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尋常狼瘡

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1 拼音

xún cháng láng chuāng

2 英文參考

lupus vulgaris[21世紀雙語科技詞典]

luposa tuberculosis[朗道漢英字典]

Willard’s disease[朗道漢英字典]

3 概述

尋常狼瘡是由結核桿菌所引起的慢性進行性皮感染。多發生兒童及青年人。病程緩慢。初起時眼瞼皮膚出現米粒至黃豆大的結節,周圍繞一紅暈,半透明,呈棕紅色或褐色,質柔軟。結節可自行吸收或破潰形成潰瘍,有時呈乳頭狀增殖。本病為皮膚結核中最常見的一種,約占所有皮膚結核病人的半數,多系結核桿菌由外界侵入皮膚而發病。其特點為發生“狼瘡結節”,皮膚毀壞性大,常形成潰瘍。

4 疾病分類

皮膚性病

5 尋常狼瘡的病因

尋常狼瘡是發生在先前感染過結核,且已致敏者身上的一種繼發性皮膚結核,對結核菌素純蛋白衍化物敏感性很高。結核桿菌可經皮膚損傷處侵入皮膚。尋常狼瘡亦可由破潰的淋巴結骨關節結核病灶直接或經淋巴管蔓延至皮膚,也可由內臟結核病灶經血流播散至皮膚。極少數病例可發生于卡介苗接種處,故認為在卡介苗接種后,如在接種處發生肉芽組織,久不消退,即應追蹤觀察。

此外,患者營養、生活條件、衛生狀況、個人抵抗力等對尋常狼瘡的發生與發展皆有很大的關系。

6 尋常狼瘡的癥狀體征

6.1 臨床表現

尋常狼瘡的好發部位以面部最多,約占50%以上,其次為四肢、臀部及頸部等處。面部尋常狼瘡常致組織毀壞而損壞面容,如鼻軟骨及鼻翼破壞,鼻孔顯露呈鳥嘴狀鼻;有時整個鼻子毀壞,只見鼻中隔后部及鼻甲部;耳郭破壞只留耳孔;頰部及眼瞼皮膚毀壞,瘢痕收縮而使眼瞼外翻兔眼等,可導致結膜炎、角膜潰瘍甚至失明。四肢及頸部損害可因瘢痕收縮而攣縮畸形,有時肌肉肌腱骨骼可毀壞,甚至指(趾)脫落而殘缺畸形。

尋常狼瘡也常侵犯粘膜,粘膜損害可為原發性,或由面部狼瘡擴展而來。鼻粘膜及口唇部較為多見,鼻粘膜損害可沿鼻淚管侵及淚囊甚至眼結膜,亦可向后伸延至鼻咽部,并可經腭前孔而至硬腭前面。咽部損害可經耳咽管蔓延至中耳。整個口腔粘膜及口唇發生粘膜狼瘡,但由于粘膜潮濕及其它細菌污染,粘膜狼瘡可顯一片微高起的肉芽狀斑片,灰白色,表面不平呈顆粒狀,有時伴有微小潰瘍,表面結痂。齒齦可出現腫脹及潰瘍,牙齒亦可脫落,偶侵犯舌部發生乳頭肥大或疼痛的裂紋。由于口腔粘膜損害,飲食障礙,致使患者營養不良

尋常狼瘡無明顯自覺癥狀,在有繼發感染時可有疼痛,如不伴發其它結核病,全身癥狀較輕。此類再感染性結核病,一般不累及局部淋巴結。

尋常狼瘡往往由兒童或少年時期開始發病,半數以上的患者在10歲以內發病,20歲以前發病的約占80%。

6.2 典型損害

尋常狼瘡的基本損害為粟粒至豌豆大的狼瘡結節,紅褐色至棕褐色,呈半透明狀,觸之質軟,微隆起于皮面,結節表面薄嫩,用探針探查時,稍用力即可刺入,容易貫通及出血(探針貫通現象)。如用玻片壓診,減少局部充血時,結節更明顯,呈淡黃色或黃褐色,如蘋果醬顏色,故亦稱“蘋果醬結節”,有時許多結節互相融合構成大片紅褐色浸潤性損害,直徑可達10~20cm,表面高低不平,觸之柔軟,覆有大片葉狀鱗屑

在長期的過程中有的損害自愈形成瘢痕,有的結節往往破潰形成潰瘍,潰瘍開始時僅見于損害的一部分,以后可致整個損害全部潰爛。其潰瘍多淺表,呈圓形或不整形,潰瘍表面為紅褐色肉芽組織,有少量稀薄膿液,膿液干燥后結污褐色厚痂。潰瘍邊緣不整齊,質柔軟,色暗紅,邊緣呈潛行性。在發展過程中,潰瘍中央或一側結疤治愈,但邊緣或另一側不斷向外擴展,可形成大片損害,亦可形成環狀、弧形或蛇行性等特殊形態。組織毀壞性大,愈后結成高低不平的條索狀瘢痕,嚴重者瘢痕收縮,發生畸形或功能障礙。尋常狼瘡的再一個特點為已愈之瘢痕組織上又可再生新的狼瘡結節,再破潰形成潰瘍,故本病常遷延數十年不愈。

6.3 臨床分類

除以上典型損害外,由于患者機體反應性的不同,又有以下幾種臨床類型:

(1)扁平尋常狼瘡  損害表面平滑,可有少許鱗屑,呈片狀浸潤斑片,由狼瘡結節構成,愈后有較扁平的萎縮瘢痕。

(2)增殖性尋常狼瘡 包括結節性狼瘡、瘤樣狼瘡、疣樣狼瘡、乳頭狀狼瘡等。此類狼瘡為狼瘡結節密集互相融合,高出于皮面呈明顯的浸潤狀腫塊大小不等的乳頭狀增殖。

(3)潰瘍性狼瘡  常形成較大面積的潰瘍,可由狼瘡結節破潰而發生,亦可由皮膚下方淋巴結、骨骼或其它組織的結核感染時所繼發。

(4)播散性狼瘡 為身體內部結核病灶中之結核菌經血行播散至皮膚而發病。本病可見于患麻疹猩紅熱等急性傳染病后的兒童,皮膚突然出現散在性的由狼瘡結節構成的小斑片,病損數多,互不融合。

7 尋常狼瘡的病理變化

尋常狼瘡的病理變化主要發生在真皮的淺層,但亦有蔓延到真皮深層甚至皮下組織者,并可導致皮膚附屬器破壞。

病理浸潤主要為結核樣結節,并很少見有干酪壞死形成的結節,即使有亦很輕微。浸潤細胞主要為淋巴細胞、上皮樣細胞和巨細胞,巨細胞雖然通常是核呈邊緣排列的郎罕巨細胞形,但有些是核呈不規則排列的多核巨細胞。損害越早,淋巴細胞浸潤越多,圍繞在浸潤灶周圍。損害較久時則上皮樣細胞及郎罕巨細胞占優勢,上皮樣細胞大都呈同心圓形集簇或不規則排列。浸潤灶內無血管,其中膠原纖維變性,最后彈力纖維亦可變性破壞。病灶愈合時,邊緣部網狀纖維致密膠原化,有廣泛纖維組織增殖。彈力纖維不能恢復。

表皮變化為繼發性的,在有些病例中可有棘層肥厚、 角化過度或乳頭

瘤樣增生,甚至假上皮瘤樣增生,偶或發生鱗狀細胞癌。但有些病例,可因真皮內的浸潤壓迫而使表皮萎縮變薄,甚至破壞形成潰瘍,并可因繼發感染而化膿,以致在浸潤中發現許多中性粒細胞嗜酸性粒細胞及其它化膿性細菌。

在尋常狼瘡的病理組織中,雖然可有結核桿菌的存在,但不易被發現,甚至培養和動物接種亦不能經常成功。

8 尋常狼瘡的并發癥

8.1 繼發性感染

尋常狼瘡患者常并發化膿菌感染,如膿皰瘡、癤及丹毒等。

8.2 象皮

肢體尋常狼瘡或可并發淋巴管炎或淋巴結炎,可因屢次發作,致使淋巴管或淋巴結破壞,淋巴回流障礙,而使肢體發生象皮病。

8.3 其它結核病

尋常狼瘡患者可并發其它臟器的結核,如有人統計約25%病人可有活動肺結核,30%病人可合并骨結核等。

8.4

在長期狼瘡病變處可并發鱗狀細胞癌,其發生率約為1%~2%。

9 尋常狼瘡的診斷

根據尋常狼瘡的特點,如常自幼年發病,基本損害為蘋果醬樣的狼瘡結節,破潰后愈合形成瘢痕,瘢痕上又可再生新結節,一邊破壞,一邊愈合等特點,再結合組織病理檢查呈結核性或結核樣浸潤等,一般診斷不難。

10 需要與尋常狼瘡相鑒別的疾病

尋常狼瘡在臨床上需與下列疾病相鑒別:

10.1 結節病

結節病之結節較狼瘡結節堅實,有浸潤感,一般不破潰。結核菌素試驗陰性

10.2 結節性梅毒

梅毒性結節發展較快,可成匐行狀排列,質硬如軟骨,銅紅色,常破潰,潰瘍呈穿鑿狀,愈后結疤。梅毒血清反應陽性。其病理改變主要為漿細胞浸潤及血管變化。

10.3 盤狀紅斑狼瘡

紅斑呈蝶狀,常對稱分布于鼻及兩頰部,無狼瘡結節及潰瘍,紅斑上有粘著性鱗屑,底面附著毛囊角質栓。

10.4 深部真菌病

結節常破潰、結疤,真菌培養陽性。組織病理學可查獲病原菌

10.5 結核樣型麻風

結節較狼瘡結節稍硬,患處感覺障礙為其特點,有周圍神經粗大及肢體麻木畸形,可出現營養性潰瘍。

11 尋常狼瘡的治療方案

要增強病人抗病能力,尋找及消除體內潛在的結核性病灶。

11.1 全身性用藥

合理使用異煙肼利福平乙胺丁醇等抗結核藥,防止藥物不良反應中醫藥方面可用補中益氣湯加減等。

11.2 局部治療

對小片尋常狼瘡,可在局部麻醉下,施行刮除術,術后壓迫止血,外敷10%次沒食子酸鉍。對范圍不大的皮膚損害可用1%普魯卡因液1mL加入2.5%異煙肼溶液2mL,在損害四周作環形皮下注射,或將5%異煙肼軟膏涂于損害處,亦可在局麻后,對皮損處涂布乳酸、鉻酸或純石炭酸腐蝕。

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開放分類:疾病皮膚科疾病皮膚性病科皮膚科
詞條尋常狼瘡banlang创建
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  • 評論總管
    2019/10/16 2:58:34 | #0
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