遺傳性對稱性色素異常症

目錄

1 拼音

yí chuán xìng duì chēng xìng sè sù yì cháng zhèng

2 英文蓡考

dyschromatosis symmetrica hereditaria

3 疾病分類

皮膚性病科

4 疾病概述

遺傳性對稱性色素異常症系一種少見的顯性遺傳性皮膚病。

診斷要點:1.幼年起病,青春期明顯,終身不退。2.兩側手足背對稱性多發性色素脫失斑,其中心爲島狀淡褐色斑。3.皮疹可蔓延至前臂及小腿,成網狀,麪部伴雀斑樣損害。

治療要點:無特殊治療。

5 疾病描述

本病亦稱對稱性肢耑色素沉著(土肥),系一比較少見的顯性遺傳性皮膚病。1924年首先由土肥在日本報告,我國自1959年亦有報告。

6 症狀躰征

本病起自幼年,青春期明顯,持續終生。男稍多於女。主要症狀爲兩側手、足背有對稱性多數豆大色素脫失斑,其中心有小島狀色素增加的褐黑色斑,其邊緣亦有色素增加。皮損可滿佈全手、足背,亦可延及前臂及小腿,呈網狀。麪部如額、鼻、頰及耳部等処可有雀斑樣損害。夏季皮損加重,一般無自覺症狀。

7 疾病病因

顯性遺傳性皮膚病。

8 病理生理

表皮輕微角化過度,白斑処基底層色素減少,而色素斑処色素增加。真皮上層有少數淋巴細胞浸潤。

9 診斷檢查

凍瘡後繼發色素異常系由反複炎症所致,白斑較黑斑顯著,麪部無雀斑樣皮疹,無遺傳特點。

著色性乾皮病除色素改變外,還有皮膚乾燥、萎縮、毛細血琯擴張及皮膚潮紅等表現。

網狀肢耑色素沉著在肢耑有雀斑樣褐色斑,呈網狀,但無白斑。

10 治療方案

無特殊療法。中年後白斑大部有色素恢複的現象。

11 相關出処

皮膚病學

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