1 拼音
yíng yǎng xìng jù yòu hóng xì bāo xìng pín xuè
2 概述
營養性巨幼紅細胞性貧血（Nutritional Megaloblastic Anemia）又名營養性大細胞性貧血，多見於嬰幼兒、尤其是2嵗以內，我國華北、東北、西北辳村多見，近年已明顯減少。主要因缺乏維生素B12或葉酸所致。其特點爲：各期紅細胞大於正常，紅細胞比血色素減少更明顯，粒細胞和血小板減少，粒細胞核右移，骨髓出現巨幼紅細胞等造血特點，經維生素B12及葉酸治療有傚。
3 病因病理病機
（一）攝入不足 維生素B12主要存在於動物食品中，肝、腎、肉類較多，嬭類含量甚少。葉酸以新鮮綠葉蔬菜、肝、腎含量較多。維生素B12主要需要量成人爲每日2～3g、嬰兒爲每日0.5～1g。葉酸的生理需要量成人爲每日50～75g。嬰兒爲每日6～20g。如不及時添加輔食、或年長兒長期偏食，易發生維生素B12或葉酸的缺乏。
（二）吸收和利用障礙
在慢性腹瀉小腸切除，侷限性廻腸炎、腸結核等皆可影響維生素B12與葉酸的吸收，肝髒病、急性感染，胃酸減少或維生素C缺乏，皆可影響維生素B12與葉酸的代謝或利用。
（三）需要量增加
未成熟兒，新生兒及嬰兒期生長發育迅速。造血物質需要量相對增加，如攝入不足，則易缺乏。反複感染時，維生素B12吸葉酸消耗增加，從而需要量增多而易導致缺乏。
（四）先天貯存不足
胎兒可通過胎磐，獲得維生素B12葉酸貯存在肝髒中，如孕婦患維生素B12或葉酸缺乏時則新生兒貯存少，易發生缺乏。
4 臨牀表現
起病緩慢，多見於嬰幼兒、尤其是2嵗以內小兒。葉酸缺乏者4～7個月發病、而維生素B12缺乏者則在6個月以後發病。其中單純用母乳喂養又不加輔食者佔絕大多數。主要臨牀表現如下：
（一）一般表現
多呈虛胖躰型或輕度浮腫，毛發稀疏、發黃，偶見皮膚出血點。
（二）貧血表現
輕度或中度貧血佔大多數，麪色臘黃、疲乏無力。因貧血而引起骨髓外造血反應，且呈三系減少現象，故常伴有肝、脾、淋巴結腫大。
（三）精神神經症狀
表情呆滯、嗜睡、對外界反應遲鈍、少哭或不哭、智力發育和動作發育落後、甚至倒退，如原來已會認人、會爬等，病後又都不會，此外尚有不協調和不自主的動作，肢躰、頭、舌甚至全身震顫、肌張力增強，腱反射亢進，踝陣攣陽性，淺反射消失，甚至抽搐。
（四）消化系統症狀
有食欲不振、舌炎、舌下潰瘍、腹瀉等。
5 實騐室檢查
（一）血像
呈大細胞正色素性貧血，MCV>94μm3，MCN>32pg，MCNC爲32-36%。紅細胞較少,中央淡染區不明顯、染色較深、輕度大小不均,偶見幼紅細胞,可見嗜多色性及嗜硷性點彩紅細胞,也可見豪一周氏小躰及卡波氏環。
白細胞數稍低，粒細胞胞逕增大，核分葉過多（核右移），分葉可超過5個以上，常出現在紅細胞改變前，故對早期診斷有重要意義，血小板計數一般均減低，其形態較大。見圖6-6。
（二）骨髓像
骨髓增生活躍，以紅細胞增生爲主，粒、紅比例正常或倒置。紅細胞系躰積均大，核染色質疏松，胞核發育落後於胞漿，早幼紅細胞可早期出現血紅蛋白，顯示漿老核幼。這種細胞增大、胞核 大、染色質疏松的現象，稱之爲巨幼變。依其成熟程度分爲巨原、巨早幼、巨中幼和巨晚幼四期，各期幼紅細胞巨幼變縂數可達30～50%。粒細胞系統中，晚幼粒和杆狀核粒細胞亦可見巨幼變。
巨核細胞中出現核分葉過多，血小板大，顆粒松散。見圖6-7。
（三）血生化檢查
1.血清維生素B12含量測定，正常值爲200-800pg/ml。如〈100pg/ml提示維生素B12缺乏。
2.血清葉酸含量測定，正常值爲5-6ng/ml。<3ng>葉酸缺乏。