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血管炎

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1 拼音

xuè guǎn yán

2 英文參考

vasculitis

3 疾病別名

系統性血管炎

4 疾病分類

風濕免疫

5 疾病概述

血管炎是一組與血管壞死炎癥有關的疾病。出現以下癥狀應想到血管炎:①多系統損害;②活動腎小球腎炎;③缺血性或淤血性癥狀和體征,特別是年輕人;④隆起性紫癜以及其他結節性壞死性皮疹;⑤多發性單神經炎;⑥不明原因的發熱

6 疾病描述

血管炎是一組與血管壞死及炎癥要求的疾病。官腔受損引起相應器官組織的供血不足。臨床表現因受累血管的類型、大小、部位、炎癥的病期和病損的特點而異。

7 癥狀體征

根據病變累及部位不同有不同的臨床表現。出現以下癥狀應想到血管炎:(1)多系統損害:(2)活動性腎小球腎炎:(3)缺血性或瘀血性癥狀和體征,特別是年輕人:(4)隆起性紫癜以及其他結節性壞死性皮疹:(5)多性單神經炎:(6)不明原因的發熱。

8 疾病病因

多數病因不明,少數病因較明確,如血清病藥物變態反應感染乙型肝炎病毒已證實是多種血管炎的病因,進而又發現巨細胞病毒單純皰疹病毒成人T細胞白血病病毒均能引起血管炎。

9 病理生理

病機制:大多數血管炎發病機制與免疫反應有關。血中可測得免疫符合物,血管壁有免疫球蛋白補體的沉積,甚至有特異的抗原抗體,如HBsAg及抗HBsAg抗體,DNA抗DNA抗體,說明免疫符合物是引起血管炎的重要機制。體液免疫和細胞免疫均可引起肉芽腫形成。一些自身抗體,如抗內皮細胞抗體、抗中性粒細胞漿抗體是否有直接致病作用尚有待研究證實。

Shwartzman現象:非免疫因素(內毒素、陰離子聚合物等)或免疫因素(免疫符合物)可通過激活補體系統,產生C3a,C5b-9膜攻擊復合體,能造成有中性粒細胞參與的廣泛內皮損傷,但形成的血管炎并無免疫復合物沉著于管壁。

病理:血管炎可以累及體內任何血管,根據浸潤細胞的種類與病理特點可分為(1)白細胞破碎性血管炎;(2)淋巴細胞肉芽腫性血管炎;(3)巨細胞性血管炎;(4)壞死性血管炎。這些病變構成了血管腔狹窄或管壁瘤樣變,使局部組織供血不足。

病理變化還有以下特點:(1)病變呈節段或局限性改變;(2)不同階段的病變和其嚴重程度往往不一致;(3)病變有識只涉管壁一角,因此病理診斷可有一定難度。

10 診斷檢查

一、臨床表現  出現以下癥狀應想到血管炎:(1)多系統損害:(2)活動性腎小球腎炎:(3)缺血性或瘀血性癥狀和體征,特別是年輕人:(4)隆起性紫癜以及其他結節性壞死性皮疹:(5)多性單神經驗炎:(6)不明原因的發熱。

二、自身抗體

(一)抗中性粒細胞漿抗體(ANCA)用熒光免疫方法檢查有兩種圖型:(1)胞漿性型(C—ANCA),粒細胞漿均勻著色,對Wegener肉芽腫有很高特異性。活動期的全身性Wegener肉芽腫病人絕大多數為陽性,緩解后一般效價下降或轉陰,C—ANCA所識別的抗原是一種位于中性粒細胞顆粒內,分子量為29KD的絲氨酸蛋白酶(PR3):(2)核周型(PANCA),著色集中在分葉核的核周邊,除見于Wegener肉芽腫,也見于其他血管炎,如顯微鏡多動脈炎,新月型腎炎結締組織病如紅盤斑狼瘡、類風濕關節炎硬皮病等。PANCA所識別的抗原主要是髓過氧化鎂酶(MPO)。ANCA對血管炎可能有致病作用。它通過活化中性粒細胞,使其產生呼吸爆炸和脫顆粒而引起血管炎。

(二)抗內皮細胞抗體(AECA)見于多種細胞及結締組織病,是針對內皮細胞膜抗原的特異抗體。一般不結合補體或產生細胞毒性反應。目前僅在Kawsaki病證實AECA起病理損傷作用。

叁、血管造影檢查  血管造影能證實血管病的存在,確定病變的分布及嚴重程度,對某些血管炎的診斷有重要價值,如顳動脈炎、Takayasu動脈炎Buerger病結節性多動脈炎。血管造影顯示的異常影像,如管腔不規則、狹窄與閉塞、或瘤樣擴張,但無特異性,應結合病變的特征、部位與分布來考慮診斷超聲X線體層、磁共振等檢查能發現血管壁增厚,管腔狹窄等病變。

四、組織活檢 對診斷很重要,盲目去活性檢的陽性發現率行低,應從有病變的組織取樣、治療后慢性期的組織往往喪失特征性變化,活組織采取的重要充分,針刺的活檢的所得組織太少、很難滿足需要,由于血管病變有時呈節段性病變、因此送檢血管應有一定的長度以提高檢出率。

血管炎一般應與以下幾類疾病鑒別,包括其他結締組織病、感染、腫瘤動脈粥樣硬化血栓栓塞類疾病。

11 治療方案

1、去除病因  如避免或消除藥物過敏原,對病因進寫治療如抗感染等。

2、治療基礎疾病、如結締組織病腫瘤。

3、對局限在皮膚的血管炎常用抗組胺類藥:氯苯那敏12mg/d,苯茚胺75mg/d,分叁次服,及非體抗炎藥,如吲哚美辛,75-150mg/d,布洛芬,1.2-2g/d分1次服。

4、全身性血管炎  一般需用腎上糖皮質激素,如為壞死學血管炎通常應加免疫抑制劑如環磷胺,根據病情選擇口服給藥或靜脈沖擊療法

5、可加用抗血小板聚集劑  如阿司匹林3-10mg/kg.d,次口血管擴藥,如硝苯地平,30mg/d,硝酸異山梨醇30mg/d,分3次服,壞死性血管炎病人不宜用肝素雙香豆素抗疑劑。不免發生嚴重出血

6、其他  血漿置換療法可用治療冷球蛋白血癥血管炎,對其他類型學段炎無肯定療效,大劑量靜注兩種球蛋白屬于實驗療法,用于狼瘡腎炎患者反可加重病情。

12 特別提示

“血管炎”確切地說,應該稱為“系統性血管炎”。之所以冠以“系統”二字,是因為血管炎可以累及到人體的各個系統。

血管炎是一組與血管壞死及炎癥有關的疾病。多數病因不明,較明確的病因有血清病、藥物奕態反應及感染;乙肝病毒已證實是多種血管炎的病因。臨床上分為原性和繼發性兩大類。

原發性血管炎(primary vasculitis)是一類以血管壁炎癥和壞死為基本特征的疾病。隨受累血管的類型、大小、部位、病理等特點不同,可產生相應的組織器官供血不足的各種臨床表現;缺血性或瘀血性癥狀和體征,特別見于年輕人。

治療血管炎的穴位


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開放分類:疾病風濕免疫科
詞條血管炎banlang创建
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  • 評論總管
    2019/5/24 8:53:56 | #0
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本頁最后修訂于 2009年1月22日 星期四 16:29:14 (GMT+08:00)
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