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血管性血友病

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1 拼音

xuè guǎn xìng xuè yǒu bìng

2 概述

血管性血友病是常染色體不完全顯性遺傳性疾病。由于血管性血友病因子(vWF)缺乏或異常,臨床表現為出血出血時間延長。

3 診斷

一、病史及癥狀

⑴ 病史提問:注意發病的年齡、出血的誘因、出血程度及部位,出血的程度和頻度是否隨年齡的增長而趨于減輕。女性是否有月經過多產后出血過多史。

⑵ 臨床癥狀:鼻衄牙齦出血皮膚瘀斑常見,偶有血尿、胃腸道出血及顱內出血,關節出血罕見。外傷或手術后出血嚴重,且不易止血。女性月經過多。

二、體檢發現

皮膚粘膜可見瘀斑,創傷部位滲血,如有關節出血可見關節腫脹,壓痛,活動障礙。

三、輔助檢查

1. 血象:紅細胞白細胞血小板計數形態正常。

2. 出血時間延長或阿斯匹林耐量試驗陽性

3. 活化的部分凝血活酶時間延長或正常。

4. 血小板粘附率降低或正常(64.2%±8.3%)。

5. 因子VIII凝血活性測定降低或正常。

vWF抗原(vWF:Ag)減低或正常。

血管脆性試驗陽性。

四、鑒別診斷

應與血小板無力癥、巨大血小板病血友病凝血因子缺乏性疾病鑒別。

4 治療措施

1. 忌服影響血小板功能藥物阿斯匹林潘生丁消炎痛等。

2. 替代治療:輸注冷沉淀物。用法、劑量參照血友病甲的治療方法

3. 6-氨基己酸:75mg/kg,口服,1次/6h,共7~10d。或4~6g,靜滴<30min,3~4次/d。

4. DDAVP(1-去氨-8-D-精氨酸血管緊張素):0.3mg/kg,溶于50ml鹽水,靜脈注射>15min,3~4次/d。II B型血管性血友病禁用。

5. 局部出血:壓迫止血為主。

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開放分類:疾病
詞條血管性血友病banlang创建
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  • 評論總管
    2019/9/20 22:05:50 | #0
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