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異常血紅蛋白病

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1 拼音

yì cháng xuè hóng dàn bái bìng

2 概述

血紅蛋白病是由于遺傳缺陷(常染色體顯性遺傳)致珠蛋白肽鏈結構異常或合成障礙,一種或一種以上結構異常的血紅蛋白,部分或完全替代了正常的血紅蛋白而引起的一組疾病。至今已發現400多種結構異常性血紅蛋白病和100多種珠蛋白生成障礙性貧血,但僅有少數出現明顯病態表現。本節介紹重型珠蛋白生成障礙性貧血的表現及處理。

3 診斷

(一)病史及癥狀:

⑴ 病史提問:注意:①父母及家族中有無同樣病人。②發病的年齡。③生長發育狀況。

⑵ 臨床癥狀:一般貧血癥狀、納差、發育遲緩、可有腹瀉及易感染表現。

(二)體檢發現

除貧血外貌外,可有輕度黃疸顴骨隆起、鼻梁塌陷及眼距增寬,心律不齊心濁音界擴大,肝臟脾臟腫大。

(三)輔助檢查

1.血象:血紅蛋白多<60g/L,呈小細胞低色素性貧血,紅細胞大小形態不一,靶形紅細胞多>10%,可見紅細胞碎片。網織紅細胞增多。紅細胞內有包涵體白細胞血小板正常或減少。

2.骨髓象:增生活躍,紅細胞系增生明顯。細胞外鐵及鐵粒幼細胞增多。

3. 血紅蛋白電泳血紅蛋白F>30%(重型β-珠蛋白生成障礙)。血紅蛋白Bart>80%(血紅蛋白Bart胎兒水腫綜合征);電泳出現血紅蛋白H區帶(血紅蛋白H病)。

4.有條件做α、β珠蛋白肽鏈合成比率和基因分析

(四)鑒別診斷

應于缺鐵性貧血及其它血紅蛋白病鑒別。

4 治療措施

輸血:血紅蛋白低于80g/L時應定期輸血,保持血紅蛋白在80g/L以上。采用高輸血量治療時血紅蛋白應維持在100g/L以上。

脾切除:對伴有脾功能亢進、巨脾引起壓迫癥狀及輸血需求量增加者,應行脾切除。4歲后脾切除感染并發癥可明顯減少。

螯合治療:去鐵敏:1.5~2.0g/d,皮下注射,或3~4g/d,靜脈滴注,持續18~20h。維生素C 150~300mg/d,口服。

骨髓移植:有條件者應行骨髓移植。

治療異常血紅蛋白病的中成藥


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開放分類:疾病
詞條異常血紅蛋白病ababab创建
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  • 評論總管
    2020/10/27 9:44:40 | #0
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