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血管性水腫

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1 拼音

xuè guǎn xìng shuǐ zhǒng

2 英文參考

angioedema

3 疾病別名

血管神經性水腫,Quincke水腫,巨大性蕁麻疹

4 疾病分類

皮膚性病

5 疾病概述

管性水腫與蕁麻疹一樣,是龜頭對食物、藥物或昆蟲叮咬所引起的急性過敏反應。本病可僅發生在龜頭,也可與蕁麻疹同時發生。兒童易患龜頭水腫,表現為龜頭處包皮高度水腫而發亮,如同大水泡。但不影響排尿。本病常常于夜間發生,癢感不顯著,也無全身不適,可于數日后自行消退

6 疾病描述

又名又名血管神經性水腫,或Quincke水腫或巨大性蕁麻疹。

7 癥狀體征

為急性局限性水腫,多見于皮下組織疏松處,如眼瞼口唇、包皮及肢端、頭皮、耳廓口腔粘膜、舌、喉亦可發生。水腫處皮膚緊張發亮,境界不明顯,呈淡紅色或較蒼白,質地柔軟,為不可凹陷性水腫。患者自覺不癢或輕癢,或有麻木脹感。腫脹約經2~3d后消退,或有較久者,消退后不留痕跡。常單發或在同一部位反復發生,常合并蕁麻疹。當喉頭粘膜發生血管性水腫時,可有氣悶、喉部不適、聲嘶呼吸困難,甚至引起窒息。一般無全身癥狀。

另有兩種常染色體顯性遺傳的家族性遺傳性血管性水腫

1.遺傳性血管性水腫  見與皮膚有關的免疫缺陷病章。

2.顫動性血管性水腫  1972年Patterson等首次報告本病。它是一種遺傳性的物理過敏,由顫動刺激而誘發。患者在顫動刺激約4分鐘后發生局部腫脹,至少持續約12h。不伴蕁麻疹。

8 病理生理

本病主要由真皮深部和皮下組織小血管受累,組胺等介質導致血管擴張、滲透性增高,滲出液自血管進入疏松組織中形成局限性水腫。

遺傳性血管性水腫是由于血液和組織中C1酯酶抑制物水平的減低或無活性所致。

Kaplan等(1976)指出顫動性血管性水腫患者的肥大細胞有某些內部缺陷,于適當刺激后便可導致脫顆粒作用

9 診斷檢查

單個損害時需與蟲咬癥鑒別,有時還需與以下疾病鑒別:

面腫型皮膚惡性網狀細胞增生癥  常為一側性面部或上口唇持久性腫脹,表面皮膚無變化,亦無自覺癥狀,需作病理檢查證實。

Melkersson-Rosenthal綜合征  在顏面發生非凹陷性水腫,以上、下口唇多見。可有面神經麻痹皺襞舌。也可單有上唇或下唇的復發性、慢性腫脹。病理改變偶可見與結節病相似的上皮樣細胞肉芽腫。

上腔靜脈梗阻綜合征  面部發生持久性水腫,伴有眼瞼紅斑和胸壁靜脈怒張。

變應性血管性水腫患者C1酯酶抑制物、C3C4和Clq均正常。遺傳性血管性水腫時,除C1酯酶抑制物水平減低外,C1q、C2和C4水平亦均減低。

10 治療方案

抗組胺藥常有效。蜂毒對再發性血管性水腫效較好。菌苗特異脫敏療法、注射組胺球蛋白亦有療效。

當有喉水腫癥狀時,應立即皮下注射1∶1 000腎上腺素0.5~1.0mL(有心血管疾病時慎用),必要時每30~60分鐘皮下注射0.5mL,同時靜脈滴注氫化考的松,靜脈注射氨茶堿或口服麻黃素。吸氧。若上述處理無效而有窒息危險時,應立即做氣管切開術

遺傳性血管性水腫尚無滿意治療,可用桂利嗪治療,腎上腺素是惟一暫時有效的藥物。也可在急性發作時輸入新鮮血漿以補充C1酯酶抑制物。長期使用抗纖溶酶制劑或雄性激素類藥物可預防發病。

11 特別提示

多數患者在兒童或少年期開始發作。局部應注意保持清潔干燥

治療血管性水腫的穴位


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開放分類:疾病皮膚性病科
詞條血管性水腫banlang创建
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參與討論
  • 評論總管
    2019/10/18 4:18:25 | #0
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本頁最后修訂于 2009年1月22日 星期四 14:29:14 (GMT+08:00)
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