前者有血肌酶升高、肌電圖改變及肌肉炎性病理改變等,可與硬腫癥鑒別。

13 治療方案

本病治療與系統性硬皮病相似,應用糖皮質激素,對消腫有一定療效。對激素治療反應不敏感者,可試用免疫抑制藥,但其療效各家報道也不一致。若有感染征象,必須進行有效的抗生素治療,同時使用糖皮質激素,可獲得較為理想的效果。有糖尿病者禁用糖皮質激素,可改用免疫抑制藥如巰嘌呤或免疫刺激藥如左旋咪唑。必須指出,不論用免疫抑制藥還是免疫刺激藥,劑量均不宜過大,以免產生嚴重副作用。療程可2~3 個月不等。

14 并發癥

關節周圍皮膚硬腫造成一定程度的運動障礙。可發生心包積液、胸腔積液和關節腔積液。

15 預后及預防

預后:良好。水腫持續半年到1 年可自行消退,個別病例水腫也可持續數年不退。

預防:

1.去除誘發本病的誘因,注意衛生,加強身體鍛煉提高自身免疫力,防止感染。

2.早診斷早治療,在疾病緩解是不要輕易放棄治療。

16 流行病學

Curzio(1775)首先報道本病。Pifford (1876)較詳細地論述了其臨床病理特征。Bushkle(1902)將其肯定為一種特殊的獨立疾病。男女均可發病,以女性多見,男女之比為1∶2。Greenberg 曾報道209 例,其中10 歲以下者占29%,10~20 歲者占22%,余者為20 歲以上。90%的病人在急性感染后數天到6 周內發病。

治療硬腫癥的穴位


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開放分類:疾病風濕免疫科
詞條硬腫癥banlang创建
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  • 評論總管
    2019/9/19 5:56:32 | #0
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本頁最后修訂于 2009年1月22日 星期四 16:57:27 (GMT+08:00)
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