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遺傳性血管性水腫

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1 拼音

yí chuán xìng xuè guǎn xìng shuǐ zhǒng

2 概述

系常染色體遺傳性疾病,可發生于任何年齡,而多見于成年早期。其病因患者血清中C1脂酶抑制因子(一種α2球蛋白)減少或功能缺損,以致C1過度活化,C4及C2裂解失控,所生成的補體激肽增多,以致使微血管透性增高,引起水腫

3 治療措施

1.凝血酸,1~3g/日,分3次口服。

2.抗組織藥物,如撲爾敏苯海拉明去氯羥嗪等。

3.皮質激素可用強的松口服、氫可的松靜滴、地塞米松口服或靜滴。

4.輸入正常人血漿,可暫時補充C1脂酶抑制因子。

5.局部冷濕敷

6.發生喉頭水腫時,立即給予腎上腺素0.5mg或麻黃素15mg,肌注,并可考慮氣管切開

7.同化激素,如danazol、去氫甲基睪丸素康力龍等,可誘導C1脂酶抑制物的合成,從而防止發作。

4 臨床表現

反復發作的急性皮膚粘膜水腫。①反復發作的面、頸、軀干及四肢局限性皮下水腫。往往在局部受到輕微外傷時發生。起病突然,局部不痛、不癢,亦無明顯潮紅,一般持續48~72小時后自然緩解。②可發生喉頭、呼吸道消化道粘膜水腫。出現呼吸困難聲嘶窒息,以及腹痛腹瀉惡心嘔吐癥狀

5 輔助檢查

①血清C1脂酶捳物測定:含量低下。少數(10%~20%)亦可正常偏高,但電泳移動性減慢。②C4及C2測定:發病時C4及C2均明顯降低;非發病時,C2正常而C4仍低。③50%補體溶血單位(CH50)降低。

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開放分類:疾病
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  • 評論總管
    2019/11/21 8:17:38 | #0
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