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遺傳性出血性毛細血管擴張癥

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1 拼音

yí chuán xìng chū xuè xìng máo xì xuè guǎn kuò zhāng zhèng

2 概述

遺傳性出血性毛細血管擴張癥系常染色體顯性遺傳性疾病,以皮膚、粘膜以及內臟的多發性毛細血管、或小動脈、小靜脈擴張和病變部位反復出血為特征,肝臟常受累。

3 診斷

陽性家族史、毛細血管擴張及同部位的反復出血。由于血管壁的脆弱,臨床上束臂試驗常陽性,并有出血時間延長。血管造影有確診價值。

4 治療措施

1.止血

體表出血以壓迫止血為主,內臟出血者考慮用安絡血以助小血管收縮,用垂體后葉素降低內臟血管內壓力。

2.輸血

僅用于大量失血者,但不宜過量,避免血壓過高而使出血難止。  

3.補充鐵劑

適用于慢性失血性貧血患者

4.其他

動脈栓塞可用于治療肝動靜脈瘺。β-受體阻滯劑可改善高動力循環狀態,降低肝血流量,使分流量減少。

5 病理改變

本病病變部位在血管壁,表現為毛細血管擴張、動靜脈畸形動脈瘤。血管壁變薄、彈力纖維缺乏、平滑肌缺乏、毛細血管壁和小動脈壁僅由一層內皮細胞組成,血管迂曲或擴張,有時僅有的內皮細胞發生退行性變,內皮細胞連接缺損,病變血管可因輕微的外力,或血管內血流壓力作用即可發生破裂而出血。以皮膚和粘膜,尤其是手背、顏面、陰囊等部位多見。

肝臟病理變化主要是動靜脈畸形,造成動靜脈分流。肝臟一般無肝細胞壞死和炎性細胞浸潤,主要變化有:①合并肝纖維化肝硬化的肝血管擴張;②僅有肝硬化而無血管擴張;③僅有肝血管擴張而無肝纖維化、肝硬化。

6 臨床表現

多在20~30歲之間發病,部分在兒童期即可發病。

最突出的癥狀是受累血管破裂出血,常在同一部位反復出血。兒童期多見鼻衄,到青少年期鼻衄漸趨好轉,而內臟出血機會增加,以胃腸道出血最多見,其他可有咯血血尿、眼底出血、月經過多蛛網膜下腔出血等。

肝臟受累,因流經肝動靜脈瘺的血流量增多而出現肝腫大,可有肝區疼痛及一定程度的壓痛,局部有時可觸及一搏動性腫塊,觸之有震顫,能聞及連續性血管雜音。

動-靜脈瘺的分流可產生高動力循環狀態,并可產生高排量充血性心力衰竭,可因肺的動靜脈瘺而引起低氧血癥、繼發性紅細胞增多癥。慢性失血或頻繁而大量出血可致缺鐵性貧血

7 輔助檢查

1.B型超聲常可見肝內血管擴張,有時可見血管的明顯搏動。放射性核素掃描可見肝臟有效放射性缺損區。CT可見到血管的扭曲、擴張等改變。

2.血管造影常見到受累血管的擴張、扭曲,靜脈相有小結節造影劑存留,另有早期的靜脈充盈,提示有動靜脈分流。

治療遺傳性出血性毛細血管擴張癥的穴位


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開放分類:疾病
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  • 評論總管
    2019/10/23 4:05:21 | #0
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