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血管性假血友病

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1 拼音

xuè guǎn xìng jiǎ xuè yǒu bìng

2 英文參考

VWD

血管性假血友病簡稱VWD是僅次于血友病的最常見遺傳出血性疾病。其特點為自幼即有出血性傾向,出血時間延長和因子Ⅷ含量減低。血管性假血友病是缺乏凝血因子Ⅷ大分子量部分,也即ⅧR所致。ⅧR是由常染色體遺傳的,而Ⅷ:C則是由X染色體遺傳的。典型血管性假血友病不僅因子Ⅷ相關抗原(ⅧR:Ag)即ⅧR的抗原部分活性降低,以及因子Ⅷ瑞斯托酶素輔因子(ⅧR:RCOF)減少或缺乏,而且Ⅷ:C也降低,但其程度不如血友病甲嚴重。ⅧR:Ag及ⅧR:RCOF是血小板相互之間以及血小板與血管內皮之間相互粘附的重要因子,是誘發血小板對瑞斯托酶素起聚集作用的輔助因子,由于本病缺乏這種因子以致血小板的粘附聚集功能發生障礙,出血時間延長。 血管性假血友病的遺傳方式為常染色體顯性遺傳,個別亞型呈隱性遺傳。男女均可發病,雙親均能傳遞,有的病人雙親可無出血癥狀。本病多在兒童期發生出血傾向,少數病人至成年以后才出現臨床癥狀。本病的出血癥狀與典型的血友病相似,但程度稍輕,不過也有較嚴重的。病情可隨年齡增長而減輕。

3 臨床表現

1.有家族史:符合染色體顯性遺傳規律,即男女均可以發病,父母均可以遺傳。

2.出血傾向:有粘膜、皮下出血或月經過多,術后有或無嚴重出血史,少數關節肌肉出血,但一般無關節畸形

4 診斷依據

(一)有或無家族史,有家族史者符合常染色體顯性或隱性遺傳規律。 (二)臨床有粘膜、皮膚內臟出血或月經過多史,創傷、手術時有或無異常出血史,少數患者可有關節腔、肌肉或其他部位出血現象。 (三)實驗室有助于診斷的檢查

1.血小板形態和計數正常。

2.出血時間延長或阿斯匹林耐量試驗陽性

3.血小板粘附試驗延長或正常。

4.活化的部分凝血活酶時間延長或正常。

5.vWF因子抗原(vWF:Ag)減低或正常。

6.因子Ⅷ凝血活性(Ⅷ:C)減少或正常。

7.必須排除血小板功能缺陷性疾病。

5 治療原則

1.預防治療。

2.補充凝血因子

3.對癥支持療法。

6 用藥原則

血管性假血友病病人禁用抗血小板聚集藥物。一般用“A”、“B”項藥物處理均能改善出血癥狀,進行外科手術前后需輸注血液制品

7 輔助檢查

1.對一般病例檢查專案以檢查框限“A”為主;

2.對較嚴重者或疑合有并發癥者可包括檢查框限“A”、“B”。

8 療效評價

根據本病患者出血主要由于vWF:Ag量與質的異常和Ⅷ:C活性的減低引起,提出在患者接受冷沉淀輸注和DDAVP治療時測定出血時間和Ⅷ:C來評估療效,判斷是否達到止血需要

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開放分類:疾病
詞條血管性假血友病ababab创建
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  • 評論總管
    2020/10/23 8:34:09 | #0
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